Что такое антифосфолипидный синдром (афс),и как он проявляется?

Схемы лечения АФС синдрома во время беременности

Стандартные рекомендуемые схемы лечения АФС при беременности:

  • При АФС синдроме без тромботических осложнений с потерями беременности до 10 недель в прошлом используют комбинацию НМГ (низкомолекулярного гепарина) и ацетилсалициловой кислоты. Подкожно вводится Клексан по 40 мг 1 раз в 24 часа.
  • При АФС у беременных без тромботических осложнений с потерей беременности после срока 10 недель в анамнезе рекомендуют только НМГ – Клексан по 40 мг в сутки.
  • При антифосфолипидном синдроме с тромботическими осложнениями и утратой беременности на любом сроке в анамнезе используют Клексан в дозе из расчета 1 мг на 1 кг веса каждые 12 часов.

При ухудшении показателей коагулограммы и маточного кровотока назначаются терапевтические дозы.

Лечение АФС при планировании беременности

Принимать препараты – низко фракционированный гепарин (чаще всего используется Клексан, Эноксипарин) и ацетилсалициловую кислоту в низких дозах необходимо еще на этапе планирования беременности. При улучшении показателей крови и ее свертывающей системы (сдаются анализы – коагулограммы, гемостазиограмма), улучшении маточного кровотока (оценивается на доплерометрии) доктор «разрешает» беременность.

Введение антикоагулянтов не прекращается и продолжается до родов. На этапе планирования беременности также назначают:

  • витамины – фолиевую кислоту в дозе 400 микрограмм в сутки;
  • омега-3-полиненасыщенные жирные кислоты;
  • Утрожестан.

Стандартный подход при терапии АФС с привычным невынашиванием беременности позволяет сохранить беременность в 70% случаев. У 30% беременных с АФС не удается добиться положительных результатов. В этих случаях используют плазмаферез, каскадную плазменную фильтрацию. Задача этих процедур – удалить из кровотока АФС антитела и ряд веществ, принимающих участие в каскаде воспалительных тромбообразующих процессов.

Перед плановым кесаревым сечением терапию приостанавливают, для профилактики кровотечений и возможности эпидуральной анестезии. Отмена препаратов производится за сутки. При самопроизвольных родах и экстренном кесаревом ситуация осложняется, но если НМГ вводились за 8-12 часов то эпидуральная анестезия возможна.

Учитывая такие сложности с терапией, с 37 недели беременности женщине отменяют низкомолекулярные гепарины и назначают нефракционированный гепарин, его действие более кратковременное. Прием стандартного гепарина – не является противопоказанием к эпидуральному обезболиванию родов.

При экстренном кесаревом сечении используют общую анестезию.

Симптомы антифосфолипидного синдрома

Наиболее тяжелыми и одновременно самыми часто встречающимися клиническими проявлениями антифосфолипидного синдрома являются сосудистые тромбозы различной локализации и тяжелые формы акушерской патологии. Проявления тромбоза могут быть самыми различными в зависимости от распространенности патологического процесса и калибра пораженного сосуда. В международной хирургической практике существует мнение, что при антифосфолипидном синдроме развиваются множественные васкулопатии невоспалительной природы, сопровождающиеся окклюзией просвета сосуда.

Дебют тромботических проявлений антифосфолипидного синдрома, как правило, наблюдается при поражении глубоких вен дистальных отделов нижних конечностей, но в некоторых случаях могут наблюдаться и признаки поражения сосудов артериального русла (потеря всех видов чувствительности, похолодание кожных покровов, трофические изменения кожи и подкожной клетчатки). Излюбленной локализацией артериальных тромбозов при антифосфолипидном синдроме являются внутримозговые артерии, при возникновении которых развивается тяжелая общемозговая неврологическая симптоматика.

При поражении структур центральной нервной системы, обусловленном ишемическими нарушениями, наблюдаются различные степени неврологических проявлений от транзиторной ишемической атаки до развития стойких психоневрологических симптомов ишемического инсульта. При развитии типичного приступа транзиторной ишемической атаки, у пациента отмечается кратковременная утрата сознания с последующим головокружением, парестезии, нарушением зрительной функции и транзиторным типом амнезии. В случае рецидивирующего течения транзиторной ишемической атаки, создаются условия для развития деменции с выраженными когнитивными нарушениями. На этой стадии антифосфолипидного синдрома затруднительна постановка диагноза, так как клинические проявления могут симулировать сенильную форму деменции.

Самой частой жалобой пациентов, страдающих антифосфолипидным синдромом, являются частые эпизоды мигренозной головной боли, сопровождающиеся транзиторной потерей зрения.

Гиперпродукция антифосфолипидных антител способствует тромбированию сосудов различной локализации, в том числе и коронарных артерий, что одинаково часто встречается у лиц разной возрастной категории, в том числе и у детей. У лиц пожилого возраста данные изменения неизбежно приводят к развитию клинического симптомокомплекса инфаркта миокарда. Пациенты молодого возраста, имеющие лабораторные признаки антифосфолипидного синдрома, в большей степени подвержены появлению изменений клапанного аппарата сердца, проявляющиеся гемодинамическими нарушениями различной глубины.

В связи с тем, что тромботические проявления антифосфолипидного синдрома наблюдаются практически во всех органах человеческого организма, симптомами поражения почек является выраженная протеинурия и развитие клинической картины нефротического синдрома.

Тромбоз мелких капиллярных сосудов с локализацией в кожных покровах сопровождается появлением характерной геморрагической сыпи и трофических нарушений кожи.

Поражение органов желудочно-кишечного тракта заключается в повышенной склонности к желудочным кровотечениям и развитию клиники мезентериального тромбоза (острая боль в брюшной полости без четкой локализации, расстройства стула, неукротимая рвота, положительные симптомы раздражения брюшины).

Методы лечения

Коррекция проводится медикаментозными путями. Применяются препараты нескольких типов.

  • Антикоагулянты. Средства на основе гепарина, также прочие.
  • Собственно тромболитики. Короткими курсами, чтобы не спровоцировать обратного эффекта. Варфарин и аналогичные.
  • Антиареганты. Аспирин и более современные варианты.

Показана умеренная физическая нагрузка, отказ от курения, спиртного, длительного сидения на одном месте. Задача решается также посредством плазмафереза, если есть необходимость в таковом.

Режим играет не меньшую роль. В первые несколько дней пациент находится в стационаре, возможно продление госпитализации до пары недель. Далее все мероприятия проводятся амбулаторно.

Куда сложнее обстоят дела при беременности. Мать на сохранении и проходит регулярное, систематическое лечение.

Задача терапии не только снять симптомы, но и устранить первопричину аномального состояния. На это направлены основные силы.

Этиология и патогенез

Антифосфолипидный синдром может быть первичным, не связанным с какой либо предшествующей патологией, но наиболее часто развивается при названных выше заболеваниях, сопровождающихся продукцией антифосфолипидных антител. Существует генетическая предрасположенность к гиперпродукции антител к фосфолипидам, которая связана с носительством антигенов HLA DR7, DQBj, DR4, а также нулевого аллеля Сф. Основным патогенетическим механизмом антифосфолипидного синдрома является влияние антифосфолипидных антител на сосудистые, клеточные и гуморальные компоненты системы коагуляции, что приводит к нарушению равновесия между протромботическими и антитромботическими процессами и развитию тромбозов.

Антифосфолипидные антитела оказывают следующие патогенетические влияния:

  • эндотелиальная клетка: снижение синтеза простациклина — простагландина, обладающего антиагрегационным и вазодилатирующим эффектом; нарушение функциональной активности тромбомодулина — белка, содержащегося на поверхности эндотелия, прямо тормозящего прокоагулянтную активность тромбина и ускоряющего активацию протеина С тромбином; снижение активности гепаран-сульфата; индуцирование образования фактора активации тромбоцитов; нарушение фибринолитической активности; снижение высвобождения тканевого активатора плазминогена; увеличение высвобождения ингибитора активатора плазминогена 1; увеличение синтеза фактора Виллебранда, необходимого для нормальной агрегации тромбоцитов и обладающего способностью удлинять период полувыведения фактора VIII;

  • тромбоциты: антифосфолипидные антитела взаимодействуют с тромбоцитами, вызывают увеличение продукции тромбоксана Аг, концентрации цитозольного кальция, что ведет к увеличению агрегации тромбоцитов; кроме того, антифосфолипидные антитела связываются с мембраной активированных тромбоцитов, что вызывает более быстрое разрушение их фагоцитирующими мононуклеарами, в результате чего развивается тромбоцитопения;

  • гуморальные компоненты коагуляции: снижение активации белка С и уровня свободного белка S — в норме активированный протеин С в присутствии своего кофактора белка S избирательно разрушает факторы Va и VIIIa, что способствует угнетению свертывания крови; ослабление активности гепарина и гепаринопосредованного образования комплекса антитромбин III-гепарин; снижение синтеза и функциональной активности плацентарного антикоагулянта; нарушение функциональной активности естественного антикоагулянта бета2-ГП1.

Что такое антифосфолипидный синдром?

При некоторых заболеваниях в организме вырабатываются антитела, способные атаковать фосфолипиды – компоненты клеточных мембран, что приводит к развитию тромбозов

Антифосфолипидный синдром характеризуется образованием антител к компонентам собственных клеточных мембран (фосфолипидам). Фосфолипиды – важные строительные блоки клеточных мембран в организме человека: они содержатся в тромбоцитах, в нервных клетках и в клетках кровеносных сосудов. Поскольку многие патогены очень похожи на структуры организма, может случиться так, что иммунная система потеряет возможность различать «друзей» и «врагов».

Исследования показывают, что до 5% человеческого населения имеют антитела к фосфолипидам в крови. У женщин значительно чаще развивается антифосфолипидный синдром, чем у мужчин. Средний возраст возникновения синдрома варьируется от 25 до 45 лет.

В международной классификации болезней 10-го пересмотра (МКБ-10) синдром антифосфолипидных антител обозначается кодом D68.6.

Причины

Причины возникновения АФС до конца не изучены. В медицине выделяют 2 формы антифосфолипидного синдрома (АФС): первичную и вторичную. Первичная форма антифосфолипидного синдрома не обусловлена конкретным органическим заболеванием.

Гораздо более распространенным является вторичный фосфолипидный синдром, который сопровождает некоторые заболевания и состояния. При этом АФС развивается вследствие того, что патогены имеют на своей поверхности образования, которые похожи на структуры человеческих клеток. В результате иммунная система образует антитела, которые связывают и устраняют как патоген, так и собственные липиды организма. Такой процесс называется «молекулярной мимикой».

Причиной вторичного АФС могут быть:

  • аутоиммунные заболевания (системная красная волчанка, хронический полиартрит, склеродермия, псориатический артрит и др.);
  • ряд вирусных или бактериальных инфекций: ВИЧ, гонорея, сифилис, эпидемический паротит и болезнь Лайма;
  • ревматоидный артрит;
  • дефицит витамина D, витамина Е и цистеина может повысить риск развития аутоиммунных заболеваний;
  • в редких случаях АФС при беременности появляется вследствие множественной миеломы или гепатита;
  • очень редкой причиной является длительное применение противоэпилептических препаратов, хинина и интерферона.

Факторы риска

Люди, злоупотребляющие алкогольными напитками, входят в группу риска по возможности заболевания антифосфолипидным синдромом

Основные факторы риска:

  • курение;
  • избыточный вес;
  • обезвоживание;
  • длительное применение противозачаточных средств (таблетки);
  • недостаток физической активности;
  • злоупотребление алкогольными напитками;
  • питание с избыточным количеством продуктов, богатых витамином К – капуста, шпинат и сыр;
  • злоупотребление арахидоновой кислотой и растительными омега-6 жирными кислотами, которое содержатся в пищевых маслах.

Классификация

Выделяют четыре клинико-лабораторных формы АФС:

  1. Первичная.
  2. Вторичная.
  3. Катастрофическая (за короткое время развиваются множественные тромбозы внутренних органов, приводящие к полиорганной недостаточности).
  4. АФЛ-негативная (не определяются серологические маркеры заболевания).

