Почему синдром больше угрожает детям

Синдром кавасаки: причины, симптомы, диагностика и лечение

Как развивается?

Для развития заболевания характерно образование большого количества Т- лимфоцитов. В норме эти иммунные клетки помогают устранять из организма различных возбудителей инфекционных заболеваний.

При попадании микробов запускается сильный иммунный каскад реакций. В ходе этого процесса образуется большое количество различных цитокинов. Эти вещества обладают воспалительным действием.

Попадая во внутренние стенки кровеносных сосудов, провоспалительные цитокины вызывают в них сильнейшее воспаление. По мере развития воспалительного процесса повреждаются все слои артерий и вен послойно.

В результате такого повреждения стенки сосудов начинают расслаиваться и истончаться. В конечном итоге это приводит к появлению патологических расширений — аневризм.

Наиболее подвержены данной болезни коронарные сосуды. Они созданы природой для того, чтобы обеспечивать кровью сердечную мышцу. При любых повреждениях коронарных сосудов может возникать гибель сердечной ткани — некроз, приводящий к инфаркту.

Спустя некоторое время, в стенки воспаленных сосудов начинают проникать фибробласты. Эти клетки способны запускать в организме образование соединительной ткани.

При избыточном количестве они способствуют формированию слишком плотных сосудов, которые не могут полноценно сужаться и расширяться.

Причины

Впервые данный синдром был установлен в Японии в 60-е годы XX века. Имя заболеванию дал японский врач Кавасаки. Он в течение долгого времени наблюдал и лечил детей, у которых были одинаковые симптомы. В это время еще не было установлено название этой болезни.

После предоставления результатов своего исследования на научной медицинской конференции данное заболевание приобрело собственное имя — болезнь Кавасаки.

По статистике данной болезнью больше страдают мальчики. Они болеют преимущественно в 1,5- 2 раза чаще, чем девочки.

Также отмечаются популяционные отличия. У жителей азиатских стран заболеваемость во много раз превышает европейскую. Ученые до сих пор не нашли научного обоснования данного факта.

Встречаются также отдельные случаи заболевания и в более старшем возрасте. В Японии и Америке есть данные об обнаружении данной болезни в 25-30 лет. В отдельных случаях заболевание также находят у грудничков и новорожденных.

Установить единую причину болезни не удалось. В настоящее время продолжаются многочисленные мировые исследования, направленные на установление источника заболевания у малышей.

Большинство ученых сходятся во мнении, что причиной болезни становятся различные вирусы. К наиболее вероятным относят: вирусы герпеса, ретро- и парвовирусы, адено- и цитомегаловирусы и другие причины.

Ряд исследований подчеркивает, что к развитию болезни Кавасаки могут приводить и различные бактериальные инфекции. Ученые обнаружили, что после стрептококковой, стафилококковой и менингококковой инфекции малыши заболевают данной болезнью в несколько раз чаще.

В ряде стран отмечались случаи появления болезни Кавасаки после укуса различных клещей.

Боррелии или риккетсии, которые поступают в кровь во время клещевых инфекций, способствуют развитию воспалительных процессов в кровеносных сосудах. Эти паразиты могут вызывать у малышей развитие аутоиммунных реакций, которые приводят к развитию геморрагического васкулита.

Как проявляется заболевание

Первый симптом, который должен насторожить родителей, внезапный скачок температуры у ребёнка до высоких цифр. Они составляют от 38 до 40С. При обычной простуде температуру удаётся снизить жаропонижающими препаратами, но в этом случае они не помогают. Лихорадочное состояние длится до 5 дней, а если лечение отсутствует – 2 недели. Если на протяжении этого периода родители не вызывали врача, прогноз заболевания будет неблагоприятным, и осложнения не заставят себя долго ждать.

Немного позже к лихорадке присоединяются другие признаки. Диагноз врач-педиатр ставит при обнаружении четырёх симптомов: со стороны кожных покровов, лимфоузлов, слизистых, нервной системы. Синдром Кавасаки у детей протекает в три фазы:

  • острая – от 7 до 10 дней;
  • подострая – от 2 до 3 недель;
  • выздоровление (несколько месяцев, в тяжёлых случаях – 1-2 года).

Изменения на коже, слизистых, в лимфоузлах

На коже ребёнка появляется диффузная сыпь ярко-красного цвета. Пятна выглядят плоскими, местами они сливаются в диффузные образования. По внешнему виду сыпь напоминает проявления при кори или скарлатине. Высыпания могут появиться на всём теле, включая паховую область и конечности. Спустя несколько дней кожа опухает, становится горячей и плотной, на ней появляются эритемы. Это сплошные покрасневшие участки кожи. Они возникают на подошвах ступней и ладонях. В результате отёка ребёнку трудно двигать пальцами.

Сыпь исчезает через 7 дней после появления, а эритемы остаются на коже до 3-х недель. В стадии заживления наблюдают шелушение поверхностного слоя кожи.

Кроме сыпи и эритем на коже, воспалительный процесс “захватывает” слизистые оболочки. Возникает конъюнктивит без гнойных выделений. На фото можно увидеть покраснение конъюнктивы и симптомы переднего увеита (воспаления глазных сосудов). При осмотре доктор видит, что слизистая оболочка рта у ребёнка сухая и красная. На губах могут появиться трещины с кровянистыми выделениями. Язык приобретает ярко-малиновую окраску, а миндалины увеличиваются в размерах.

Увеличение лимфоузлов бывает не всегда. В 50% клинических случаев они увеличиваются в области шеи, с одной стороны.

Симптомы со стороны пищеварительного тракта

В начале заболевания у ребёнка может возникнуть жидкий стул, рвота и тошнота. У маленьких детей нарушения пищеварения часто сопровождаются опасными симптомами. Это непроходимость кишечника или заворот кишок. В течение 14 дней с момента начала заболевания возникает холецистит (воспаление желчного пузыря). Он протекает с болями в правом подреберье и симптомами, характерными для печёночных колик. Иногда появляются симптомы воспаления поджелудочной железы.

Поражение нервной системы

Поражение ЦНС (центральной нервной системы) чаще происходит у маленьких детей первого года жизни. Симптоматика похожа на менингит, менингоэнцефалит или синдром Гийена-Барре:

  • судорожные проявления;
  • парезы конечностей;
  • вынужденное положение головы и тела;
  • обмороки;
  • слуховые нарушения.

Эти симптомы развиваются на фоне прогрессирующей лихорадки, часто – при отсутствии квалифицированной медицинской помощи.

Суставы и мочевыделительная система

Поражение суставов при болезни Кавасаки наблюдают больше, чем в 30% клинических случаев. Это артриты и артралгии, которые длятся около 30 дней. Поражение захватывает голеностопы, колени, мелкие суставы рук и ног. Иногда может возникнуть уретрит или цистит.

Сердечно-сосудистая симптоматика

Опасные проявления при заболевании – это симптомы поражения сердца и сосудов: миокардиты, перикардиты, аритмии. У ребёнка возникает боль в области сердца, пульс становится частым и неровным. При отсутствии лечения появляется ОСН (острая сердечная недостаточность), которая может привести к смерти.

Если болезнь продолжает прогрессировать, спустя 40-60 дней от её начала истончаются коронарные артерии сердца. Истончение аорты называют аневризмой. Аневризма развивается и на других сосудах: например, на бедренной, локтевой или подключичной артерии. Спустя 30 дней расширение артерий претерпевает обратное развитие. Однако риск смерти ребёнка по причине тромбоза или инфаркта очень высок в течение трёх ближайших месяцев.

Другие патологии сердца, которые развиваются в результате синдрома Кавасаки – это увеличение размеров сердечной мышцы, скопление крови между сердечными оболочками и воспаление перикарда.

Затронутые группы населения

Болезнь Кавасаки чаще всего поражает детей 5 лет и младше. В крайне редких случаях синдром Кавасаки может возникнуть в подростковом или взрослом возрасте.

Впервые сообщалось о детях с этой болезнью в Японии в 1960-х годах, в настоящее время болезнь признана во всем мире и встречается у людей во всех расовых и этнических группах.

Однако синдром Кавасаки чаще всего поражает детей азиатского происхождения. По оценкам, в Соединенных Штатах ежегодно диагностируется не менее 3000 случаев синдрома Кавасаки.

В России официальных данных о заболеваемости нет. Проведенные в Иркутской области исследования за период 1995-2009 гг. показали, что средний уровень заболеваемости составил 2,7 на 100 000 детей в возрасте до 17 лет и 6,6 на 100 000 детей до 5 лет. Однако следует отметить, что действительный уровень заболеваемости синдромом Кавасаки вероятно выше, т.к. регистрация случаев болезни проводилась по обращаемости, причем обычно уже по факту состоявшихся сердечных осложнений. Мужчины, как представляется, страдают чаще, чем женщины, в соотношении примерно 1,5 к 1.

Как можно выявить болезнь Кавасаки у детей? Симптомы и главные признаки.

болезнь Кавасаки у детей фотоЭта болезнь в России наблюдается не более чем у десяти детей в год. Зачастую заболеванию подвергаются дошкольники, не достигшие 5-летнего возраста. В группе риска преимущественно находятся 2-годовалые дети. Поставить у них точный диагноз не слишком просто, однако именно у них болезнь Кавасаки дает серьезные осложнения на сердце

По этой причине крайне важно вовремя выявить наличие заболевания и начать лечение. Характерные признаки рассматриваемой болезни:

  • лимфатические узлы в области шеи увеличиваются, причем зачастую лишь с одной стороны;
  • язык становится отечным, приобретает ярко-красный цвет, губы трескаются, становятся гиперемированными;
  • появляется полиморфная сыпь, причем поражает она совершенно любой участок кожи малыша;
  • спустя 15 – 20 суток после появления первой симптоматики болезни, на подошвах ног и на ладошках малыша появляются уплотнения, покрытые шелушащейся кожей;
  • в течение пяти дней наблюдается лихорадка;
  • кроме того у ребенка может возникать диарея, головная боль, рвота, суставная боль и неприятные ощущения в области живота.

Болезнь Кавасаки начинается с повышения температуры до 38 – 40С, которую невозможно сбить. После этого присоединяются другие симптомы, как заложенность носа, конъюнктивит, гиперемия слизистых, полиморфные кожные высыпания. Кроме того могут отекать языковые сосочки, увеличиваться лимфатические узлы, отекать ладошки и ступни.

Возможные осложнения

Осложнения возникают не часто, лишь 20% заболевших детей подвержены им. В основном они связаны с сердечной деятельностью, хотя крайне редко у больного случается сердечный приступ или наступление внезапной смерти.

К ряду наиболее частых осложнений относятся:

  1. Патологическое расширение коронарных артерий.
  2. Аневризма.
  3. Перикардит.
  4. Миокардит.

Менее распространенные последствия, не связанные с сердцем:

  1. Воспаление тканей вокруг головного мозга.
  2. Воспаление суставных тканей.
  3. Воспаление тканей желчного пузыря.
  4. Воспалительный процесс во внутренней части глаз.

Симптоматика

Клинические признаки синдрома разнообразны и специфичны:

  • Поражение кожи проявляется появлением сыпи, элементы которой полиморфны. Они имеют вид мелких плоских красных пятен, крупных волдырей, кореподобных высыпаний без везикул и корочек. Сыпь локализуется преимущественно на туловище, конечностях, в паху. Элементы сыпи имеют тенденцию к слиянию, образуя эритематозные участки. На подошвах и ладонях кожа становится плотной и болезненной, что приводит к ограничению подвижности пальцев. Примерно через неделю сыпь начинает бледнеть и постепенно исчезает, оставляя на коже шелушащиеся очаги.
  • Воспаление слизистой оболочки глаз протекает по типу конъюнктивита без выделений. У больных возникает двусторонняя инъекция сосудов склер и конъюнктивы без слезотечения и изъязвления роговицы. Во рту слизистая краснеет и сохнет, на губах появляются трещины, которые периодически кровоточат. Язык становится малиновым, миндалины увеличенными. Нередко в патологический процесс вовлекаются шейные лимфоузлы, развивается регионарный лимфаденит. Появляется одиночный болезненный узел, диаметр которого превышает 1,5 сантиметра.
  • У лиц с васкулитом нарушается работа сердца, наблюдаются серьезные изменения в функционировании всей сосудистой системы. У больных развивается миокардит, проявляющийся учащенным сердцебиением, одышкой, кардиалгией, аритмией. Болезнь неуклонно прогрессирует и часто приводит к острой сердечной недостаточности. Воспаление может распространяться на перикард. Аневризмы коронарных артерий — причина инфаркта миокарда.

  • Суставной синдром возникает у каждого третьего больного. Обычно поражаются крупные суставы ног и мелкие суставы кистей.
  • Воспаление органов пищеварения проявляется абдоминальной болью, диспепсическими явлениями, нарушением стула, увеличением печени.
  • В отдельных случаях поражаются оболочки мозга и органы мочевыделительной системы.

Яркая симптоматика болезни сохраняется два месяца, а затем наступает выздоровление. При отсутствии своевременного лечения синдром прогрессирует, развиваются тяжелые осложнения:

  1. Острая коронарная недостаточность,
  2. Гемоперикард,
  3. Эндокардит с поражением митрального клапана,
  4. Воспаление клапанов сердца,
  5. Водянка желчного пузыря,
  6. Гепатит,
  7. Панкреатит,
  8. Миозит,
  9. Асептическое воспаление оболочек мозга,
  10. Поражение суставов,
  11. Воспаление среднего уха,
  12. Нейросенсорная глухота,
  13. Гангрена конечности.

Симптомы болезни

Различают 3 периода генерализованного васкулита:

  1. Острый. Длиться первые 7–10 дней.
  2. Подострый с продолжительностью 2–3 недели.
  3. Период реконвалесценции (выздоровления). Занимает от нескольких месяцев до 2 лет.

Синдром Кавасаки у детей начинается резко и бурно. Температура поднимается до 39,0–40,0 градусов, носит перемежающийся характер, сохраняется на протяжении первых 5–7 дней, а без лечения – до 2 недель. Увеличение продолжительности лихорадочного периода – плохой признак для дальнейшего прогноза. На фоне фебрильной температуры увеличиваются региональные (чаще шейные) лимфоузлы, присоединяются симптомы выраженной интоксикации – сильная слабость, учащение пульса, боли в животе, тошнота, диарея. Ребенок тяжело переносит болезнь, становясь раздражительным, беспокойным. Он часто плачет, отказывается от пищи, плохо спит.

Кожные проявления развиваются на протяжении первых 5 недель болезни. На теле появляются мелкие волдыри, скарлатино- или кореподобная сыпь. Ее элементы располагаются на конечностях, теле, в паху. Постепенно на стопах и ладонях появляются покрасневшие участки, кожа уплотняется, начинает болеть, из-за чего ограничиваются движения пальцами. Стопы отекают. Высыпания проходят через 7 дней после появления, а эритема сохраняется до 3 недель, после чего кожа начинает шелушиться.

Поражение слизистых в остром периоде проявляется в виде конъюнктивита обоих глаз. У некоторых к нему присоединяется передний увеит – воспаление одновременно нескольких элементов сосудистой оболочки глаз. Слизистая рта краснеет, становится сухой, губы покрываются болезненными кровоточащими трещинками, миндалины увеличиваются, цвет языка меняется на малиновый.

Симптомы синдрома Кавасаки: покарснение глаз, покарснение и уплотнение кожи стоп, малиновый цвет языка, увеличенные шейный лимфоузлы

Изменения со стороны сосудов и сердца при болезни Кавасаки у детей приводят к развитию миокардита с болями, тахикардией или аритмией, одышкой, осложняющегося часто острой недостаточностью сердца. Реже воспаляется околосердечная сумка – перикард – и формируется митральная либо аортальная недостаточность. У 25% больных на 5–7 неделе возникают расширения отдельных участков стенок коронарных сосудов. Не исключено появление аневризм подключичных, локтевых или бедерных артерий.

Поражение суставов выявляют примерно у 35% больных, у которых воспаляются как мелкие, так и крупные суставы с соответствующей симптоматикой.

Воспаление коронарных артерий при синдроме Кавасаки у взрослых приводит к потере их эластичности и множественным аневризмам (расширениям), вследствие чего у них резко возрастает риск развития дистрофии или инфаркта миокарда, тромбозов, кальциноза и раннего атеросклероза. Пациентов беспокоят боли в сердце и суставах, нарушение сердечного ритма и работы пищеварения. В отдельных случаях возможно развитие менингита, уретрита, поражения органов пищеварительного тракта.

У больного возникают проблемы с выполнением привычной физической нагрузки. Некоторые повседневные действия, такие как подъем в гору, быстрая ходьба или бег, поднятие тяжестей, становятся затруднительны.

После лечения патологические расширения стенок сосудов у взрослых остаются, но со временем уменьшаются и могут исчезнуть полностью.

Синдром Кавасаки: симптомы

Синдром Кавасаки может скрываться за различными симптомами, потому что болезнь может поражать практически любой орган.

Тем не менее, есть пять основных симптомов, которые очень типичны, и наличие которых позволяет заподозрить синдром Кавасаки:

  • Во всех случаях наблюдается повышение температуры свыше 39°С на протяжении более пяти дней. Особенность этой лихорадки в том, что невозможно обнаружить ее причину. Часто бактерии или вирусы вызывают лихорадку, но при синдроме Кавасаки патоген не обнаруживается. Даже антибиотикотерапия не помогает снизить температуру.
  • Слизистая оболочка полости рта, язык и губы багрового цвета у 90 процентов пациентов. Врачи говорят о симптоме лаковых губ и клубничного или малинового языка.
  • В 80 процентах случаев появляется сыпь на груди , животе и спине. Это может напоминать скарлатину или корь, но для инфекций не характерна сыпь на ладонях и подошве стопы. Через две-три недели кожа начинает облазить на пальцах рук и ног. Шелушение кожи – очень поздний признак синдрома Кавасаки.
  • Очень часто встречается двусторонний конъюнктивит. Синдром Кавасаки не вызывает образования гноя, потому что в воспалении не участвуют бактерии. Поэтому наличие гнойного конъюнктивита свидетельствует против синдрома Кавасаки.
  • Примерно у двух третей пациентов опухают лимфатические узлы на шее. Это является признаком того, что в организме протекает воспалительная реакция и активируется иммунная система.

Пораженные синдромом дети быстро замечают, что они серьезно больны. Они быстро устают, становятся малоактивными и капризными.

При синдроме Кавасаки могут быть затронуты все органы, поэтому в дополнение к вышеупомянутым пунктам, могут возникать боли в суставах, диарея, рвота, головная боль, болезненное мочеиспускание или боль в груди .

Безусловно самое опасное осложнение – воспаление сосудов сердца. При наличии дефицита снабжения миокарда кислородом может развиться сердечный приступ, типичными симптомами которого являются боль в груди с радиацией в руку, чувство стеснения в груди и одышка. Поэтому всегда необходимо интенсивный контроль состояния сердца для своевременного выявления серьезных осложнений.

Особенности лечения

  • Высокие дозы внутривенного иммуноглобулина (ВВИГ)
  • Высокие дозы аспирина

Опытный детский кардиолог, детский инфекционист или детский ревматолог должен назначать лечение или консультировать лечение детей с таким заболеванием. В связи с тем, что дети с атипичной формой болезни Кавасаки подвергаются высокому риску возникновения аневризм коронарных артерий, лечение не следует откладывать.

Терапию начинают как можно раньше, оптимально в течение первых 10 дней заболевания, с комбинации высоких доз ВВИГ (разовая доза 2 г/кг в течение 10–12 ч) и перорально высоких доз аспирина (АСК) – 20–25 мг/кг четыре раза в день. Дозы аспирина снижают до 3–5 мг/кг 1 раз/день после того, как у ребенка не отмечается фебрильная температура на протяжении 4–5 дней; некоторые специалисты предпочитают не продолжать применение высоких доз аспирина (АСК) до 14-го дня болезни.

Метаболизм аспирина (АСК) неустойчив во время острого периода болезни Кавасаки, что отчасти объясняет потребность в высоких дозах. Некоторые специалисты осуществляют контроль сывороточного уровня аспирина (АСК) во время терапии высокими дозами, особенно если терапия длится 14 дней и/или лихорадка сохраняется, несмотря на лечение внутривенными иммуноглобулинами.

У большинства пациентов развивается оживленный ответ в течение первых 24 ч терапии. Небольшая часть продолжает страдать от лихорадки в течение нескольких дней и требует повторного внутривенного введения иммуноглобулина. Альтернативная схема, которая может привести к несколько более медленному излечениюю, может быть полезна пациентам с сердечной недостаточностью, т. е. тем, кто не может переносить инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 2 г/кг; такая схема включает инфузию внутривенных иммуноглобулинов в объеме 400 мг/кг 1 раз/день в течение 4 дней (опять же в сочетании с высокими дозами аспирина). Эффективность терапии внутривенным иммуноглобулином/аспирином при ее применении через > 10 дней после начала заболевания неизвестна, но терапию все же следует проводить.

При отсутствии симптомов у ребенка на протяжении 4–5 дней, аспирин (АСК) по 3–5 мг/кг 1 раз/день следует продолжать в течение по крайней мере 8 нед. от начала заболевания, пока не будет завершен эхокардиографический контроль. При отсутствии аневризмы коронарных артерий и признаков воспаления (уровень СОЭ и содержание тромбоцитов в пределах нормы) применение аспирина (АСК) может быть прекращено. Из-за наличия антитромботического эффекта аспирин (АСК) применяют у детей с аномалиями коронарных артерий постоянно. Детям с гигантскими аневризмами коронарных артерий может потребоваться дополнительная терапия антикоагулянтами (например, варфарином, антитромботическими препаратами).

У детей, получающих терапию внутривенным иммуноглобулином, может быть снижена скорость иммунного ответа на живые вирусные вакцины. Поэтому прививки против кори, паротита и краснухи, как правило, должны быть отложены на 11 месяцев после окончания терапии внутривенным иммуноглобулином и вакцинация против ветряной оспы также должна быть отложена ≥11 мес. Если риск заражения корью высок, вакцинацию можно провести, но ревакцинация должна быть проведена позднее 11 месяц

У детей, длительно принимающих аспирин во время вспышек гриппа или ветряной оспы, существует небольшой риск развития синдрома Рейе; таким образом, ежегодная вакцинация против гриппа особенно важна для детей (≥ 6 мес.), получающих длительную терапию аспирином. Кроме того, родители детей, получавших аспирин (АСК), должны быть проинструктированы о необходимости сразу же связаться с врачом, если ребенок контактировал с больным гриппом или ветряной оспой или у него появились симптомы этих заболеваний. Можно рассмотреть временное прекращение терапии аспирином (АСК) (с заменой на дипиридамол для детей с выявленной аневризмой).

Лечебный процесс

Лечение больных с синдромом Кавасаки проводится в стационаре под наблюдением медперсонала. Этиотропной терапии болезни не существует. Симптоматическое лечение направлено на снятие неприятных симптомов и улучшение общего самочувствия больных. Обычно врачи ограничиваются применением консервативных методов. Чтобы снизить летальность, необходимо предотвратить развитие аневризм коронарных артерий. Хирургическое вмешательство показано в запущенных случаях при наличии тяжелых сердечно-сосудистых дисфункций.

Лекарственные препараты, используемые для лечения синдрома:

  • Иммуноглобулин вводят парентерально сразу после поступления больного в стационар. Он уменьшает выраженность воспалительных явлений в сосудах, оказывает жаропонижающее действие, препятствует образованию аневризм.
  • НПВС обладают противовоспалительным и жаропонижающим эффектами, снимают боль в суставах, уменьшают отек и выраженность кожных высыпаний – «Пироксикам», «Ортофен».
  • Антиагрегантные препараты предупреждают слипание тромбоцитов, способствуют разжижению крови, снижают ее свертываемость, предотвращают тромбообразование – «Аспирин», «Курантил».
  • Антикоагулянтные средства замедляют свертывание крови, превращение фибриногена в фибрин и образование кровяных сгустков – «Клопидогрел», «Варфарин».
  • Глюкокортикостероидные средства устраняют признаки воспаления, но не влияют на процесс образования аневризм коронарных сосудов. Их эффективность в целом вызывает сомнения у специалистов, поскольку стероидные гормоны имеют побочный эффект в виде сгущения крови и образования тромбов.

Когда консервативная терапия не дает положительных результатов, а патологические процессы в коронарных сосудах прогрессируют, переходят к оперативному лечению. Чтобы избавиться от аневризмы, пациентам выполняют ангиопластику и коронарное шунтирование. При наличии стеноза коронарных артерий проводят стентирование, катетеризацию и ротационную абляцию.

Диагностика

Синдром Кавасаки диагностируется на основании тщательной клинической оценки; подробная история болезни пациента; и обнаружение характерных признаков, включая лихорадку в течение по меньшей мере 5 дней и по меньшей мере 4 из 5 характерных признаков (покрасневшие глаза; изменения губ и рта; красноватые, опухшие конечности; сыпь и опухшие лимфатические узлы).

Лабораторные тесты могут выявить некоторые неспецифические, хотя и характерные признаки, в том числе увеличение количества лейкоцитов (лейкоцитоз) и низкий уровень эритроцитов (анемия) во время ранней болезни, с быстрым увеличением количества тромбоцитов в крови со второй по третью неделю после начала.

Кроме того, для выявления возможного поражения сердца у всех лиц с болезнью Кавасаки необходимо провести дополнительные диагностические исследования. Исследования могут включать эхокардиографию как при постановке диагноза, так и с рекомендуемыми интервалами (например, через 2-3 недели, через 6-8 недель и, возможно, через 6-12 месяцев после начала заболевания).

Во время эхокардиограммы к сердцу направляются высокочастотные звуковые волны, что позволяет врачам изучать структуру и функцию сердца.

Часто, вместе с эхокардиограммой выполняются электрокардиограмма (ЭКГ). ЭКГ записывает электрическую активность сердечной мышцы. Для детей, у которых развиваются аномалии коронарной артерии, врачи могут посоветовать более частые эхокардиографии и дополнительные кардиологические тесты (например, стресс-тестирование, коронарную ангиографию и/или проч.).

Симптомы


Один из основных признаков болезни Кавасаки – лихорадка. Повышение температурных показателей до 39 и более градуса наблюдается в течение 12-14 дней. Чем длительнее этот период, тем хуже прогнозы на выздоровление.

Болезнь Кавасаки – симптомы:

  1. Высыпания в виде плоских пятнышек, волдырей, схожи с сыпью при кори и скарлатине. Места локализации – тело, конечности, паховая область. Сыпь может появиться в течение 5 недель после начала болезни.
  2. Через 15-20 дней сыпь исчезает, остается шелушение.
  3. На стопах и ладонях кожа краснеет, становится плотной.
  4. Конъюнктивит – воспаление проявляется в первую неделю, затрагивает оба глаза одновременно, гнойные выделения отсутствуют. Иногда развивается передний увеит.
  5. На губах появляются трещины, поверхность языка имеет малиновый оттенок, слизистая в ротовой полости пересыхает.
  6. Увеличиваются шейные лимфатические узлы и миндалины.
  7. Артралгия, артрит коленных и голеностопных суставов.
  8. Повышенная раздражительность, судороги, паралич конечностей и лицевого нерва.
  9. Редко – боль в животе, рвота, понос, менингит, уретрит.

При заболевании страдает сердце и сосуды. Это проявляется в виде одышки, аритмии, тахикардии.

Диагностика

  • Клинические критерии
  • Динамика ЭКГ и эхокардиография
  • Тестирование для исключения других заболеваний: общий анализ крови, СОЭ, С-реактивный белок, антинуклеарные антитела (AНA), ревматоидный фактор (РФ), альбумин, ферменты печени, посев мазка из зева и посев крови, анализ мочи, рентгенография органов грудной клетки

Диагноз болезни Кавасаки ставят на основании клинических критериев ( Критерии диагностики болезни Кавасаки). Подобные симптомы могут быть при скарлатине, стафилококковом эксфолиативном синдроме, кори, реакциях на медикаменты и ювенильном идиопатическом артрите. Менее распространенными являются лептоспироз и пятнистая лихорадка скалистых гор.

У некоторых детей с фебрильной температурой, которые имеют менее четырех из пяти диагностических критериев, все же развиваются осложнения, характерные для васкулита, в том числе, аневризмы коронарных артерий. У таких детей диагностируют так называемую атипичную (или неполную) форму болезни Кавасаки. Следует заподозрить атипичную форму БК и назначить проведение соответствующих анализов, если у ребенка ≥ 5-ти дней была лихорадка > 39 °C, а также при наличии ≥ 2-х из 5-ти критериев БК.

Лабораторные исследования не являются диагностическими, но могут быть сделаны для исключения других заболеваний. Пациентам обычно проводят полный анализ крови, определение антинуклеарных антител, ревматоидного фактора, СОЭ и посев мазка из горла и крови. Лейкоцитоз, часто с значительным увеличением незрелых клеток, обычно острый. Другие признаки включают умеренную нормоцитарную анемию, тромбоцитоз (≥ 450000/мкл) на 2-й или 3-й нед. болезни и повышенные СОЭ или С-реактивный белок. Тесты на антинуклеарные антитела, ревматоидный фактор и культуральные исследования отрицательные. Другие аномалии, в зависимости от вовлеченных органов, включают стерильную пиурию, повышение уровня печеночных ферментов, протеинурию, снижение уровня сывороточного альбумина и плеоцитоз ЦСЖ.

Важна консультация детского кардиолога. Для постановки диагноза необходимо проведение ЭКГ и эхокардиографии. Поскольку нарушения могут проявиться позже, эти исследования повторяют через 2–3 нед, 6–8 нед. и, по необходимости, через 6–12 мес. после начала заболевания. ЭКГ может выявить аритмии, снижение вольтажа или гипертрофию левого желудочка. Эхокардиография должна выявить аневризмы коронарных артерий, регургитацию сердечных клапанов, перикардит или миокардит. Коронарография иногда информативна у пациентов с аневризмами и аномальными результатами стресс-тестов.

Критерии диагностики болезни Кавасаки

Диагноз ставят, если лихорадка длится ≥ 5 дней и выявлены 4 из следующих 5 критериев:
1. Двусторонние неэкссудативные инъекции конъюнктивы
2. Изменения губ, языка или слизистой оболочки полости рта (инъецирование, высыхание, растрескивание, красный малиновый язык)
3. Изменения периферических отделов конечностях (отек, эритема, десквамация эпителия)
4. Полиморфная экзантема на туловище
5. Шейная лимфаденопатия (по крайней мере 1 узел ≥ 1,5 см в диаметре)

Причины и патогенез

Конкретного объяснения появления заболевания нет. Однако выявлены некоторые закономерности и цикличность возникновения вспышек синдрома Кавасаки
, например, сезонность, что говорит о возможной инфекционной природе недуга.

Кроме того, обследования больных пациентов показали наличие остатков неизвестных микроорганизмов в крови, напоминающих вирусы.

Основными возможными возбудителями
считаются:

  • спирохета;
  • стафилококки;
  • парвовирус;
  • стрептококки;
  • риккетсии;
  • герпес;
  • вирус Эпштейн-Бара;
  • ретровирус.

Согласно еще одной теории, причина кроется в иммунной системе и наследственных факторах
, то есть генах, так как азиаты чаще других страдают от болезни.

Возможной причиной в этом случае считают реакцию организма на токсин или инфекцию, запускающих механизм целого комплекса патологий.

Способы лечения

Стационарное лечение синдрома Кавасаки проводят в несколько этапов. Первая задача врача убрать лихорадочные проявления, чтобы снять нагрузку с сердца и сосудов. Также нужно стабилизировать реакции иммунной системы и предотвратить другие осложнения, в частности, образование тромбов в сосудистом русле. Ребёнку назначают внутривенное введение иммуноглобулинов. Курс лечения составляет от 8 до 12 дней. Иммуноглобулины помогают организму справиться с воспалительным процессом в сосудистых стенках. Они снижают проявления лихорадки и облегчают общее состояние. В тяжёлых случаях температура спадает не сразу, но повторное введение препарата всегда даёт положительную динамику.

В целях предотвращения тромбозов сосудов также назначают аспирин. Он разжижает кровь и устраняет воспалительные процессы. В других случаях врачи стараются не назначать её маленьким детям, но синдром Кавасаки является исключением из этого правила. Эффект наступает быстро, после чего дозировку препарата снижают. При обнаружении у ребёнка аневризм ему прописывают препараты, снижающие скорость свёртывания крови (например, Варфарин).

В прошлом история этого заболевания связана с применением тяжёлой гормональной терапии – глюкокортикоидов. Их применяли задолго до иммуноглобулинов. Их назначение оказалось нецелесообразным, так как гормоны повышают риск тромбообразования. Антибактериальные средства тоже не приносили пользы.

Лечение в стационаре должно быть интенсивным, с соблюдением всех клинических назначений и рекомендаций врача. Регулярные анализы и обследования помогут своевременно обнаружить наличие осложнений и откорректировать дозировку лекарств. После снятия острой симптоматики пациент продолжает принимать аспирин в профилактических целях и регулярно проходит диспансеризацию у врача-кардиолога.

В тяжёлых случаях, при стенозе коронарных артерий, ребёнку показано оперативное вмешательство с проведением аортокоронарного шунтирования.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: