Дефект межпредсердной перегородки

Дефект межпредсердной перегородки — один из наиболее часто (9—17%) обнаруживаемых у взрослых врожденных пороков сердца. У женщин встречается в 1 1/2 -3 1/2 раза чаще, чем у мужчин, и может иметь семейный характер. Течение гемодинамически значимого порока может быть бессимптомным на протяжении многих лет, и порок начинает клинически проявляться постепенным снижением толерантности к физическим нагрузкам лишь на третьем — четвертом десятилетиях жизни. В это же время могут появляться и осложнения заболевания.

В зависимости от расположения дефекта межпредсердной перегородки различают первичный дефект (у 20% больных) и вторичный (у 80% больных). Первичный дефект располагается в нижней части перегородки и может сочетаться с патологией развития атриовентрикулярных клапанов. Вторичный дефект может быть расположен в задненижнем, центральном и задневерхнем отделах перегородки и нередко сочетается с аномальным дренажем легочных вен в правое предсердие или в полые вены. При не осложненных дефектах имеется сброс крови из левого предсердия в правое, что увеличивает нагрузку на правый желудочек и повышает легочный кровоток. Сосудистая система легких адаптируется к увеличению кровотока без увеличения давления в легочной артерии (только на пятом десятилетии жизни начинает развиваться склероз легочных сосудов, повышается легочное сосудистое сопротивление и развивается легочная гипертония; в этой стадии болезни направление сброса крови изменяется). Правое предсердие, ствол легочной артерии и ее главные ветви дилатируются.

Жалобы могут длительное время отсутствовать, иногда больные жалуются на одышку при физической нагрузке, подверженность респираторным инфекциям. При осмотре больной обращает на себя внимание бледность кожных покровов, иногда отмечается «сердечный горб».

При пальпации нередко выявляют усиление сердечного толчка, систолический толчок над проекцией легочной артерии и вибрацию, обусловленную закрытием створок клапана легочной артерии. При перкуссии отмечается смещение границы сердечной тупости вправо.

Аускультативным признаком порока является систолический шум умеренной интенсивности (иногда «скребущий») во втором — третьем межреберьях слева от грудины (шум относительной недостаточности клапана легочной артерии). В редких случаях шум может отсутствовать. II тон над легочной артерией расщеплен и усилен даже при отсутствии легочной гипертонии. При первичном дефекте, если имеется и недостаточность митрального клапана, над «верхушкой сердца выслушивается голосистолический дующий шум, проводящийся в подмышечную область (в этих случаях может пальпироваться усиленный верхушечный толчок и систолическое дрожание над верхушкой). В случаях, когда развивается легочная гипертония (появляется выраженный цианоз), усиливается акцент II тона над легочной артерией, а расщепление его исчезает, появляется щелчок открытия клапана легочной артерии, может выслушиваться мягкий дующий систолический шум недостаточности клапана легочной артерии и иногда над мечевидным отростком грудины систолический шум недостаточности трехстворчатого клапана.

Пульс на лучевой артерии особенностей не представляет. АД и время кровотока существенно не изменяются. Венозное давление может быть несколько повышенным.

При рентгенологическом исследовании обычно выявляют увеличение размеров сердца за счет правых отделов его, усиленную пульсацию и расширение легочной артерии, выбухание ее дуги, пульсацию корней легких и ослабленную пульсацию аорты, усиление сосудистого легочного рисунка.

На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо, часто неполная блокада правой ножки предсердно-желудочкового пучка, иногда атриовентрикулярная блокада I степени. При легочной гипертонии появляется высокий зубец Rv1 и глубокий зубец Sv6 . У больных старше 30 лет могут регистрироваться мерцательная аритмия, реже трепетание предсердий, пароксизмальная наджелудочковая тахикардия. На ФКГ при записи во втором — третьем межреберьях обнаруживают усиление II тона и систолический шум.

При эхокардиографии выявляется увеличение полости правого желудочка и парадоксальное движение межжелудочковой перегородки.

В диагностически неясных случаях и для решения вопроса о хирургическом лечении большое значение имеют данные катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии. Течение заболевания может осложняться развитием легочной гипертонии, правожелудочковой недостаточностью, тромбоэмболиями (в том числе системными), нарушениями сердечного ритма. Подострый бактериальный эндокардит — редкое осложнение. Большинство больных со вторичным дефектом межпредсердной перегородки хорошо переносят гемодинамическую нагрузку, связанную с беременностью. Однако имеются сообщения и об осложненном и даже фатальном течении беременности у таких больных: 11 из 88 беременных умерли, в том числе 9 от сердечной недостаточности. Прогноз несомненно серьезнее при первичном дефекте межпредсердной перегородки, обычно сочетающемся с недостаточностью митрального клапана, и при осложненных формах порока: сочетании его с аномальным дренажем легочных вен (10—15% от всех случаев порока) или с митральным стенозом (редко встречающаяся болезнь Лютамбаше), с выраженными нарушениями сердечного ритма.

Во время родов значительная кровопотеря может вызвать падение АД и обратное шунтирование крови через дефект, приводящее к появлению резкого цианоза. Реверсию кровотока через шунт может вызвать и послеродовая эмболия легочной артерии, которая может оказаться смертельной.