Системная красная волчанка

Системная красная волчанка: симптомы и лечение

Симптомы системной красной волчанки, фото

фото характерных проявлений системной красной волчанки

Так-как при СКВ можно ожидать поражения любого органа, то симптомы достаточно размыты, а признаки характерны для многих заболеваний:

  • повышение температуры неясного происхождения;
  • мышечные боли (миалгия), быстрая утомляемость при физической и психической нагрузке;
  • боли в мышцах, приступы головной боли, общая слабость;
  • частая диарея;
  • нервозность, раздражительность, нарушение сна;
  • подавленность.

Специфические признаки

Кроме общих признаков, красная волчанка имеет множество специфических симптомов, выделенных в группы в соответствии с пораженным органом или системой.

Кожные проявления:

  • Классический симптом болезни, давший ей название — характерная эритема — покраснение кожи в форме «бабочки», которое возникает при расширении капилляров, и появление сыпи в зоне переносицы и на скулах. Отмечается у каждого второго-третьего пациента. Эритема наблюдается также на теле, конечностях в виде отдельных или сливных отечных красных пятен разной формы.
  • Мелкая геморрагическая сыпь (из-за лопнувших мелких сосудов) на коже ладоней и кончиках пальцев.
  • На слизистой оболочке половых органов, носа, горла, губ, появляются язвочки, стоматические афты.
  • Трофические язвы возникают при тяжелом течении болезни.
  • Ногти становятся ломкими, волосы сухими, наблюдается очаговое выпадение волос.

Проблемы с суставами:

Соединительная ткань, присутствующая в области суставов, подвергается сильным поражениям при волчанке, поэтому большая часть больных отмечает:

  • Боли в мелких суставах запястий, кистей рук, в коленях;
  • Проявление полиартритных воспалений, проходящих без разрушения костной ткани (в сравнении с ревматоидным артритом), но с частыми деформациями поврежденных суставов (у каждого пятого);
  • Воспаление и боли в области копчика и крестца (главным образом, у мужчин).

признаки системной красной волчанки, фото

Реакция со стороны системы кроветворения:

  • Обнаружение в крови волчаночных LE – клеток – характерный признак СКВ.
  • Эти клетки являются измененными лейкоцитами, внутри которых обнаруживаются ядра других клеток крови. Это явление свидетельствует о том, что иммунная система ошибается, воспринимая собственные клетки как чужеродные и опасные, отдавая сигнал лейкоцитам поглотить их.
  • Анемия, лейкопения, тромбоцитопения (у каждого второго больного), возникающие по причине болезни, и из-за принимаемых лекарств.

Сердечная деятельность и сосудистая система

У многих пациентов обнаруживаются:

  • Перикардит, эндокардит и миокардит (без выявления признаков инфекции, провоцирующей подобные воспалительные заболевания).
  • Поражение сердечных клапанов при дальнейшем развитии болезни.
  • Развитие атеросклероза.

Нефрология при СКВ:

  1. Развитие Люпус-нефрита (волчаночного нефрита) — выраженное почечное воспаление с нарушением работы клубочков и снижением функции почек (более вероятно при острой форме заболевания).
  2. Гематурия (обилие крови в моче) или протеинурия (большое количество белка), протекающие без болезненных проявлений.

При своевременной диагностике и начале терапии, острая почечная патология возникает лишь у 1 из 20 заболевших.

Неврологические и психические нарушения

Без проведения эффективного лечения велика вероятность возникновения:

  • Энцефалопатии (поражение клеток головного мозга).
  • Судорожных приступов.
  • Цереброваскулита (воспаление сосудов головного мозга).
  • Снижение чувствительности.
  • Визуальные галлюцинации.
  • Спутанность восприятия, нарушение адекватности мышления.

Эти отклонения в психоневрологической сфере трудно поддаются коррекции.

Дыхательная система

Симптомы красной волчанки проявляются в области системы легких в виде одышки, болезненных ощущения в груди при дыхании (часто – при развитии плеврита).

Заболеваемость (на 100 000 человек)

Мужчины Женщины
Возраст,лет 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 + 0-1 1-3 3-14 14-25 25-40 40-60 60 +
Кол-возаболевших 5.1 3.2 3.2 2.4 0.7 5.1 14.4 14.4 10 4

Существует ли лечение волчанки

По причине разнообразности различных форм заболевания и его проявлений единого терапевтического подхода не существует. Лечение состоит из следующих методов:

  • избегание факторов, вызывающих приступы (профилактика);
  • медикаментозная терапия, сосредоточенная на облегчении симптомов болезни.

Несмотря на то, что полное выздоровление при волчанке невозможно, сочетание терапевтических и профилактических методов – это основа максимально благоприятного прогноза.

В более легких случаях, например, при суставных проблемах, достаточно применения некоторых противоревматических препаратов. При поражении кожи и суставов эффективны противомалярийные средства (гидроксихлорохин, хлорохин). Эти препараты уменьшают частоту проявлений болезни и их продолжительность.

На активных стадиях заболевания часто неизбежно применение кортизона. Как правило, сначала вводится более высокая доза, которая затем снижается. Если возможно, использование кортизона прекращается.

Регулирующее действие на заболевание оказывают иммунодепрессанты. К ним относятся такие препараты, как:

  • Азатиопер;
  • Метотрексат;
  • Циклофосфамид;
  • Циклоспорин;
  • Микофенольная кислота.

Целесообразность их использования зависит от активности воспаления и тяжести поражения органов. Оба фактора должны определиться максимально быстро, т.к. важны для эффективного лечения, прогноза красной волчанки, длительности периода ремиссии.

Оценочные критерии, прогноз заболевания

Оценка трудоспособности пациентов с СКВ отражает различную степень тяжести заболевания, от хороших до чрезвычайно сложных состояний с множественным поражением органов, текущей активностью болезни, наличием осложнений. В рамках одной болезни встречаются пациенты, способные на полную нагрузку, либо с частичной или полной инвалидностью.

Прогноз выживания при красной волчанке (сколько живут люди, страдающие болезнью), меняется с течение времени и прогрессом в медицине. За последние 30 лет наблюдается значительное улучшение выживаемости пациентов с СКВ, у которых 50 лет назад 5-летняя выживаемость регистрировалась только в 50% случаев.

Сегодняшнее увеличение срока проживания после постановки диагноза (90%-ная выживаемость в течение 10 лет), вероятно, объясняется большей медицинской и общественной осведомленностью о болезни, доступностью исследования аутоантител, применением иммуносупрессивной терапии, доступностью диализа, трансплантации почек. Несмотря на развития в диагностике и лечении, остается проблематика более поздних периодов болезни, характеризующихся повышением количества сердечно-сосудистых заболеваний, остеопороза, расстройств ЖКТ, инфекций, злокачественных новообразований и т.д. Таким образом, волчанка остается болезнью, существенно влияющей на смертность среди женщин и мужчин.

Волчанка поражает не только взрослых. Она может затронуть и ребенка; наиболее часто диагностируется у девочек до пубертатного периода (чаще всего недуг проявляется к 10 годам).

Системная красная волчанка

Заболевание, являясь нарушением иммунной системы, известно, как аутоиммунная болезнь. При таком течении организм способен вырабатывать чужеродные белки к личным клеткам, а также их компонентам, при этом нанося ущерб здоровым тканям и клеткам. Аутоиммунное заболевание проявляется в восприятии собственных тканей словно чужеродных. Это приводит к воспалению, а также повреждению разных тканей организма. Проявляясь в нескольких формах, красная волчанка способна провоцировать воспаление мышц, суставов, а также других частей организма. Являясь тяжелым острым, системным заболеванием, проявляется следующими симптомами: высокая температура тела, адинамия, боли в мышцах, а также суставах. Характеризуется присоединением заболеваний – эндокардит, полисерозит, гломерулонефрит, полиартрит. Анализы крови показывают следующее: повышенная СОЭ, лейкопения, анемия. Системная красная волчанка бывает острой, подострой, а также хронической формы. В период обострения и в зависимости от патологии диагностируют кожно-суставную, неврологическую, почечную, желудочно-кишечную, сердечно-сосудистую, гематологическую, печеночную клинические разновидности заболевания.

Системная красная волчанка показывает изменения слизистой оболочки у 60 % больных. Слизистая оболочка неба, десен, щек гиперемированы с отечными пятнами, иногда имеющие геморрагический характер, а также разного размера пузыри, переходящие в эрозии с гнойно-кровянистым налетом. Кожные покровы имеют пятна гиперемии, в редких случаях появляются пузыри и отек. Поражения кожи это самые ранние, распространенные симптомы системной красной волчанки. Типичным местом расположения выступает область лица, туловище, шея, конечности.

фото красной волчанки на лице

Иногда наблюдается у больного рожистоподобная форма или типичная «бабочка», которая характеризуется резкой отечностью, насыщенным красным цветом кожи, наличием пузырей и множественными эрозиями, которые покрыты геморрагическими или серозно-гнойными корками. Кожа туловища, а также конечностей может иметь аналогичные поражения.

Системная красная волчанка и ее симптомы характеризуется прогрессированием, а также постепенным присоединением к процессу различных тканей и органов.

Как волчанка влияет на организм

Мозг и нервная система

Один из пяти человек, больных волчанкой, испытывает головные боли, потерю памяти, перепады настроения и инсульт. Головные боли могут быть вызваны васкулитом — состоянием, вызванным воспалением кровеносных сосудов.

Глаза

Глазные проблемы являются общими. Люди с волчанкой могут иметь:

  • Изменение кожи вокруг глаз;
  • Сухие, «песчаные» глаза, которые встречаются у 25% людей, страдающих волчанкой;
  • Воспаление белого защитного слоя глаза;
  • Изменение кровеносных сосудов сетчатки происходит у 28% пациентов;
  • Повреждение нервов, которые контролируют движение глаз и зрение;
  • Синдром Шегрена — неспособность вырабатывать достаточное количество слез, которое встречается у 20% пациентов с волчанкой;
  • Катаракту;
  • Ослабление зрение;
  • Потерю зрения.

Полость рта

Язвы во рту являются одним из распространенных симптомов и встречаются у 4 — 45% людей с волчанкой. Препараты, используемые для лечения волчанки, такие как кортикостероиды, могут иногда вызывать сухость во рту, герпес, отеки и грибковые инфекции.

Кожа

У многих людей, страдающих волчанкой, могут развиться проблемы с кожей. Сыпь или язвы являются распространенным явлением. До 70% людей, страдающих волчанкой, чувствительны к воздействию ультрафиолетовых лучей. Бабочкообразная сыпь на щеках и носу встречается у 40% людей. Эта сыпь, как правило, пятнистая или красного цвета и слегка приподнята.

Кровь

Расстройства крови часто встречаются у людей, страдающих волчанкой. Основные проблемы крови, связанные с волчанкой, включают:

  • Анемию — недостаток красных кровяных телец;
  • Тромбоз — образование сгустков крови;
  • Васкулит — воспаление кровеносных сосудов;
  • Тромбоцитопения – состояние, которое вызывает низкий уровень тромбоцитов;
  • Лейкопения и нейтропения — состояния, которые вызывают низкие уровни белых кровяных клеток.

Сердце

Сердечно-сосудистые заболевания являются не только основным осложнением волчанки, но также ведущей причиной смерти у людей с заболеванием. У половины пациентов с волчанкой развиваются проблемы с сердцем. Люди, страдающие волчанкой, более восприимчивы к ишемической болезни сердца, так как часто имеют высокие факторы риска. Эти факторы могут включать высокое артериальное давление, высокий уровень холестерина и сахарный диабет 2 типа.

Легкие

У 50% людей с волчанкой имеются проблемы с легкими. Воспаление, вызванное заболеванием, может повлиять на легкие, слизистую оболочку легких, кровеносные сосуды легких и диафрагму. В результате могут возникнуть:

  • Плеврит — набухание мембраны, окружающей легкие;
  • Пневмонит — воспаление легочной ткани;
  • Хроническая диффузная интерстициальная болезнь легких, когда рубцовая ткань препятствует перемещению кислорода из легких в кровь;
  • Легочная эмболия — сгусток крови блокирует поток крови из сердца в легкие.
  • Почки

Волчанка часто вызывает нефрит. Считается, что у 1 из 3 человек с волчанкой может развиться это заболевание. Люди с волчаночным нефритом могут испытывать увеличение веса; отечность в ногах, лодыжках и рук; кровь в моче; высокое кровяное давление. При отсутствии лечения может возникнуть полный отказ почек.

Желудочно-кишечный тракт

Многие люди с волчанкой имеют желудочно-кишечные проблемы из-за болезни или как побочные эффекты лекарственных средств, используемых для лечения.

Кости и мышцы

Для половины людей с волчанкой боль в суставах является одним из первых симптомов заболевания. Другие заболевания при волчанке включают тендинит, бурсит, кистевой туннельный синдром и остеопороз.

Беременность

Женщины, страдающие волчанкой, подвержены высокому риску развития осложнений беременности, таких как выкидыш, преждевременные роды и преэклампсия. Кортикостероидные препараты, используемые для лечения волчанки, могут вызвать повышенное кровяное давление и риск развития гестационного диабета у беременных женщин.

Лечение

СКВ – это заболевание хронического типа, при котором невозможно полное излечение больного. Цели терапии заключаются в снижении активности патологического процесса, восстановлении и сохранении функциональных возможностей пораженных системы/органов, профилактике обострений для достижения большей продолжительности жизни пациентов и повышения ее качества жизни. Лечение волчанки подразумевает обязательный прием медикаментов, которые назначает врач каждому больному индивидуально, в зависимости от особенности организма и стадии болезни.

Госпитализируют пациентов в тех случаях, когда у них наблюдают один либо несколько следующих клинических проявлений недуга:

  • подозрение на инсульт, инфаркт, тяжелые поражения ЦНС, пневмонию;
  • повышение температуры выше 38 градусов на длительное время (лихорадку не получается устранить с помощью жаропонижающих средств);
  • угнетение сознания;
  • резкое сокращение лейкоцитов в крови;
  • быстрое прогрессирование симптоматики заболевания.

При возникновении необходимости пациента направляют к таким специалистам, как кардиолог, нефролог или пульмонолог. Стандартное лечение СКВ включает в себя:

  • гормональную терапию (назначают препараты группы глюкокортикоидов, к примеру, Преднизолон, Циклофосфамид, пр.);
  • противовоспалительные медикаменты (как правило, Диклофенак в ампулах);
  • жаропонижающие средства (на основе Парацетамола или Ибупрофена).

Для снятия жжения, шелушения кожи врач назначает больному кремы и мази на основе гормональных средств

Особое внимание во время терапии красной волчанки уделяют поддержанию иммунитета пациента. Во время ремиссии больному назначают комплексные витамины, иммуностимуляторы, физиотерапевтические манипуляции

Препараты, стимулирующие работу иммунной системы типа Азатиоприна, принимаются исключительно в период затишья болезни, иначе состояние больного может резко ухудшиться.

Острая волчанка

Лечение нужно начинать в больнице как можно раньше. Терапевтический курс должен быть продолжительным и постоянным (без перерывов). В течение активной фазы патологии пациенту дают глюкокортикоиды в больших дозах, начиная с 60 мг Преднизолона и увеличивая на протяжении 3 месяцев еще на 35 мг. Снижают объем препарата медленно, переходя на таблетки. После индивидуально назначается поддерживающая доза лекарства (5-10 мг).

Чтобы предотвратить нарушение минерального обмена, одновременно с гормональной терапией выписывают препараты калия (Панангин, раствор ацетата калия, пр.). После завершения острой фазы болезни проводится комплексное лечение кортикостероидами в уменьшенных либо поддерживающих дозах. Кроме этого, больной принимает аминохинолиновые лекарства (1 таблетка Делагина или Плаквенила).

Хроническая

Чем раньше начато лечение, тем больше у больного шансов избежать необратимых последствий в организме. Терапия хронической патологии обязательно включает прием противовоспалительных средств, препаратов, подавляющих активность иммунитета (иммунодепрессантов) и кортикостероидных гормональных препаратов. Тем не менее, успеха в лечение достигает лишь половина больных. В случае отсутствия положительной динамики проводят терапию стволовыми клетками. Как правило, аутоиммунная агрессия после этого отсутствует.

Методы лечения

В большинстве случаев изначально лечение системной красной волчанки неадекватное, так как первоначальный диагноз ошибочный. Врачи путают СКВ с фотодерматозами, экземой, себореей, сифилисом. Когда терапия не приносит эффекта, назначаются дополнительные исследования, во время которых выявляется болезнь Либмана-Сакса.

Как упоминалось, вылечить СКВ полностью не удастся, однако при своевременной терапии можно повысить качество жизни больного, избежать осложнений.

Согласно протоколу лечения, больной должен принимать медикаменты и корректировать образ жизни.

Больного госпитализируют при подозрении на инсульт, инфаркт, тяжелые заболевания ЦНС, воспаление легких, угнетении сознания, быстром прогрессировании симптомов болезни и т. д.

Клинические рекомендации при СКВ выглядят так:

  • Прием гормональных препаратов из группы глюкокортикостероидов, например, Преднизолон.
  • НПВС (Диклофенак) для купирования боли и воспаления.
  • Прием жаропонижающих средств, например, Парацетамола или Ибупрофена.
  • Прикрывать тело от солнечных лучей, а открытые участки смазывать средствами с высоким солнцезащитным фактором.
  • Пораженные участки нужно обрабатывать кортикостероидными мазями, которые избавят от жжения и шелушения.

Внимание! Терапию гормональными средствами нужно проводить курсами. Если не делать перерывы, то повышается риск гормонообусловленного дерматита.

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить

Курс должен быть длительным, без перерыва

При острой СКВ больному назначают большие дозы глюкокортикостероидов (Преднизолон) сначала в большой дозе, которую нужно постепенно уменьшить. Курс должен быть длительным, без перерыва.

Чтобы избежать нарушения обмена минералов, гормональные препараты совмещают с приемом средств на основе калия (Панангин, раствор ацетата калия). Когда острая фаза болезни завершается, больному назначают уменьшенные или поддерживающие дозы кортикостероидов. Также пациент должен принимать аминохинолиновые препараты (Делагин, Плаквенил).

При хронической патологии комплексная терапия заключается в приеме противовоспалительных препаратов, иммунодепрессантов (угнетение иммунитета), кортикостероидов. Однако положительная динамика наблюдается только у 50% больных.

Если медикаментозная терапия малоэффективна, то назначается лечение стволовыми клетками. Методика, во время которой делают забор стволовых клеток (СК), проводят терапию иммуносупрессорами, а затем опять вводят СК, демонстрирует высокую эффективность даже при тяжелых формах болезни Либмана-Сакса. После такой терапии происходит регенерация поврежденных тканей, СК модулируют иммунитет, чтобы остановить патологические реакций, при этом сохраняется его способность бороться с болезнями. Стволовые клетки начинают вырабатывать противовоспалительные агенты, которые действуют локально, не подавляя иммунную реакцию организма. Это приводит к прекращению аутоиммунной агрессии, улучшению состояния больного.

Чтобы продлить ремиссию, а также избежать тяжелых осложнений, пациент должен соблюдать рекомендации врача.

Общие сведения о болезни

Системная красная волчанка – хроническое заболевание, характеризующееся выраженными кожными проявлениями. Точная этиология воспалительного процесса не установлена, доказана связь с нарушениями аутоиммунных процессов. На их фоне клетки организма вырабатывают антитела к собственным тканям. Если у пациента красная волчанка, диагностика обеспечивается совместными усилиями дерматолога и ревматолога. Диагноз подтверждают после получения результатов лабораторных проб и оценивания основных клинических признаков.

Симптомы красной волчанки:

  • припухлость суставов, сопровождающаяся болевым синдромом;
  • повышение температуры тела;
  • повышенная утомляемость или хроническая усталость;
  • высыпания на лице красного оттенка, смена цвета кожи;
  • боли в загрудинном пространстве на глубоком вдохе;
  • активное выпадение волос, образование залысин;
  • посинение кистей и стоп под воздействием холода и стресса;
  • отечность вокруг глаз;
  • повышенная чувствительность кожи к ультрафиолетовому излучению;
  • увеличение лимфатических узлов.

Главные признаки волчанки – дерматологические. У человека появляется сыпь на щеках и переносице, тело покрывается обширными красными пятнами, повышается ломкость ногтей. В запущенных случаях образуются трофические язвы. Страдают слизистые оболочки, появляются язвы на красной кайме губ, образуются эрозии в ротовой полости.

Болезнь классифицируют по стадиям течения:

  • острая форма. Характерно злокачественное течение с непрерывно усугубляющимися симптомами. Болезнь устойчива к медикаментозному воздействию. Этот тип характерен для детей;
  • подострая форма. Происходят периодические обострения, но симптомы проявляются умеренно. Осложнения в форме поражения органов появляются спустя год;
  • хроническая форма. Характеризуется долговременным проявлением одного или нескольких симптомов.

В течение воспалительного процесса выделяют три основные стадии. Первая – минимальная. Для нее характерен слабовыраженный болевой синдром, периодические повышения температуры тела, слабость. Кожные признаки обособлены незначительно. На умеренной стадии наблюдается поражение лица и тела, в процесс вовлекаются сосуды, суставы, не исключено поражение внутренних органов. На выраженной стадии появляются осложнения в работе внутренних органов. Не исключено поражение головного мозга, кровеносной системы и опорно-двигательного аппарата.

Причины волчанки не выяснены. У пациентов и их родственников выявляют лимфоцитотоксические антитела, являющиеся характерными для персистирующей вирусной инфекции. В эндотелии тканей поврежденных органов присутствуют вирусоподобные включения. Болезнь распространения среди женщин в возрасте 20-40 лет, но есть случаи ее выявления у людей старшего возраста, подростков и детей. Среди мужчин СКВ распространена меньше, частота достигает 10% случаев, от общего количества случаев. В качестве фактора-провокатора выделяют стресс. Не исключено развитие СКВ по типу аллергической реакции, возникающей после долгого использования лекарственных препаратов.

Специфические профилактические рекомендации отсутствуют. Они сводятся к общим правилам:

  • исключить воздействие стрессов;
  • избегать продолжительного контакта с прямыми солнечными лучами;
  • правильно питаться;
  • заниматься лечением инфекционных и воспалительных заболеваний;
  • заниматься физкультурой;
  • отказаться от приема пероральных контрацептивов с повышенной долей эстрогена.

Прогноз для пациентов с системной красной волчанкой неблагоприятный. В организме происходят необратимые изменения, затрагивающие все органы, развивается полиорганная недостаточность. После того как симптомы болезни волчанка проявляются, пациент может прожить более 20 лет благодаря последним достижениям медицины.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: