Редкие врожденные пороки сердца

Аномалия Эбштейна — порок, обусловленный смещением створок трикуспидального клапана в правый желудочек и нередко с изменением их. В результате возникает трикуспидальная недостаточность и «атриализация» (с истончением стенок) надклапанной части правого желудочка. Эта аномалия может сочетаться с дефектом межпредсердной перегородки. При большом дефекте межпредсердной перегородки кровь может шунтироваться справа налево.

Порок иногда проявляется одышкой, сердцебиением, цианозом. Выслушиваются III и IV тоны сердца, систолический шум трикуспидальной недостаточности, а иногда и диастолический шум относительного трикуспидального стеноза. Нередко возникают пароксизмы наджелудочковой тахикардии, мерцания и трепетация предсердий.

На ЭКГ выявляют увеличение интервала P-Q, признаки перегрузки правого предсердия, блокаду правой ножки предсердно-желудочкового пучка. При эхокардиографии может быть выявлено увеличение правого желудочка и значительное запаздывание закрытия трикуспидального клапана по отношению к закрытию митрального клапана.

Несмотря на то что имеется ряд сообщений об успешном завершении беременности при аномалии Эбштейна, наличие этого порока представляет значительный риск для беременных. Уменьшенный в размерах и функционально недостаточный правый желудочек, уже перегруженный, плохо справляется с увеличением при беременности ОЦК. В итоге может развиться правожелудочковая недостаточность. Приступы аритмии при беременности переносятся плохо. При наличии дефекта межпредсердной перегородки цианоз вследствие реверсии шунтирования крови может впервые возникнуть при беременности из-за тахикардии и перегрузки правого желудочка. Беременность повышает в этих случаях и риск пароксизмальной эмболизации сосудов мозга через дефект перегородки. При наличии цианоза высока частота самопроизвольных абортов у больных с аномалией Эбштейна.

Врожденная полная блокада сердца. Этот диагноз ставят при условии, если имеются достоверные анамнестические данные о времени выявления блокады. Порок обычно изолированный, в отдельных случаях сочетается с другими пороками сердца (обычно с корригированной транспозицией магистральных сосудов, реже с дефектом межжелудочковой перегородки). В отличие от больных с приобретенной полной блокадой сердца больные с изолированной врожденной блокадой имеют несколько более высокую частоту желудочковых сокращений (50 в минуту), гораздо реже страдают приступами Адамса — Стокса — Морганьи и способны вести активный образ жизни. Частота желудочковых сокращений у некоторых больных может повышаться при физической нагрузке и под воздействием атропина. Больные обычно жалоб не предъявляют. На ЭКГ в большинстве случаев регистрируются нормальные комплексы QRS наджелудочкового генеза (при наличии уширенных комплексов и низкой частоты желудочковых сокращений прогноз осложняется).

Беременность и роды при изолированной врожденной полной блокаде сердца обычно протекают благополучно (сердце увеличивает ударный объем), хотя у некоторых женщин приступы Адамса — Стокса — Морганьи впервые возникают при беременности или в родах. В редких случаях появляется сердечная недостаточность. У женщин с врожденной полной блокадой сердца довольно высока детская смертность.

Двустворчатый клапан аорты наблюдается гораздо чаще, чем диагностируется, потому что во многих случаях эта аномалия ни гемодинамически, ни клинически не проявляется. При этой аномалии клапана обычно имеется две створки неодинакового размера с одной комиссурой, возможно наличие и рудиментарной третьей створки. В некоторых случаях большая створка может выбухать во время систолы в просвет аорты и тогда возникает врожденная недостаточность аортального клапана, клинические проявления которой не отличаются от признаков приобретенной недостаточности. Клапанная недостаточность может также возникать, если у места прикрепления створки имеется даже незначительный дефект межжелудочковой перегородки, обусловливающий выбухание этой створки. С годами створки при этой аномалии могут фиброзно перерождаться, утолщаться, кальцифицироваться, и это приводит к формированию клапанного аортального стеноза с типичной клинической картиной. Но в некоторых случаях систолический шум во втором межреберье справа от грудины без каких-либо других клинических и гемодинамических сдвигов, характерных для аортального стеноза, появляется при неизмененных створках. Двустворчатый клапан аорты часто сочетается с коарктацией аорты и открытым артериальным протоком. И наконец, что весьма существенно для беременных, он оказывается местом развития подострого бактериального эндокардита. Изолированная аномалия с нормальной функцией клапана обычно не обнаруживается у молодых женщин до беременности или во время нее, но после родов внезапное появление клапанной недостаточности может быть следствием бактериального эндокардита.

При незначительной и умеренной врожденной недостаточности аортального клапана беременность обычно переносится хорошо, поскольку увеличение работы сердца, обусловленное нарастанием сердечного выброса, в определенной степени компенсируется снижением ПСС, а учащение сердечных сокращений укорачивает диастолу, что ведет к уменьшению объема регургитации. Но если у женщин с врожденной недостаточностью аортального клапана были выражены ее клинические проявления (в том числе повышение конечного диастолического давления в левом желудочке), то во время беременности может развиться тяжелая левожелудочковая недостаточность. При наличии двустворчатого аортального клапана имеется предрасположенность к расслоению аорты. Прижизненно двустворчатый клапан аорты может быть выявлен с помощью двух плановой рентгенографии корня аорты и левой вентрикулографии.