Клинические варианты АФС

Различают первичный и вторичный АФС. В случае отсутствия каких-либо признаков тех или иных заболеваний в течение не менее 5 лет с момента появления первого симптома АФС такой вариант считают первичным. Полагают, что около 50% больных страдают первичной формой АФС. Однако вопрос о нозологической самостоятельности первичного АФС до конца не ясен. Есть данные о том, что первичный АФС может быть вариантом начала СКВ. Наоборот, у некоторых больных с классической СКВ в дебюте в дальнейшем на первый план выходят признаки АФС. Дифференциальный диагноз первичного и вторичного АФС весьма затруднителен. Для первичного АФС не характерно наличие эритемы в виде бабочки, дискоидных высыпаний, фотодерматита, афтозного стоматита, артрита, серозита, синдрома Рейно, антинуклеарного фактора (АНФ) в высоком титре, АТ к нативной ДНК или Sm-антигену. При вторичном АФС чаще отмечаются гемолитическая анемия, тромбоцитопения, лимфопения, нейтропения и низкие уровни С4-компонента комплемента .

Выделяют следующие основные формы АФС:

  • АФС у больных с достоверным диагнозом СКВ (вторичный АФС);
  • АФС у больных с волчаночноподобными проявлениями;
  • первичный АФС;
  • «катастрофический» АФС (острая диссеминированная коагулопатия/васкулопатия с острым мультиорганным тромбозом, развивающимся за короткий промежуток времени (от нескольких часов до 7 дней) и приводящим к полиорганной недостаточности);
  • другие микроангиопатические синдромы (тромботическая тромбоцитопеническая пурпура, гемолитико-уремический синдром); HELLP-синдром (гемолиз, повышение уровня печеночных ферментов, снижение содержания тромбоцитов, беременность); ДВС-синдром; гипопротромбинемический синдром;
  • серонегативный АФС.

«Катастрофический» АФС (КАФС) имеет наиболее тяжелый прогноз. У большинства пациентов с КАФС отмечается микроангиопатия с окклюзией мелких сосудов различных органов, преимущественно почек, легких, головного мозга, сердца и печени. У некоторых больных развивается тромбоз крупных сосудов. Нередко при КАФС тромбоз сочетается с тромбоцитопенией и/или гемолитической анемией .

Развитие КАФС отмечено у больных разного возраста, в том числе и у детей в возрасте до 15 лет. Он нередко возникает при первичном АФС, из ревматических заболеваний – наиболее часто при СКВ и лишь в отдельных случаях при других нозологиях. Следует подчеркнуть, что у 1/2-1/3 больных инициирующими КАФС факторами являются инфекции, что связано с феноменом молекулярной мимикрии между бактериальными антигенами и β2-ГП-1-аутоантигеном. Инициирующими факторами развития КАФС могут быть бактериальные токсины, хирургическое вмешательство, проведение инвазивного инструментального исследования, травмы, отмена антикоагулянтов, назначение ряда медикаментов (тиазидов, каптоприла, эстрогенсодержащих препаратов и др.). При вторичном АФС развитие КАФС может быть обусловлено обострением основного заболевания. Вместе с тем КАФС при СКВ обычно возникает внезапно на фоне умеренной активности заболевания, нередко у пациентов, находящихся на диспансерном мониторинге.

Течение АФС, тяжесть и распространенность тромбозов, их рецидивирование непредсказуемы и в большинстве случаев не коррелируют с изменением титров аФЛ-АТ и активностью СКВ. У одних больных АФС проявляется венозными тромбозами, у других – инсультом, у третьих – акушерской патологией или тромбоцитопенией.

Риск развития тромбоза у больных с АФС очень значителен и достигает 70% после эпизода венозного тромбоза и 90% – после артериального . Он наиболее высок:

а) у лиц молодого возраста с постоянно высоким уровнем аКЛ (β2-ГП-1-зависимой популяции АТ), ВА или АТ к β2-ГП-1;

б) при одномоментном обнаружении аКЛ и ВА;

в) при наличии рецидивирующих тромбозов и/или акушерской патологии в анамнезе;

г) при наличии других факторов риска тромботических нарушений (АГ, гиперлипидемии, курение, прием оральных контрацептивов), при обострении основного заболевания (СКВ), наличии сопутствующих мутаций факторов свертывания крови;

д) при быстрой отмене непрямых антикоагулянтов;

е) при сочетании высоких титров аФЛ-АТ с другими нарушениями свертывания, прежде всего мутацией V фактора свертывания крови, а возможно, и дефицитом других белков (антитромбина-ІІІ, протеинов С и S), гомоцистеинемией.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Аспирин препятствует сгущению тромбоцитов и противодействует развитию тромбозов и эмболий

Из-за отсутствия крупных и, соответственно, значимых клинических исследований на предмет причин заболевания, риска тромбоза и терапии, существует нехватка ясности относительно правильных стратегий лечения, даже в экспертных кругах.

Основные направления в терапии АФС – это лечение острого тромбоза и предотвращение повторного тромбирования сосудов. Пациентов следует лечить быстро, так как может возникнуть парадоксальное кровотечение. Позднее лечение может осложнить течение болезни.

Если отсутствуют абсолютные противопоказания, рекомендуется лечение с помощью ацетилсалициловой кислоты в низкой дозе. Аспирин препятствует сгущению тромбоцитов и, таким образом, может противодействовать развитию тромбозов и эмболий. Однако до сих пор не существует четких результатов исследования.

Аспирин дополняется введением гепарина, который предотвращает свертывание крови. С этой целью применяется также Маркумар (непрямой антикоагулянт).

В качестве профилактики дальнейших тромбозов и эмболий следует проводить долгосрочную антикоагулянтную терапию. Самые эффективные средства – кумарины, которые связаны с повышенным риском осложнений. Пожизненная антикоагуляция кумаринами рекомендуется только для пациентов с фосфолипидным синдромом и тяжелыми тромбоэмболическими осложнениями.

У всех пациентов с антифосфолипидным синдромом важно устранить возможные факторы, повышающие риск тромбоза: рекомендуется полностью отказаться от курения.

Вторичные формы требуют эффективного лечения основного заболевания.

Риск рецидивирующего тромбоза и окклюзии, к сожалению, высокий у пациентов с подтвержденным фосфолипидным синдромом. Поэтому им необходимо в долгосрочной перспективе (иногда – пожизненно) принимать антикоагулянт с антагонистом витамина К.

Предполагается, что статины оказывают умеренный противотромбозный эффект. Статины рекомендуются для пациентов с фосфолипидным синдромом, если у них повышена концентрация липидов в крови.

Женщины с антифосфолипидным синдромом должны воздерживаться от использования эстрогенсодержащих лекарств, которые применяют для предотвращения нежелательной беременности и лечения менопаузальных проблем. Употребление эстрогенов значительно увеличивает риск закупорки сосудов.

Лечение беременных с АФЛ

Девушкам с осложнениями беременности низкомолекулярный Гепарин вводится один раз в день

Беременные женщины являются пациентками высокого риска, с которыми необходимо обращаться с особой осторожностью. Если у женщины с антифосфолипидным синдромом не было тромбоза или осложнений при предыдущих беременностях, рекомендуется лечение с помощью ацетилсалициловой кислоты

Исследования показывают, что комбинированное лечение (Аспирин + гепарин) может снизить риск дальнейшего спонтанного аборта. Некоторые международные исследовательские группы рекомендуют использовать низкомолекулярный гепарин.

Иногда требуется введение гепарина и Аспирина в низких дозах (100 мг в день). Хотя гепарин имеет гораздо меньшую продолжительность действия, чем Маркумар, и его следует вводить под кожу, он действует намного эффективнее.

Через два-три дня после родов гепариновая терапия возобновляется и продолжается в течение 6 недель, если в прошлом возникали тромбоэмболические осложнения. Если проводится амниоцентез или кесарево сечение, терапия гепарином должна быть прервана вечером перед процедурой.

В дополнение к терапии гепарином гинеколог часто прописывает прогестины, чтобы компенсировать недостаточность желтого тела. Кроме того, последовательное ношение компрессионных чулок 2 класса может улучшить состояние женщины.

Пациенткам с осложнениями беременности низкомолекулярный гепарин также вводится один раз в день. Низкомолекулярный гепарин, в отличие от Маркумара, не преодолевает плаценту и, следовательно, не влияет на плод.

Лечение антифосфолипидного синдрома

Какое лечение АФС назначается при беременности? Как уже было сказано, если вы знаете о своем диагнозе и обследованы, перед планированием беременности необходимо обратиться к акушер-гинекологу.

Для предотвращения развития нарушений со стороны свертывающей системы крови, еще до беременности назначают глюкокортикоиды в малых дозах (Преднизолон, Дексаметазон, Метипред). Далее, когда женщина беременеет, она продолжает принимать эти препараты до послеродового периода. Только спустя две недели после родов эти препараты постепенно отменяют.

В тех случаях, если диагноз АФС устанавливается при беременности — тактика ведения та же самая. Лечение глюкокортикоидами назначается в любом случае, если есть АФС, даже если беременность протекает абсолютно нормально!

Поскольку длительный прием глюкокортикоидов приводит к ослаблению иммунитета, то параллельно назначают в маленьких дозах иммуноглобулин.

Всего за беременность иммуноглобулин вводится 3 раза — до 12 недель, в 24 недели и непосредственно перед родами.

Обязательно для коррекции свертывающей системы крови назначают антиагреганты (Трентал, Курантил).

Лечение проводится под контролем показателей гемостазиограммы. В некоторых случаях  дополнительно назначают Гепарин и Аспирин в малых дозах.

Дополнительно к основному лечению применяют плазмаферез (очищение крови за счет удаления плазмы). Это делается для улучшения реологических свойств крови, для повышения иммунитета, а также для повышения чувствительности к вводимым препаратам. При применении плазмафереза дозы глюкокортикоидов и антиагрегантов можно снизить. Это особенно актуально для беременных, которые плохо переносят глюкокортикоиды.

Во время родов осуществляется тщательный контроль за состоянием свертывающей системы крови. Роды должны обязательно вестись под контролем КТГ.

При своевременной диагностике,  тщательном наблюдении и лечении, беременность и роды проходят благоприятно и завершаются рождением здоровых детей. Риск послеродовых осложнений при этом будет минимальным.

Если вам поставили диагноз АФС, не  нужно расстраиваться и лишать себя удовольствия быть матерью. Даже если произошел выкидыш , не следует настраиваться на то, что в следующий раз будет то же самое. Благодаря возможностям современной медицины,  АФС не является на сегодняшний день приговором. Главное следовать предписаниям врача и быть готовым к длительному лечению и многочисленным обследованиям, которые делаются с единственной целью — обезопасить вас и еще не родившегося ребенка от крайне неприятных осложнений.

Антифосфолипидный синдром и беременность

Что вызывает АФС при беременности?

беременностиродовплацентыВ настоящее время доказано, что антифосфолипидный синдром может вызывать следующие акушерские осложнения:

  • Бесплодие неясного происхождения;
  • Неудачи ЭКО;
  • Выкидыши на ранних и поздних сроках беременности;
  • Замершая беременность;
  • Маловодие;
  • Внутриутробная гибель плода;
  • Преждевременные роды;
  • Мертворождение;
  • Пороки развития плода;
  • Задержка развития плода;
  • Гестозы;
  • Эклампсия и преэклампсия;
  • Преждевременная отслойка плаценты;
  • Тромбозы и тромбоэмболии.

новорожденного ребенкамладенца

Ведение беременности при антифосфолипидном синдроме

рекомендации по подготовке и ведению беременности, утвержденные российским Минздравом в 2014 году.

  • Препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин);
  • Препараты группы антиагрегантов (Клопидогрель, Аспирин в низких дозировках по 75 – 80 мг в сутки);
  • Микронизированный прогестерон (Утрожестан по 200 – 600 мг в сутки) вагинально;
  • Фолиевая кислота по 4 – 6 мг в сутки;
  • Магний с витамином В6 (Магне В6);
  • Препараты омега-3-6-9 жирных кислот (Линитол, Омега-3 Доппельгерц и др.).

плазмаферезакоагулограммы6фетоплацентарной недостаточностиПосле наступления беременности врач выбирает одну из рекомендованных тактикГлюкокортикоидные гормоныДексаметазонгормонов

  • Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, но в прошлом не было тромбозов и эпизодов потери беременности на ранних сроках (например, выкидыши, замершие беременности до 10 – 12 недель). В этом случае в течение всей беременности (до родов) рекомендуется принимать только Аспирин по 75 мг в сутки.
  • Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом не было тромбозов, но были эпизоды потери беременности на ранних сроках (выкидыши до 10 – 12 недель). В этом случае в течение всей беременности вплоть до родов рекомендуется принимать Аспирин по 75 мг в сутки, или комбинацию Аспирина 75 мг в сутки + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 0,4 мг по одному разу в сутки.
  • Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом не было тромбозов, но были эпизоды замершей беременности на ранних сроках (выкидыши до 10 – 12 недель) или внутриутробной гибели плода, либо преждевременных родов вследствие гестоза или плацентарной недостаточности. В этом случае в течение всей беременности, вплоть до родов, следует применять низкие дозы Аспирина (по 75 мг в сутки) + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 7500 – 10000 МЕ каждые 12 часов в первом триместре (до 12-ой недели включительно), и далее по 10000 МЕ каждые 8 – 12 часов во втором и третьем триместрах.
  • Антифосфолипидный синдром, при котором у женщины в крови повышены уровни антифосфолипидных антител и волчаночного антикоагулянта, в прошлом были и тромбозы, и эпизоды потери беременности на любых сроках. В этом случае в течение всей беременности вплоть до родов следует применять низкие дозы Аспирина (по 75 мг в сутки) + препараты низкомолекулярного гепарина (Клексан, Фраксипарин, Фрагмин). Клексан вводят под кожу по 5000 – 7000 МЕ через каждые 12 часов, а Фраксипарин и Фрагмин – по 7500 – 10000 МЕ каждые 8 – 12 часов.

препараты железаКурантилкальцияостеопорозакесарево сечениеэпидуральную анестезиюПосле родоразрешения лечение, проводившееся во время беременности, продолжают еще 1 – 1,5 месяца.ревматологВобэнзима

Анализ АФС

Антифосфолипидный синдром — это состояние, характеризующееся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией, тромбоцитопенией, сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и другими проявлениями, связанными с гиперпродукцией антифосфолипидных антител (АФЛА). К наиболее частым его проявлениям относятся такие виды акушерской патологии:

  1. привычное невынашивание,
  2. внутриутробная гибель плода,
  3. преждевременные роды,
  4. тяжелые формы гестоза,
  5. задержка внутриутробного развития,
  6. осложнения послеродового периода.
     

Показания к исследованию

  1. Контроль системы свёртывания крови;
  2. Венозные и артериальные тромбозы;
  3. Нарушение мозгового кровообращения, наличие в анамнезе инсульта;
  4. Риск невынашивания беременности;
  5. Повторные самопроизвольные аборты во II триместре беременности;
  6. Диагностика системных, аутоиммунных заболеваний;
  7. Диагностика мраморной кожи;
  8. Ложноположительная диагностика сифилиса;
  9. Удлинение АЧТВ без клинических симптомов.

Какие есть анализы на антифосфолипидный синдром

1. Антитела к кардиолипину (АТ к КЛ)

Антитела к кардиолипину являются основной фракцией антител к фосфолипидам, которые обнаруживаются при различных аутоиммунных заболеваниях (АИЗ). Их присутствие у пациентов с системной красной волчанкой (СКВ) ассоциируется с развитием тромбозов. В акушерской практике частота обнаружения Антител к кардиолипину при привычном невынашивании беременности составляет 28-31%. Присутствие Антител к кардиолипину отмечается у пациентов с неврологической патологией. Тромбоз церебральных сосудов может вызвать ишемию мозга.

Они могут быть обнаружены при ревматоидном артрите, синдроме Шегрена, лекарственно-индуцированной красной волчанке, болезни Лайма и сифилисе. Рекомендуется плановое определение у беременных с СКВ или тромбозом для оценки риска осложнений беременности. При АФС обнаруживаются антитела к кардиолипину как класса IgG, так и IgM. Количественное определение антител IgG является индикатором эффективности проводимой терапии.
 

2. Антитела к β-2-гликопротеину I (В 2-ГП I)

β-2 гликопротеин 1 — кофактор, необходимый для взаимодействия антифосфолипидных антител с фосфолипидами. Представляет собой белок плазмы крови, связанный с отрицательно заряженными фосфолипидами, в частности с кардиолипином. Обладает антикоагулянтной активностью, в связи с чем обнаружение Антител к кардиолипину в сыворотке крови одновременно с антителами к β-2 гликопротеину 1 повышает специфичность диагностики антифосфолипидного синдрома.

Присутствие антител к В-2 гликопротеину 1 может быть связано с развитием артериального и венозного тромбозов, венозной тромбоэмболии, тромбоцитопении и потери плода. Обнаружение Антител к В-2 гликопротеину 1 IgМ является индикатором начинающихся аутоиммунных заболеваний, тогда как Антитела к В-2 гликопротеину 1 IgG обнаруживаются при прогрессировании ранее скрыто протекавших аутоиммунных заболеваний.
 

3. Волчаночный антикоагулянт

Это антитела против фосфолипидов, присутствие которых замедляет показатели свертывания крови (АЧТВ, РТ). Определение используется для оценки риска возникновения тромбозов у пациентов с антифосфолипидным синдромом и аутоиммунными заболеваниями. Постоянное выявление в анализе крови волчаночного антикоагулянта свидетельствует о риске возникновения тромбозов, особенно при системных, аутоиммунных заболеваниях. Присутствие его связано с риском невынашивания беременности, повторных самопроизвольных абортов во II триместре беременности и преждевременных родов вследствие тромбоза плацентарных сосудов.

Диагностика АФС

Критерии антифосфолипидного синдрома

антифосфолипидного синдромадиагностикелабораторные

Клинические критерии АФС Лабораторные критерии АФС
Сосудистый тромбоз – один или более эпизод тромбоза мелких сосудов любого органа или ткани. При этом наличие тромбов должно быть подтверждено допплерометрией, методами визуализации или гистологическим исследованием биопсии пораженного участка органа/ткани. Антитела к кардиолипину (АКА, аКЛ) типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к кардиолипину должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.
Патология беременности (нижеприведенные пункты нужно читать через союз «или»):
  • один или более необъяснимый эпизод смерти нормального плода на любом сроке гестации (в том числе замершие беременности)или
  • один или более случай преждевременных родов нормального ребенка в сроке гестации менее 34 недель по причине эклампсии, преэклампсии или фетоплацентарной недостаточности
    или
  • три или более самопроизвольных выкидыша на сроках до 10-ой недели гестации при отсутствии анатомических или гормональных нарушений у матери, а также генетических аномалий у матери и отца.
Волчаночный антикоагулянт (ВА), который был выявлен в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня волчаночного антикоагулянта проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на волчаночный антикоагулянт должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.
Определение концентрации волчаночного антикоагулянта должно проводиться по тесту Рассела с ядом гадюки (dRVVT), поскольку именно этот метод является международно стандартизированным.
Антитела к бета-2-гликопротеину-1 типов IgM и IgG, которые были выявлены в повышенных титрах минимум дважды в течение 12 недель. Повторные исследования уровня антител проводятся с интервалом минимум в 6 недель. То есть для правильной диагностики АФС между двумя последовательными анализами на антитела к бета-2-гликопротеину-1 должно пройти не менее 6 недель, но и не более 12 недель.

антителасимптомы

ОРВИстрессАнтифосфолипидный синдром следует различать со следующими заболеваниями, имеющими сходные клинические симптомы:

  • приобретенные и генетические тромбофилии;
  • дефекты фибринолиза;
  • злокачественные опухоли любой локализации, в том числе крови;
  • атеросклероз;
  • эмболии;
  • инфаркт миокарда с тромбозом желудочков сердца;
  • кессонная болезнь;
  • тромботическая тромбоцитопеническая пурпура (ТТП) / гемолитико-уремический синдром (ГУС).

Какие анализы и как сдавать (маркеры антифосфолипидного синдрома)

здоровьяпростылдиетыкурениеменструального циклаДля диагностики антифосфолипидного синдрома необходимо сдать следующие анализы:

  • антитела к фосфолипидам типов IgG, IgM;
  • антитела к кардиолипину типов IgG, IgM;
  • антитела бета-2-гликопротеину 1 типов IgG, IgM;
  • волчаночный антикоагулянт (оптимально, чтобы данный параметр в лаборатории определялся по тесту Рассела с ядом гадюки);
  • антитромбин III;
  • общий анализ крови с количеством тромбоцитов;
  • коагулограмма (АЧТВ, микст-АЧТВ, ТВ, МНО, каолиновое время, фибриноген);
  • реакция Вассермана (результат будет положительным при АФС).

тромбозов

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: