Врожденный стеноз аорты

Обструкция пути оттока из левого желудочка может быть подклапанной (врожденная и приобретенная), клапанной (врожденная и приобретенная) и надклапанной (врожденная). Врожденные стенозы встречаются у 3—11% больных с врожденными пороками сердца, у мужчин значительно чаще, чем у женщин. Врожденные клапанный и подклапанный стенозы аорты имеют много общих черт, надклапанный стеноз имеет некоторые особенности. В большинстве случаев врожденный стеноз бывает клапанным. Хотя эта форма порока нередко взрослыми переносится неплохо, во многих случаях наблюдается постепенное нарастание степени обструкции пути оттока.

При пороке развития клапана комиссуры спаяны, створки утолщены, клапан куполообразный с маленьким отверстием. При тяжелом стенозе имеется концентрическая гипертрофия левого желудочка без существенных изменений объема его полости и постстенотическое расширение восходящей аорты. При подклапанном стенозе сужение пути оттока обусловливается либо наличием непосредственно под клапаном дискретной (незамкнутой) мембраны, либо наличием фиброзного кольца, расположенного несколько ниже клапана. Обе формы стеноза могут сочетаться с наличием коарктации аорты или открытого артериального протока. При надклапанном стенозе аорты обструкция возникает сразу дистальнее синусов Вальсальвы в виде диафрагмоподобного препятствия либо локализованного или диффузного сужения восходящей аорты. Постстенотического расширения аорты при надклапанном стенозе не бывает, но может быть утолщена ее стенка.

Гемодинамические проявления порока обусловливаются систолическим градиентом давления между левым желудочком и аортой (корнем аорты и восходящей аортой при надклапанном стенозе), величина которого зависит от ударного объема, длительности периода изгнания и выраженности стеноза. В поздних стадиях при сердечной недостаточности возникает дилатация левого желудочка, увеличивается конечное диастолическое давление в нем, левом предсердии и легочных венах (что может вызвать отек легких), в тяжелых случаях возможны легочная гипертония и правожелудочковая недостаточность.

Обусловливаемое беременностью увеличение ОЦК и ударного объема способствует повышению трансаортального градиента давления, систолического давления в левом желудочке и работы желудочка, что в некоторых случаях может привести к сердечной недостаточности.

Клинические и лабораторные проявления врожденного стеноза аорты не отличаются от таковых при ревматическом стенозе аорты. Для дифференциальной диагностики важны анамнез и характер возможных сопутствующих пороков сердца (при приобретенном пороке нередко ревматическое поражение и других клапанов сердца, чаще митрального; при врожденных пороках аорты редко имеются другие врожденные пороки).

При надклапанном стенозе систолический шум может выслушиваться лучше не справа, а слева от грудины в третьем—четвертом межреберьях. При этом виде стеноза не определяется щелчок открытия аортального клапана, нередко выслушиваемый при незначительном клапанном стенозе, а также не бывает постстенотического расширения аорты и калышфикации створок аортального клапана. У больных с врожденным стенозом аорты чаще, чем у больных с приобретенным стенозом, при рентгенологическом исследовании определяются нормальные размеры сердца вплоть до развития сердечной недостаточности.

При надклапанном стенозе возможен семейный характер болезни, нередко отмечается в анамнезе (а иногда и при обследовании) синдром гиперкальциемии. При наиболее распространенном диафрагмальном виде этого порока у больных характерный внешний вид (выпяченные губы, низко расположенные уши, «кожная» складка во внутренних углах глаз, косоглазие, гипоплазия зубов) и умственная отсталость. В отличие от клапанного стеноза II тон сердца при надклапанном стенозе может быть усилен, кроме того, систолическое дрожание и систолический шум иногда определяются более четко только вдоль правого края грудины (систолический шум хорошо проводится также на сонные артерии). Иногда выслушивается и диастолический шум, обусловленный пороком развития створок аортального клапана. Характерна асимметрия давления на плечевой и лучевой артериях (справа сильнее пульсация и выше уровень давления, чем слева). Примерно у 30% больных с этим пороком имеется сужение ветвей легочной артерии.

Нередко точно дифференцировать место обструкции пути оттока из левого желудочка удается только с помощью катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. Важно дифференцировать врожденный стеноз аорты от ревматического стеноза аорты и идиопатического гипертрофического субаортального стеноза, поскольку лечебная тактика при них различна.

Беременные с незначительным или умеренным врожденным стенозом аорты переносят беременность относительно хорошо, но риск подострого бактериального эндокардита в послеродовом периоде не зависит от степени стенозирования. Иногда обморочные состояния, обусловленные именно стенозом аорты и возникающие при физической нагрузке и волнении, впервые отмечаются во время беременности. Появление в ранние сроки беременности мозговых симптомов, одышки, загрудинной боли чревато серьезными осложнениями, включая острую сердечную недостаточность и внезапную смерть (причиной ее чаще бывает асистолия или фибрилляция желудочков).