Диагностика и лечение тетрады фалло у детей

Лечение тетрады фалло: способы, этапы, рекомендации врачей

Классификация

В зависимости от характера стеноза выводного тракта правого желудочка выделяется четыре типа тетрады Фалло:

  • эмбриологический – обуструкция вызывается неправильным расположением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, фиброзное кольцо легочного клапана почти не изменяется или является умеренно гипоплазированным, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца;
  • гипертрофический – обуструкция вызывается не только смещением конусной перегородки вниз и/или вперед и влево, но и выраженной гипотрофией ее проксимальной части, а область максимального сужения совпадает с уровнем разграничительного мышечного кольца и отверстием выходного тракта правого желудочка;
  • тубулярный – обуструкция провоцируется неравномерным распределением общего артериального ствола и из-за этого легочный конус укорачивается, сужается и гипоплазируется (при таком типе порока может присутствовать стеноз легочного клапана и гипоплазия фиброзного кольца);
  • многокомпонентный – обуструкция вызывается высоким отхождением перегородочно-краевой трабекулы модераторного тяжа или чрезмерным удлинением конусной перегородки.

В зависимости от особенностей нарушений кровообращения тетрада Фалло может протекать в таких формах:

  • с атрезией (аномальное перекрытие) устья легочной артерии;
  • с цианозом и разными степенями сужения устья легочной артерии;
  • без цианоза.

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

  • Эмбриологический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца. Стеноз можно устранить с помощью экономной резекции артериального конуса.
  • Гипертрофический – максимальное сужение артерии находится на уровне разграничительного мышечного кольца и входа в правый желудочек. Стеноз можно устранить с помощью массивной резекции артериального конуса.
  • Тубулярный – сужен и укорочен весь артериальный конус. Больным с таким пороком нельзя проводить радикальную хирургическую коррекцию стеноза легочной артерии. Для них предпочтительна паллиативная пластика, позволяющая предотвратить усугубление заболевания.
  • Многокомпонентный – стеноз артерии обусловлен рядом анатомических изменений, от положения и особенностей которых зависит успешный исход хирургической коррекции стеноза.

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

  • цианотичная или классическая – с выраженным цианозом кожи и слизистых оболочек;
  • ацианотичная или «бледная» форма – чаще встречается у детей первых 3 лет жизни как результат частичной компенсации порока.

По тяжести течения различают такие формы болезни:

  1. Тяжелая. Одышка и цианоз появляются практически с рождения при плаче, кормлении.
  2. Классическая. Болезнь дебютирует в возрасте 6-12 месяцев. Клинические проявления тесно коррелируют с повышенной физической нагрузкой.
  3. Приступообразная. Ребенок страдает от тяжелых одышечно-цианотических приступов.
  4. Легкая форма с поздним появлением цианоза и одышки – в 6-10 лет.

В своем течении болезнь проходит три последовательные стадии:

  • Относительное благополучие. Чаще всего эта фаза длится от рождения и до 5-6 месяцев. Выраженных симптомов болезни при этом нет, что связано с частичной компенсацией порока за счет особенностей строения сердца новорожденного.
  • Цианотическая фаза. Самый тяжелый период в жизни малыша с тетрадой Фалло, которая длится 2-3 года. При этом ярко выражены все клинические проявления болезни: одышка, цианоз, приступы удушья. На этот возраст приходится наибольшее количество летальных исходов недуга.
  • Переходная фаза или фаза становления компенсаторных механизмов. Клиническая картина болезни сохраняется, но ребенок приспосабливается к своему недугу и умеет предотвращать или ослаблять приступы болезни.

В зависимости от анатомических особенностей дефекта выделяют несколько типов тетрады Фалло:

В зависимости от особенностей клинических проявлений порока выделяют следующие его формы:

По тяжести течения различают такие формы болезни:

Что происходит при патологии

Как уже было сказано, в основе заболевания лежит группа нарушений. Или тетрада, как и следует из названия.

Исходя из описанных составляющих порока сердца, можно сделать выводы относительно функциональных расстройств, которые они влекут.

Сужение легочной артерии

Заканчивается тяжелыми отклонениями со стороны всего малого (лёгочного) круга кровообращения.

Жидкая соединительная ткань транспортируется медленно, с недостаточной скоростью избавляется от углекислого газа. Начинаются застойные явления.

Уверенно формируется легочная гипертензия. Рост давления в одноименном сосуде. А значит, повышается риск внезапной смерти от остановки сердца, инсульта, инфаркта.

Нарушение положения аорты

Проявляет себя недостаточной гемодинамикой и как следствие скудным питанием всех органов и тканей. В норме кровь выбрасывается левыми отделами сердца и двигается по крупнейшей артерии по всему телу.

Но сосуд не может выполнить свою функцию. Потому как анатомическое строение неправильное. Отсюда гипоксия (кислородное голодание) всех структур.

В перспективе нескольких лет не миновать гибели от критических расстройств со стороны головного мозга, почек, печени, самого сердца.

Поэтому так важно провести операцию как можно быстрее

Отсутствие перегородки между желудочками

Приводит к свободному смешению венозной и артериальной крови. Более того, жидкая соединительная ткань перемещается в камерах мышечного органа хаотично, наблюдается массивный застой.

В большой круг выбрасывается не более трех четвертей от положенного объема, а возможно и меньше.

Итогом оказывается критическое падение качества питания мозга, печени, почек, всех органов и систем.

Увеличение объемов желудочка справа

Это нарушение сказывается усилением застойных явлений. Потому как сократительная способность миокарда (мышечного слоя) на этом уровне падает. Страдает опять же малый (легочный) круг кровообращения.

ВПС тетрада Фалло (врожденный порок сердца) приводит к генерализованным нарушениям работы кардиальных структур.

Столь опасное отклонение заканчивается смертью ребенка в большинстве случаев. При этом заболевание всегда врожденное. Невозможно «заполучить» его в период жизни. Все закладывается еще в утробе матери.

В перспективе нескольких недель или месяцев декомпенсация нарастает. Организм не может стабилизировать процессы. Симптоматика усиливается стремительно.

Развивается острая сердечная недостаточность с дисфункцией правых и левых отделов сердца. Страдают все органы и ткани.

От чего пациент погибнет раньше: от инсульта, инфаркта, остановки работы мышечного органа или прочих осложнений — вопрос не столь существенный. Но это однозначная и очевидная перспектива.

Симптомы

Тетрада Фалло в своем развитии проходит несколько этапов. Клиническая картина зависит от этих фаз становления патологии.

Возраст до 1 года

Проявляет себя нарушение с первых же дней. 12 месяцев от момента рождения сопровождаются такими признаками:

  • Вялость ребенка. Он мало плачет, не капризничает, много спит и почти не реагирует на окружающих. Это нетипичное поведение.
  • Усталость, слабость после сосания. Проявляется необходимостью отдохнуть.
  • Одышка. Продолжение предыдущего признаки. Требуется перерыв во время кормления. И так много раз в течение одного приема пищи. Объективно проявляется увеличением дыхательных движений в минуту. Симптом заметен невооруженным глазом.
  • Нарушение физического и умственного развития. Необходимые навыки. Рефлексы не формируются с нужной скоростью. Если свериться по таблице умений ребенка к определенному возрасту, все становится очевидно.
  • Цианоз носогубного треугольника, рук, ног. Посинение кожи если говорить проще. Также изменение оттенка слизистых оболочек.

Многие дети погибают в течение нескольких недель или месяцев от критических осложнений со стороны самого сердца или головного мозга. До лечения не доживают многие пациенты.

Период с 1 до 3 лет

Следующая фаза сопровождается классическим перечнем признаков:

Цианоз носогубного треугольника, пальцев рук, ног. А затем изменение оттенка кожи на синий распространяется на все тело.

Тетрада Фалло относится к так называемым «синим» порокам. Которые как раз и протекают с цианозом (название обусловлено характерным цветом кожных покровов).

Слабость, сонливость. Сил не хватает ни на питание, ни на игру, ни на прочую деятельность, типичную для ребенка этого возраста. В период с года до трех превалирует познание, его начальные этапы. Но энергии недостаточно и для этого.

У большинства пациентов наблюдается отставание в интеллектуальном и физическом развитии. Недостаточная масса тела, рост, задержка речи, поведенческие нарушения.

  • Тахикардия. Увеличение количества сокращений сердца в минуту. Развивается на фоне незначительной физической активности.
  • То же касается и одышки. По мере прогрессирования болезни достаточно минимальной деятельности чтобы развился симптом. А затем таковая вообще не требуется, признак существует постоянно. Даже в покое.
  • Возможна потеря сознания. Но не всегда. Систематические обмороки указывают на нарушение питания головного мозга. Это негативный прогностический признак, учитывая, что почти четверть детей гибнет в этот период именно от отмирания нервных тканей, церебральных структур (инсульт).

С 3 по 5 годы жизни

Развивается тяжелая форма сердечной недостаточности на фоне тетрады Фалло.

Симптоматика та же, но сами по себе проявления намного тяжелее. Обмороки становятся обязательным компонентом клинической картины.

Присутствуют неврологические признаки: головная боль, невозможность ориентироваться в пространстве и прочие.

После 5 лет

Наконец, после 5 лет наступает поздняя фаза. Многие больные не доживают до нее и умирают. Если проведено лечение есть шансы на частичное восстановление.

Симптоматика идентичная, но добавляются отеки нижних конечностей, лица. По мере прогрессирования наблюдается дисфункция со стороны печени, почек. Недостаточность этих органов проявляется соответственно.

Для второй фазы заболевания и далее типичны так называемые цианотические приступы, связанные с резким, критическим падением трофики тканей, кислородного обеспечения.

Они сопровождаются группой проявлений:

  • Одышка.
  • Ощущение страха, паники.
  • Резкое внезапное увеличение количества сердечных сокращений в минуту (свыше 90).
  • Слабость.
  • Цианоз кожных покровов.
  • Потеря сознания с судорогами.

Результатом подобного приступа может оказаться инсульт, инфаркт, кома, гибель пациента.

Тетрада Фалло у детей вызывает снижение иммунитета, они болеют намного чаще сверстников.

Клиника специфична и указывает на тяжелый порок.

Оценим последствия

Как уже было сказано, проявляющая симптоматика будет противоположной очагу поражения. Левосторонний инсульт геморрагического типа гораздо опаснее правостороннего и последствия, соответственно, будут тяжелее.

В большинстве клинических случаев наблюдается паралич конечностей с противоположной стороны. Но это не все последствия, с которыми сталкивается пациент после кровоизлияния в головной мозг.

Основные последствия:

  • нарушение когнитивных функций;
  • частые перепады настроения;
  • нарушение двигательной активности;
  • полная либо частичная потеря памяти;
  • уничтожение профессиональных навыков.

Человеку приходится в большинстве случаев буквально учиться заново выполнять примитивные задачи – кушать, умываться, держать ложку или вилку и т. п.

Причина развития тетрады Фалло у детей и характерные аномалии сердца при этом заболевании

Причина развития тетрады Фалло заложена, как полагают, в пренатальных и генетических факторах, либо в их комбинации. Обнаружена прямая зависимость болезни от генных дефектов в 22 хромосоме, которые также обуславливают синдром Ди Георга. Встречаемость болезни выше у детей мужского пола. Стоит отметить, что причины большинства врожденных пороков сердца неизвестны, хотя генетические исследования указывают на различную этиологию.

Пренатальные факторы, связанные с высоким уровнем заболеваемости тетрадой Фалло, включают:

  • Наличие краснухи и других вирусных заболеваний во время беременности.
  • Плохое питание беременной.
  • Дородовое материнское употребление алкоголя.
  • Возраст матери старше 40 лет.
  • Материнскую фенилкетонурию.
  • Сахарный диабет.

Дети с синдромом Дауна, Патау и Эдвардса имеют более высокую заболеваемость этим пороком сердца, что подтверждают множество статистических исследований в области сердечных патологий.

В качестве одного из конотрункальных пороков, тетрада Фалло может быть связана со спектром поражений, известных как CATCH-22, включающих конкурирующие пороки сердца, аномальные фации, гипоплазию тимуса, неба, а также — гипокальциемию. Цитогенетический анализ может показать, делеции сегмента полосы хромосом 22q11 — критическая область синдрома Ди Георга.

В основе тетрады Фало лежат четыре основных органических дефекта в области сердца, которые обуславливают смешивание крови между его половинами:

Стеноз выходного отдела правого желудочка, связанный с дефектами клапанного аппарата, либо сужением ветвей легочной артерии.

Чаще затруднения вывода артериальной крови вызваны дисфункциями легочного клапана или его подклапанной области — воронкообразный стеноз. Воронкообразный легочной стеноз, в основном, вызван разрастанием сердечной мышечной стенки, однако недостаточности в процессе формирования аорты также могут участвовать в развитии патологии.

Степень стеноза артериального вывода варьирует между пациентами с врожденными пороками сердца и является основным фактором, определяющим симптоматику и степень тяжести болезни.

Декстрапозиция или смещение аорты.

Аортальный клапан смещается в область дефекта межжелудочковой перегородки, что обеспечивает связь его просвета с правой и левой половиной сердца.

Дефект межжелудочковой перегородки в виде патологического отверстия между желудочками сердца.

В некоторых случаях отмечают параллельное утолщение межжелудочковой перегородки, что несколько маскирует течение патологического процесса в течение первого года жизни.

Гипертрофия правого желудочка.

Правый желудочек увеличен относительно физиологических нормативов по причине характерной нагрузки, что хорошо видно на рентгенограмме грудной клетки. Данное явление в настоящее время рассматривается как вторичная аномалия, однако стоит отметить, что уровень гипертрофии имеет тенденцию к увеличению с возрастом.

Существует анатомическая разница между органическими патологиями в сердце больных, страдающих тетрадой Фалло. В первую очередь, степень обструкции правого желудочка выходного тракта колеблется между пациентами и, в целом, определяет клинические симптомы и прогрессирование болезни.

Кроме того, наличие диагноза тетрады Фалло, как правило, сопровождается дополнительными аномалиями, в том числе:

  • Стеноз левой легочной артерии у 40% пациентов.
  • Пороки двустворчатого легочного клапана, у 60.
  • Аномалии правосторонней дуги аорты — 25%.
  • Нарушения функциональности коронарных артерий — 10%.
  • Дефект межпредсердной перегородки, в этом случае синдром иногда называют пентадой Фалло.
  • Атриовентрикулярный дефект межпредсердной перегородки.
  • Частично или полностью аномальное состояние легочного венозного возврата.
  • Расщепление ребер, сколиоз, дефекты ногтей — «барабанные палочки» и «часовые стекла».

Тетрада Фалло с атрезией легочной артерии в сочетании с дефектами легочного клапана является самым тяжелым вариантом болезни, при которой наблюдается полная непроходимость правого желудочка выходного тракта, что гарантировано полным отсутствием легочного ствола во время эмбрионального развития. У таких пациентов кровь полностью шунтируется из правого желудочка в левый, где она перекачивается только через аорту.

Анализ крови при тетраде фалло

Клинические признаки тетрады Фалло можно легко вывести из анатомических и функциональных аномалий и мобилизации приспособительных механизмов. В анамнезе, который удается собрать у родителей ребенка, выясняется, что в первые месяцы жизни признаки заболевания или совсем отсутствовали, или были выражены слабо, во всяком случае, значительной одышки у ребенка не замечали; некоторое посинение покровов появлялось лишь при напряжении или плаче.

В последующем, спустя несколько месяцев после рождения, а часто и на втором году, начинают замечать увеличивающийся цианоз при одновременном появлении одышки. В зависимости от степени праводеленности бульбуса одышка выражена в различной степени и иногда почти не ограничивает нормального развития детей. При резкой праводеленности одышка сильная и ведет к задержке роста ребенка.

Умственное развитие детей страдает редко, обычно лишь в связи с эмболиями или поражением органов чувств (слух, зрение). Приблизительно в возрасте пяти — шести лет наступает определенная компенсация, при которой у ребенка остается некоторая степень пониженной способности к движению, небольшая ограниченность физического развития, однако многие дети достаточно жизнеспособны и нормально развиваются.

Характерно, что одышка и цианоз у больных резко увеличиваются на холоде, при жаре и физической работе. Кроме того, при тетраде Фалло наблюдаются одышечно-цианотические приступы, когда после физической нагрузки или психического возбуждения резко увеличивается одышка и нарастает цианоз, вплоть до того, что ребенок теряет сознание.

Очень характерным признаком являются соответствующие позы, которые принимает ребенок во время приступов одышки. Большинство детей при этом усаживается на корточки. Оказывается, что при этом положении условия гемодинамики у ребенка наилучшие.

Цианоз выражен в различной степени от самых легких признаков его до интенсивно синей окраски кончиков пальцев, губ, языка, а иногда и всего лица и конечностей. Утолщение концевых фаланг пальцев («барабанные палочки») пропорционально цианозу. Степень цианоза и одышки не пропорциональны друг другу. Иногда при резко выраженном цианозе у больных не сильно выражена одышка и, наоборот, при небольшом цианозе дети страдают тяжелой одышкой, наступающей даже при легкой физической нагрузке.

Уже при первом осмотре ребенка среднего возраста с цианозом можно всегда заподозрить тетраду Фалло. Последующее обследование начинается с аускультации. Обычно на грудине выслушивается резкий систолический шум, наиболее интенсивный около левого края грудины во втором и третьем межреберье или несколько ниже, на середине грудины. Степень шума различна. Иногда он очень грубый и слышится на боковой поверхности груди и даже на спине, в других случаях едва прослушивается.

Установлено, что резкий шум и дрожание соответствуют клапанному сужению, а мышечному сужению устья легочной артерии соответствует менее выраженный шум. Интенсивность шума не прямо пропорциональна степени сужения. При очень резких мышечных сужениях легочной артерии шум может быть слабый и даже исчезать. После физической нагрузки шум увеличивается, так как увеличивается минутный объем крови и скорость прохождения ее через суженное отверстие. Во втором межреберье иногда можно услышать, кроме того, так называемый машинный шум, усиливающийся во время систолы. Такой шум позволяет заподозрить функционирующий артериальный проток, что дает уменьшение одышки и цианоза. Чаще всего это встречается у маленьких детей.

Анализы крови, произведенные у больных с тетрадой Фалло, показывают различные степени полицитемии и гиперхромии. Количество эритроцитов в кубическом миллиметре чаще всего колеблется между 5 и 7 млн., но у некоторых больных достигает 10 или даже 12 млн. Процент гемоглобина соответственно увеличивается до ПО и даже до 160%. Однако встречаются больные, у которых процент гемоглобина и количество эритроцитов соответствует верхней границе нормы. Поэтому нельзя считать, что нормальное количество эритроцитов отрицает возможность тетрады Фалло.

На электрокардиограмме определяется выраженная правограмма, указывающая на гипертрофию правого желудочка. Этот признак встречается решительно у всех больных и отсутствие его исключает тетраду Фалло.

Из гемодинамических показателей наиболее характерны скорость кровотока в большом и в малом круге кровообращения. При тетраде Фалло цифры одинаковы, так как индикатор, введенный в систему верхней полой вены из правого сердца, сразу попадает в артерии большого круга, минуя легкие.

Прогноз

Выживание детей с ТФ значительно улучшилось за последние десятилетия. В отсутствие смешанных факторов риска более 95 % детей с ТФ успешно перенесли операцию на первом году жизни.

Большинство детей довольно сильно болеют в первые несколько дней после операции, поскольку правый желудочек «жёсток» по сравнению с предыдущей гипертрофией и потому, что в мышце желудочка производится разрез, что делает её временно более слабой.

Данная дисфункция правого желудочка обычно значительно улучшается в дни после операции. У пациентов возможны проблемы с ритмом после вмешательства.

Может возникнуть аномально быстрый ритм, который может потребовать лечения с помощью лекарств или использования временного кардиостимулятора. Этот ненормальный ритм обычно временный, и он возвращается к нормальному состоянию по мере восстановления правого желудочка.

У пациентов также есть риск замедления сердечного ритма после операции из-за блокады сердца (нарушение прохождения электрического импульса). Сердечная блокада может быть вызвана повреждением или воспалением проводящей системы. У многих пациентов улучшается проводимость и возвращается нормальный ритм. Редко постоянный кардиостимулятор может быть необходимым.

После исправления ТФ восстанавливается нормальная циркуляция крови, в связи с этим долгосрочный прогноз работы сердца благоприятный.

Однако коррекция ТФ обычно приводит к недостаточности клапана лёгочной аретрии. В этой ситуации, после того как правый желудочек откачивает кровь в лёгочную артерию, часть крови будет возвращаться в правый желудочек. Это создает дополнительный объём в правом желудочке, что заставляет его работать усерднее и расширяться.

У небольшого процента детей эта недостаточность может привести к снижению функции правого желудочка. Возможна постоянная усталость, особенно при физической нагрузке. В этих случаях часто рекомендуется замена клапана лёгочной артерии.

Послеоперационный период

Обычно летальность при операциях составляет менее трех процентов. Если хирургическая коррекция не проводится, то около пятидесяти процентов малышей доживают до пяти лет и около тридцати – до десяти лет. Все дети получают инвалидность на два года, затем проходят переосвидетельствование.

У большего числа пациентов после операции наблюдается положительная динамика. Согласно статистике, двадцать четыре процента больных, перенесших радикальную коррекцию порока сердца, имеют отличные результаты, у сорока пяти процентов они хорошие, у восемнадцати – удовлетворительные. Только у тринадцати процентов прооперированных детей результаты неудовлетворительные.

Диагностика

УЗИ определяет все анатомические компоненты патологии

При обращении к врачу, доктор объективно обследует пациента и обращает внимание на такие симптомы, как бледность, деформацию грудной клетки, утолщение фаланг пальцев и др. Кардиолог при прослушивании сердца может обнаружить грубый систолический шум во 2-3 межреберье, а также ослабление второго тона над легочной артерией

Чтобы подтвердить диагноз «тетрада Фалло», кардиолог собирает полный анамнез больного и назначает прохождение инструментальных методов:

  • ЭКГ. Во время исследования наблюдаются признаки гипертрофии некоторых отделов сердца, слабость синусового узла, АВ-блокада.
  • ЭхоКГ. Самый распространенный метод диагностики порока сердца и позволяет обнаружить стеноз и другие анатомические нарушения сердца.
  • Рентген. Исследование позволяет обнаружить выбухание дуги одного из желудочков и напоминает по форме башмачок.
  • Коронарная ангиография. Данный метод проводится, чтобы определить анатомический признак порока. Исследование дает полную информацию о легочных сосудах и помогает выявить патологии коронарных артерий и присутствие системно-легочных коллатералей.
  • Катетеризация полостей сердца. Проводится с целью определения оксигенации крови в аорте. Процедура позволяет измерить давление в желудочке, а также уровень давления между желудочком и легочной артерией.

Важно дифференцировать тетраду Фалло от других врожденных патологий, которые также характеризуются синюшностью кожных покровов. При необходимости проводится компьютерная или магнитно-резонансная томография

Лечение и прогноз

Патология лечится только хирургическим методом

При диагностике тетрады Фалло показано хирургическое лечение. Обычно операцию проводят в 3-5 месяцев. В некоторых случаях требуется экстренная операция: при частых приступах, синюшности, одышке и сердцебиении в покое, отставании в физическом развитии. Для устранения цианотического приступа проводится ургентная терапия. С выраженными симптомами цианоза инфузионно вводится внутривенно простагландин Е1 с дозировкой 0,05-0,10 мкг. Эта процедура проводится, чтобы открыть ОАО. Приступ можно купировать с помощью оксигенотерапии.

В кардиохирургии операция по устранению 4 пороков является одной из самых сложных. Операция выполняется под общим наркозом. Сначала рассекают грудную клетку по передней линии. Далее после получения доступа к сердцу подключается аппарат искусственного кровообращения.

Затем выполняется разрез сердца со стороны правого желудочка так, чтобы не повредить коронарные артерии. После этого проводится пластика клапанов и устранение дефекта перегородки. Для этого используют синтетическую ткань – дакрон. Может применяться для устранения дефекта биологический материал – ткань перикарда. После выполнения всех этапов стенку правого желудочка ушивают и восстанавливают кровообращение.

После операции летальность составляет до 10 %. При выполнении операции детям до 5 лет во многих случаях при повторном обследовании через несколько лет не выявляют отклонений в развитии.

Около 80% детей после операции ничем не отличаются от других детей и ведут такой же образ жизни. Однако есть некоторые ограничения в чрезмерной физической нагрузке. До и после операции на сердце всем детям показано оформление инвалидности. Через некоторое время проводится переосвидетельствование.

Заметили ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl+Enter, чтобы сообщить нам.

1 Что представляет из себя тетрада Фалло?

По своей сути, тетрада Фалло представляет собой врожденный сердечный порок, в котором сочетаются 4 патологии: стеноз элементов правого желудочка и его гипертрофия, аномалия межжелудочковой перегородки (МЖП) и смещение (декстрапозиция) аорты. Стеноз правого желудочка наблюдается в выходном отделе и может охватывать клапанную или подклапанную зону, легочный ствол и легочные артериальные ветви. Среди всех пороков сердца тетрада Фалло составляет до 10% зафиксированных дефектов.

Тетрада Фалло имеет несколько характерных форм, и, с учетом разновидности болезни, она выявляется в разном возрасте, но, как правило, у детей. Тетрада Фалло у новорожденных нередко становится причиной летального исхода при родах или в первые дни жизни. В целом, выделяется несколько типов болезни в зависимости от срока проявления: ранняя патология (1-12 месяцев), классическая форма (тетрада Фалло у детей в возрасте 2-4 лет) и поздняя разновидность (развивается к 8-годам жизни).

Прогноз развития патологии малоутешителен и во многом определяется тяжестью легочного стеноза. Если не проводить оперативное лечение, то средняя продолжительность жизни больных детей составляет 11-13 лет, а до 35-45 лет доживает всего 4-6% людей. Основными осложнениями, приводящими к летальному исходу, становятся ишемический инсульт и абсцесс мозга.

Диагностика

Заподозрить у ребенка тетраду Фалло врач может, обнаружив у него синюшные кожные покровы в сочетании с прочими соответствующими клиническими проявлениями (одышкой, быстрой утомляемостью и т. д.)

Заподозрить наличие тетрады Фалло у ребенка врач может по синюшности кожных покровов, наличию склонности к сидению на корточках и характерным шумам в сердце.

Для уточнения диагноза и получения полной клинической картины этой врожденной аномалии назначаются следующие виды исследований:

  • рентгенография грудной клетки – умеренное увеличение размеров сердца, нечеткость легочного рисунка, сердце в форме башмака;
  • ЭКГ – отклонение электрической оси сердца вправо, признаки гипертрофии миокарда правого желудочка, неполная блокада правой ножки пучка Гиса;
  • фонокардиография – типичная картина шумов и изменений тонов сердца;
  • Эхо-КГ – стеноз легочной артерии, дефект перегородки желудочков, нетипичное расположение аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка;
  • катетеризация камер сердца – повышение давления в правом желудочке, сообщение между желудочками через существующий дефект, низкая оксигенация артериальной крови;
  • легочная артериография и аортография – присутствие коллатерального кровотока, стеноз легочной артерии, открытый артериальный проток.

При необходимости обследование ребенка может дополняться МРТ и МСКТ сердца, селективной коронарографией и вентрикулографией.

Диагностика тетрады Фалло происходит с применением новейших методов исследования. Основными считают:

  • Прослушивание сердца и выявление ослабления 2 тона, определение во 2-ом межреберье слева грубого специфичного шума.
  • Данные ЭКГ выявляют признаки увеличения правых отделов сердца.
  • УЗИ сердца очень точно диагностирует дефекты межжелудочковой перегородки и сдвиг аорты.
  • Рентген определяет границы сердца (форма «голландского сапожка»).
  • Лабораторный анализ крови показывает превышение эритроцитов почти в два раза, что провоцирует образование тромбов.

Диагностика тетрада Фалло на КТ и МРТ

Основные методы диагностики:

  • Тщательный сбор анамнеза жизни и болезни тетрады Фалло.
  • Внешний осмотр больного. На поздних стадиях развития процесса отмечается формирование у детей «куриной» грудной клетки, плоскостопия, кариозных зубов, сколиоза.
  • Аускультативное обследование. В ряде случаев наблюдается систолический шум, ослабление второго тона.
  • Эхокардиография. Дает возможность получения наиболее точных данных. На мониторе четко виден очевидный дефект, как перегородки, так и аорты. Дает достоверную оценку сократительной функции миокарда.
  • Лабораторные данные анализа крови могут показывать полицитемию, небольшое увеличение уровня мочевины и креатинина, гематокрит около 60-65. Эритроциты в анализах в два раза превышают нормальные показатели.
  • Ангиокардиография. Позволяет определить степень и форму стенозирования.
  • УЗИ сердца. Выявляет ДМЖП и степень смещения аорты.
  • Электрокардиография. Дополнительный метод исследования. Врач-кардиолог диагностирует отклонение оси сердца вправо, увеличение правых отделов сердца и появление желудочковых аритмий на поздних стадиях Тетрады Фалло.
  • Рентгенография. Умеренно выраженные признаки увеличения правого желудочка, усиление легочного рисунка, слабое выпячивание восходящей дуги аорты.
Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: