Тромбоцитоз: о чём говорит анализ крови

Тромбоцитоз (тромбоцитемия): причины, лечение, у детей и взрослых

Что такое эссенциальная тромбоцитемия?

Эссенциальная тромбоцитемия, также известная как эссенциальный тромбоцитоз (или сокр. ЭТ), является редким заболеванием. Самый важный первый факт об этом заболевании: в среднем люди с эссенциальным тромбоцитозом имеют нормальную продолжительность жизни. У пациентов с ЭТ увеличивается количество тромбоцитов.

Тромбоциты являются наименьшим из трех типов клеток крови и необходимы для успешного свертывания крови после травмы. Два других типа клеток крови — это эритроциты, которые переносят кислород ко всем тканям организма, и лейкоциты, которые помогают бороться с инфекциями. Количество эритроцитов (часто измеряемое в процентах от цельной крови, называемое гематокритом) обычно нормальное при ЭТ, в то время как количество лейкоцитов нормальное или слегка повышенное при ЭТ.

Важно отметить, что большинство людей с повышенным количеством тромбоцитов не имеют эссенциальной тромбоцитемии. Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см

ниже)

Распространенными альтернативными причинами повышенного количества тромбоцитов являются дефицит железа, инфекция или генерализованное воспаление; менее распространенными причинами являются заболевания крови, такие как ЭТ или другие сопутствующие заболевания крови (также см. ниже).

В 1950-х годах гематолог-новатор Уильям Дамешек включил ЭТ в семейство болезней крови, называемых миелопролиферативными расстройствами. Они были объединены их склонностью приводить к ненормальному увеличению различных клеток крови, возможно, по словам доктора Дамешека, «из-за неизвестного до сих пор стимула». В то время было неясно, являлись ли эти «разрастания» естественным ответом на какую-то внешнюю причину или были результатом внутреннего дефекта.

Со временем стало очевидно, что миелопролиферативные нарушения вызваны генетическими нарушениями (внутренними дефектами) в очень ранних клетках крови (стволовых клетках), которые затем передаются всем потомкам этой клетки, даже когда они созревают в тромбоциты, эритроциты или лейкоциты (см. ниже). В подтверждение этого нового понимания миелопролиферативные нарушения были переименованы в миелопролиферативные новообразования (МПН). По этой причине эссенциальную тромбоцитемию лучше всего рассматривать как хронический тип лейкемии — хотя и с общим хорошим прогнозом и часто требующий минимального лечения или вообще не требующего лечения.

Прогноз

В большинстве случаев течение эссенциальной тромбоцитемии индолентное (вялотекущее), с длительными интервалами без каких-либо проявлений, которое периодически прерывается тромбозами или геморрагическими проявлениями. При таком течении продолжительность жизни при эссенциальной тромбоцитемии составляет 10-15 лет. Основной причиной инвалидизации и снижения продолжительности жизни является появление тромбозов и тромбоэмболий. С длительностью заболевания повышается риск этих осложнений. Только у некоторых больных при длительном течении заболевания может наступить исход во вторичный фиброз костного мозга, о котором говорилось выше, или переход острый миелолейкоз.

При развитии бластной трансформации прогноз неблагоприятный и выживаемость исчисляется несколькими месяцами. У больных с нормальным общим статусом быть предпринимается попытка химиотерапии по протоколам лечения острых лейкозов. Однако, она приносит эффект только у части больных и эффект этот временный. При достижении эффекта от химиотерапии для увеличения продолжительности жизни иногда проводят алло-трансплантацию костного мозга.

Причины

До сих пор не установлены определенные причины развития первичной тромбоцитемии. Однако ряд специалистов склоняется к тому, что фактором возникновения патологии может быть гиперчувствительность организма к пептидам или гормоноподобному белку.

Другие ученые считают, что возможной причиной развития болезни может быть сниженная чувствительность к компонентам, которые тормозят рост клеток.

Согласно еще одной гипотезе, эссенциальная тромбоцитемия развивается вследствие того, что стволовые клетки на гемопоэтическом уровне начинают мутировать.

Вторичная тромбоцитемия возникает вследствие таких причин:

  • различные инфекционные заболевания;
  • онкологические процессы в организме;
  • ревматоидный артрит;
  • удаление селезёнки;
  • железодефицитная анемия;
  • кровотечения в организме.

Группа риска по возникновению болезни – лица преклонного возраста. Однако у молодых людей также может развиваться патология. Причем чаще всего заболевание возникает у женщин.

Причины тромбоцитоза

При наличии у взрослых хирургических, соматических или опухолевых заболеваний тромбоцитоз носит реактивный характер. Причинами реактивного тромбоцитоза являются:

  • Воспалительные процессы. Наиболее часто вторичный тромбоцитоз развивается при иммунном воспалении (ревматоидный артрит, болезнь Кавасаки, ревматизм и другие), инфекциях или бактериальных инфекциях (сепсис, менингит, пневмония, остеомиелит, пиелонефрит), воспалении кишечника (язвенный колит), травмах и операциях. При уменьшении воспаления, улучшаются клинические симптомы и снижается и количество тромбоцитов. Наиболее частые причины тромбоцитоза у детей — инфекции, при которых в 40% повышаются тромбоциты. Связано это с тем, что тромбоциты активно участвуют в антимикробной защите. Они захватывают и нейтрализуют возбудителей, продуцируют бактерицидные вещества, которые уничтожать бактерии и грибы. Также тромбоциты помогают лейкоцитам мигрировать к очагу.
  • Стресс.
  • Повреждение тканей при травмах, операциях или ожогах. После травм количество их сначала снижается, а после 1-й недели нарастают выше нормы. У 25% больных развивается тромбоцитоз более 450×10 в 9/л.
  • Острая/хроническая кровопотеря с железодефицитным состоянием. Железодефицитная анемия самая частая причина реактивного тромбоцитоза и требуется тщательное обследование больного на предмет уровня железа и ферритина.
  • Аутоиммунные заболевания. Тромбоцитоз имеет место при хронических аутоиммунных заболеваниях: узелковый периартериит, ювенильный артрит, болезнь Кавасаки, ревматоидный артрит, ревматизм, системная красная волчанка, гранулематоз Вегенера, склеродермия, дерматомиозит, синдром Бехчета.
  • Злокачественные новообразования. Основной причиной тромбоцитоза в данном случае является увеличение выработки тромбопоэтина под действием увеличенного уровня интерлейкина. Продукция тромбопоэтина увеличивается и тканями хозяина, и самой опухолью. Прогноз основного заболевания ухудшается при развившемся тромбоцитозе.
  • Состояние после удаления селезенки. Поскольку селезенка является органом, который регулирует кроветворение, она оказывает влияние и на тромбоцитопоэз. Гормоны, которые вырабатываются селезенкой воздействуют на тромбоциты. Селезенка является местом их деструкции. После удаления этого органа увеличивается количество не только тромбоцитов, но и ретикулоцитов и лейкоцитов. Это объясняется «растормаживанием» костного мозга, что сопровождается усилением продукции элементов крови, но при этом замедляется их разрушение. Увеличение тромбоцитов после удаления селезенки происходит постепенно — на 7-10-е сутки максимальный уровень достигает 400-600×10 в 9/л, а на 13-14-й день — 900×10 в 9/л. При уровне 600-800×10 в 9/л возникают постспленэктомические венозные тромбозы. Артериальные развиваются значительно реже, но приводят к тяжелым инсультам и инфарктам. В течение нескольких месяцев после операции анализы нормализуются. У некоторых пациентов тромбоцитоз сохраняется годы.

Если у детей чаще всего встречается вторичный тромбоцитоз, то тромбоцитоз у взрослых может носить первичный характер и быть связанным с миелопролиферативными новообразованиями. В эту группу входят:

  • эссенциальная тромбоцитемия;
  • хронический миелоидный лейкоз;
  • истинная полицитемия (синдром Вакеза-Ослера), отмечается избыточное образование прежде всего эритроцитов, а в меньшей степени – лейкоцитов и тромбоцитов;
  • первичный миелофиброз (у взрослых отмечается риск перехода в острый лейкоз).

К критериям эссенциальной тромбоцитемии относится тромбоцитоз выше 450×10 в 9/л, преимущественная пролиферация в костном мозге мегакариоцитарной линии (увеличивается количество зрелых мегакариоцитов) и мутации CALR, MPL и JAK2.

Причины и факторы развития

Тромбоцитоз может быть клональным, или первичным, т. е. возникать независимо от наличия других заболеваний, и вторичным (приобретённым).

Первичный тромбоцитоз (эссенциальная тромбоцитемия)

Клональная форма возникает вследствие опухолевого поражения стволовых клеток костного мозга. Повышается чувствительность к тромбопоэтину, запускается неконтролируемый процесс образования дефектных тромбоцитов.

Эссенциальный тромбоцитоз является следствием повышенного образования мегакариоцитов, из которых возникают тромбоциты. Несмотря на нормальную длительность жизни, кровяные пластинки получаются крупными, заполняют собой сосуды, образуя сгустки. Помимо образования тромбов, увеличивается риск кровотечений, так как тромбоциты утрачивают возможность полноценно слипаться и останавливать потери крови. Частыми осложнениями являются инфаркты, инсульты, желудочные кровотечения. Чаще всего патология обнаруживается у пожилых людей старше 60 лет и крайне редко выявляется у детей и подростков. Относится к миелопролиферативным заболеваниям, происходящим из-за нарушения кроветворных функций костного мозга. Только 10% всех случаев относится к первичной форме.

Вторичный тромбоцитоз: роль онкологии в развитии патологии

Вторичный (реактивный) вид болезни является следствием образа жизни и заболеваний человека. Среди факторов, провоцирующих его возникновение, различают:

  • онкологические заболевания. Являются распространённой причиной реактивного тромбоцитоза. Раковые клетки стимулируют выработку тромбоцитов. Чаще всего приводят к данной патологии:
    • онкологические заболевания желудочно-кишечного тракта;
    • рак лёгких;
    • нейробластома;
    • лимфома;
    • истинная полицитемия;
    • гепатобластома;
  • инфекционные заболевания. Помимо увеличения числа тромбоцитов, повышается количество лейкоцитов, лимфоцитов и эозинофилов. Рост показателей свидетельствует о борьбе организма с заболеванием. Провоцируют организм на усиленную выработку клеток крови:
    • бактериальное заражение менингококками;
    • вирусные гепатиты;
    • заболевания ЖКТ;
    • паразиты;
    • грибковые заболевания (кандидоз, аспергиллёз и др.);
  • гематологические отклонения. Чаще всего связаны с нехваткой железа. Механизм возникновения ещё до конца не изучен, но, диагностировав повышенный уровень тромбоцитов, пациенту обязательно проводят анализ крови на содержание железа;
  • травмы, переломы крупных костей (тазобедренной, берцовой, бедренной, плечевой). В первую неделю уровень кровяных пластин снижается, но затем практически у 20% пациентов обнаруживается рост показателей;
  • удаление селезёнки. В норме приблизительно 30% тромбоцитов скапливается в этом органе, а оставшаяся часть циркулирует в кровяном русле. Помимо прочего, в селезёнке продуцируются вещества, контролирующие рост клеток. Если была проведена операция по её удалению, то все тромбоциты остаются в крови, повышая её густоту. Схожие симптомы наблюдаются при врождённом отсутствии селезёнки или снижении её функций в процессе жизни;
  • острые и хронические кровотечения. Активируют выработку эритроцитов и мегакариоцитов в красном костном мозге, что провоцирует рост числа тромбоцитов, необходимых для остановки крови;
  • воспалительные процессы. Связаны с повышением интерлейкина-6, стимулирующего выработку тромбопоэтина, влияющего на синтез, созревание и выход тромбоцитов в кровь. К воспалительным заболеваниям относятся:
    • ревматоидный артрит;
    • панкреатит;
    • острый и геморрагический васкулит;
    • синдром Кавасаки;
    • коллагеноз;
    • болезнь Бехтерева;
    • лимфогранулематоз;
  • приём лекарств, провоцирующих сгущение крови. К этим препаратам относятся:
    • кортикостероиды;
    • антимитотики;
    • химиопрепараты для лечения онкологических заболеваний;
    • симпатомиметики;
  • выздоровление после тромбоцитопении. Приводит к временному увеличению тромбоцитов в результате медикаментозного лечения.

Признаки заболевания

Люди, чей возраст “перешагнул” отметку пятьдесят лет, подвержены большим рискам знакомства с тромбоцитозом, причём пол больного, на частотность заболевания весомого влияния не оказывает.

Характерные проявления болезни — образование тромбов в кровеносных сосудах, повышенная кровоточивость.

От тромбоза способны пострадать вены (маточная, воротная, селезёночная, печёночная) и артерии (легочная, сонная, мозговая).

Что касается , жалобы на которые характерны для повышенного уровня тромбоцитов, то список патологических нарушений обширный:

  • носовые
  • маточные
  • желудочно-кишечные

Кроме того, симптоматическую картину присущую тромбоцитозу способны дополнить:

  • кожный зуд
  • цианоз
  • покалывание конечностей
  • мигренозные боли
  • отклонения давления
  • одышка
  • малейший ушиб провоцирует появление синяка
  • отёчные проявления
  • полученные раны плохо заживают

При систематически повторяющихся кровотечениях вероятно развитие железодефицитной анемии.

Клиническая картина у пациентов способна ощутима различаться. Однако “популярными” симптомами первичного тромбоцитоза считают: головные боли, кровотечения.

Диагностирование тромбоцитоза

Хорошо, если верный диагноз ставят до старта геморрагических нарушений и формирования тромба. Вовремя стартовавшее, адекватное лечение, позволит избежать опасных осложнений. С тромбом начнут бороться на начальной стадии, когда процесс агрегации тромбоцитов (склеивание кровяных телец (клеток)), не набрал патологических оборотов, превысив допустимые значения. Норма агрегации, говорящая о хорошем кроветворение, “подтверждающая” полноценное снабжение кислородом тканей и органов, в зависимости от индуктора колеблется 30-90%.

Когда проведённый общий анализ крови, выявил увеличенный уровень тромбоцитов, то вероятно врач порекомендует пройти специализированное обследование в гематологическом стационаре. Такой сценарий не всегда физически выполним, по причине ряда обстоятельств:

  • финансовых возможностей
  • отсутствия профильного медучреждения в населённом пункте

Обязательные диагностические мероприятия, помогающие точнее описать этиологию заболевания:

  • гематолог
    проводит углублённый осмотр
  • аспирационная биопсия
  • клинический анализ крови
  • трепано-биопсия костного мозга

Чтобы исключить онкологический фактор, потребуется назначение дополнительных исследований.

Терапия

Лечение тромбоцитемии проводится современными препаратами с использованием JAK2 ингибиторов. Врачи посоветуют пациентам в первую очередь заниматься спортом, вести здоровый образ жизни (отказаться от курения табака, злоупотребления алкогольными напитками, сбросить лишние килограммы веса). Дополнительной рекомендацией станет мониторинг уровня холестерина в кровеносных сосудах.

При эссенциальной тромбоцитемии терапевтические способы лечения – это сложное сочетание профилактических действий по предотвращению кровотечений и осложнений с тромбами, а также возникновением побочного результата использования лекарственных препаратов. Лечение при значительном количестве тромбоцитов относится к циторедуктивной терапии.

Используются в медицинской практике и зарубежные лекарства, и отечественного производства. Обычно применяется аспирин. При варикозе ног применяются венотоники.

Препарат Пегинтрон назначается при гепатите С (основное значение). Противопоказания: нарушенная функциональность работы печени, почек и проявление эпилепсии.

Традиционная медицина

Редкий случай, когда симптоматика патологии имеет яркую выраженность. Рекомендацией выступает приём ацетилсалициловой кислоты, препятствующей новообразованию тромбов. Снизить численность тромбоцитов поможет применение метода химической терапии.

В период вынашивания плода женщинам выписывают препарат альфа-интерферон, в том числе маленьким детям. Беременность – период, когда наличие тромбоцитемии способно спровоцировать задержку развития малыша.

При серьёзной угрозе жизни применяется сепарация для удаления излишков тромбоцитов в крови. Показателем становятся клинические исследования.

В традиционное лечение заболевания включают ведение здорового образа жизни, нормальную физическую нагрузку и отказ от курения, употребления алкоголя.

Альтернативная медицина

Прибегать к данному типу лечения стоит после посещения медицинского учреждения и рекомендаций лечащего врача. Используются часто следующие средства:

  • Чесночно-спиртовой настой: срок изготовления 1 месяц в скрытом от солнечных лучей месте, употребляется 0,5 ч. л., 2 раза в сутки.
  • Черничный отвар с добавлением измельченных корневищ зверобоя, чистотела, аира и семян мордовника; равные пропорции, дальше следует прокипятить в течение 10 мин., пить 3 раза в сутки.
  • Черничный настой с корнями репешка и лопуха, софоры; заливаются только что прокипячённой водой до состояния комнатной температуры; пить 2/3 стакана, 3 раза в сутки; длительность 2 мес.

Механизмы развития

Существует несколько патогенетических моментов, они становятся виновниками складывания аномалии.

Нарушение нормального обмена железа (концентрации ферритина)

Обычно подобное состояние коррелирует с анемией. Это отдельное заболевание. Чаще связанное с недостатком железа в организме. Встречается и у взрослых, и у детей. Сопровождается сгущением крови, повышением вероятности образования тромбов, что само очень опасно. При коррекции состояния, искусственном введении железа, излечение достигается быстро. Дальнейшие мероприятия включают в себя динамическое наблюдение в течение короткого времени.

Рост концентрации медиаторов воспаления, также вещества интерлейкина-6

Это соединение участвует в стимулировании выработки мегакариоцитов. Клеток, которые предшествуют тромбоцитам, выступают их незрелой формой. Чем больше в русле присутствует вещества, тем интенсивнее синтез цитологических структур. Последствия понятны. Встречается подобная проблема не сама по себе. Она — результат течения тяжелых воспалительных процессов. Не обязательно инфекционных, хотя чаще всего так и бывает. В нормальных условиях степень выработки мегакариоцитов незначительна, пациент не замечает отклонений. Потому легкие инфекции протекают без выраженных проблем со стороны крови.

Выработка интерлейкина-6 происходит в результате их синтеза лейкоцитами.

Рассматриваемые в рамках темы клетки способны и сами участвовать в иммунной реакции и частично стимулировать собственную репликацию (повышенный синтез). Потому все воспаления провоцируют увеличение концентрации. Насколько сильное — зависит от конкретной клинической ситуации.

Изменения со стороны костного мозга

Мутации могут быть врожденными или приобретенными в результате течения злокачественных болезней крови (не раковые процессы). Итогом становится гиперпродукция форменных клеток.

Повреждение селезёнки

При поражении селезенки, ее удалении депонировавшиеся в структурах органа тромбоциты выходят наружу, что приводит к временному увеличению уровня этих клеток. С другой же стороны, отмечается эффект усиленной работы костного мозга. Это также результат удаления селезенки. Какую роль она играет в регулировании — пока точно не известно.

Наконец, возможна прямая выработка интерлейкина-6 опухолями

Это аномальный процесс. Некоторые новообразования способны продуцировать вещество в больших количествах. Например, при поражении кишечника, легких, молочных желез.

Механизм знать необходимо, чтобы подобрать верный курс лечения, направленный на борьбу с первопричиной.

Эссенциальный тромбоцитоз

Мутация фермента янус-киназы 2 (JAK2) JAK2V617F присутствует примерно у 50% пациентов; JAK2 относится к группе ферментов тирозинкиназ и участвует в передаче сигнала для эритропоэтина, тромбопоэтина и колониестимулирующего фактора гранулоцитов (Г-КСФ) среди других единиц. Другие пациенты имеют мутации экзона 9 в гене калретикулина (CALR), и некоторые из них приобрели соматические мутации гена рецептора тромбопоэтина (MPL). Некоторые миелодиспластические синдромы (рефрактерная анемия с кольцевидными сидеробластами и тромбоцитозом и 5q-синдромом) могут сопровождаться повышенным количеством тромбоцитов.

Повышение и понижение уровня элементов

Тромбоцитозом называют патологическое состояние, при котором уровень тромбоцитов в крови оказывается выше допустимой нормы.

Для женского организма такой нормой будет 320-380 млрд/л, в зависимости от возраста, в случае беременности – 400 млрд/л.

Видео:

https://youtube.com/watch?v=arLn-Z53ib0

Тромбоцитоз является очень опасным состоянием, так как образование тромба препятствует нормальному кровотоку в организме.

Кроме того, образование крупных тромбов грозит закупорке сосудов, такими смертельно опасными состояниями, как инфаркт или инсульт.

Тромбоз принято делить на первичный, зависящий от работы клеток красного костного мозга, и вторичный, связанный с нарушением выработки гормона тромбопоэтина.

Первичный тромбоцитоз проявляется вследствие болезней, поражающих костный мозг, например, фибробластомы.

Вторичный – вследствие инфекционных заболеваний, травм, онкообразований, удаления селезенки, железодефицита.

Тромбоцитоз может стать следствием и приема некоторых препаратов, например, диуретиков и кортикостероидов.

В лекарственной терапии тромбоцитоза используются препараты, способствующие разжижению крови (например, Аспирин) и антикоагулянты, снижающие уровень агрегации тромбоцитов.

Снизить уровень кровяных пластинок помогает и особый рацион, включающий продукты, разжижающие кровь.

Употребление в пищу лука, томатов, оливкового масла, цитрусовых способствует снижению количества тромбоцитов в крови.

Главное, что может поспособствовать снижению вязкости кровотока – это правильный питьевой баланс. Употребление ежедневно жидкости из расчета 30 мл на 1 кг веса поможет избежать загустения крови.

Противоположной тромбоцитозу ситуацией по количеству тромбоцитов в крови является тромбоцитопения.

В этом случае количество кровяных пластинок меньше предельно допустимого минимума. Для женщин любого возраста нижняя граница нормы одинакова и составляет 180 млрд/л.

Видео:

Исключение составляют беременные, минимальное содержание тромбоцитов у них в крови может опускаться до 140 млрд/л.

Уменьшение количества кровяных пластинок до критического числа чревато сильными кровотечениями, которые невозможно остановить.

Если уровень тромбоцитов становится ниже 100 млрд/л, то в организме женщины могут открываться самопроизвольные неконтролируемые кровотечения.

Это связано с тем, что сосудистые стенки истончаются и становятся хрупкими, после чего может произойти прорыв сосуда, не связанный с внешним воздействием.

Такие внутренние кровотечения представляют огромную опасность, так как достаточно сложно обнаружить место кровотечения и заблокировать его.

К признакам тромбоцитопении относят те же внешние симптомы, что проявляются и при тромбоцитозе.

Видео:

Несмотря на то что природа этих двух критических состояний разная, и недостача, и переизбыток кровяных пластинок нарушает эластичность сосудов и способствует их перфорации.

Поэтому симптоматика отклонений от нормы содержания в крови тромбоцитов схожая.

О наличии тромбоцитопении у больной говорят кровотечения в носовой и ротовой полостях, мелкие подкожные кровоизлияния, беспричинные гематомы, долгий период заживления порезов и ссадин.

Особым признаком именно тромбоцитопении у женщин считаются слишком продолжительные менструальные выделения.

Состояние может проходить с курсом химиотерапии или приемом антибиотиков.

Для лечения используют назначение кортикостероидов, переливание донорской тромбоцитарной массы, инъекции иммуноглобулина или D-сыворотки.

Отклонения от нормы содержания в крови тромбоцитов – это повод для серьезного обследования в медицинском учреждении. Только врач сможет правильно подобрать методику лечения данных состояний.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: