Синдром бругада: причины и симптомы, лечение и прогноз жизни

Синдром бругада экг признаки лечение

Методы терапии

Само нарушение в организме, блокировку каналов, усваивающих натрий, пока не удалось излечить. То есть терапии, направленной на устранение первопричины синдрома, нет. Врач должен определить такой курс, который сведет к минимуму приступы и уменьшит риск внезапной смерти в ходе очередного обострения. Однако вместе с любым видом лечения необходимо корректировать образ жизни.

Лекарства

Среди всех лекарственных средств наиболее эффективными являются препараты от аритмии. Их принимают постоянно, поскольку накопительный эффект отсутствует. Главный недостаток такого типа лечения – серьезное негативное воздействие на все остальные системы организма, многочисленные осложнения со стороны печени и почек, особенно в длительной перспективе. Чаще назначают препараты класса IА, например, хинидин, амиодарон. Лекарства подобрать должен врач, поскольку у больных наблюдается непереносимости веществ классов I, IC. Их прием может спровоцировать сильнейший приступ, как следствие, смерть.

В курс терапии также включают препараты от повышенной тревожности, различные успокаивающие вещества. Напрямую приступы с нервными потрясениями не связаны, однако, статистика показывает, что после критических ситуаций обострения наступают чаще. Невролог также может порекомендовать средства от повышенной возбудимости, но только после профильного исследования.

Хирургическое вмешательство

Если препараты являются только первым этапом лечения, то наиболее эффективным методом, единственным надежным способом контролировать болезнь считают ИФБД. Это дефибриллятор, который устанавливают внутри тела человека с целью отслеживать и корректировать ритмы сокращений сердца. При этом удается снизить практически до нуля риск летального исхода у больных синдромом.

На заметку!

Зафиксированный процент смертности у пациентов, перенесших операцию, составляет около 0,5 процента.

Операция такого класса считается крайне сложной. Сам по себе дефибриллятор имеет непростое устройство. Фактически это компьютер, который постоянно сравнивает показатели работы сердца с нормой. Корректирует их еще до возникновения полноценного приступа посредством микроразрядов тока, приложенных к определенным участкам органа. Если же произошла остановка сердца вследствие сильнейшего перенапряжения, прибор будет работать как полноценный дефибриллятор, посылая более сильные токи с целью восстановить ритм.

Образ жизни

Особое значение кардиологи и аритмологи придают корректировке образа жизни. Считать это лечением нельзя, но такие рекомендации важны с точки зрения уменьшения частоты приступов

Даже после внедрения дефибриллятора непосредственно в тело важно снизить нагрузку на сердце и на сам аппарат. Необходимо оптимизировать режим физически нагрузок

Все тяжелые тренировки исключить, добавить медленную спокойную ходьбу на свежем воздухе. Полностью отказываться от занятий нельзя, поскольку это негативно влияет на обмен веществ, только ухудшая состояние, увеличивая риск развития других сердечно-сосудистых патологий. В дополнение рекомендуют отказаться от жирной пищи, сократить количество углеводов в рационе. На фоне таких изменений больные с избыточной массой быстро приводят вес в норму, что тоже важно для поддержания здорового состояния.

Синдром Бругада требует исключить и все стрессы. Врачи советуют проводить как можно больше времени на свежем воздухе, заниматься различными практиками, нацеленным на стабилизацию психического и нервного состояния. При этом работать не запрещают, только советуют найти возможности для удаленной занятости, а также выбрать наиболее спокойную область деятельности

Важно нормализовать режим сна. Поскольку большая часть приступов приходится на ночь и поздний вечер, больной может не высыпаться, чувствовать себя вялым и апатичным

Важно выработать режим отдыха, не нарушать его и увеличить количество часов сна до 8-10 в сутки.

На заметку!

Препараты от бессонницы при этом принимать не советуют, поскольку они могут влиять на работу соответствующих каналов в клетках сердца.

Среди рекомендаций врача также тщательное планирование беременности, рассмотрение всех возможных рисков. Высока вероятности наследования отклонения. При этом сама мать, особенно на поздних сроках, подвергает себя огромному риску. Как правило, в период вынашивания женщина должна постоянно находиться в отделении под наблюдением, даже если у нее установлен дефибриллятор.

Похожие нарушения

Симптомы следующих расстройств могут быть сходными с симптомами синдрома Бругада. Сравнения полезны для дифференциального диагноза:

Синдром Романо-Уорда

Наследственное сердечное расстройство, характеризующиеся нарушениями, влияющими на электрическую систему сердца. Тяжесть синдрома Романо-Уорда сильно варьируется. У некоторых людей нет явных симптомов; другие развивают аномально повышенные сердечные сокращения (тахиаритмии), приводящие к эпизодам бессознательного (синкопа), остановке сердца, потенциально внезапной смерти.

Синдром Романо-Уорда наследуется как аутосомно-доминантный признак. Один тип синдрома Романо-Уорда, называемый длинным синдромом QT типа 3 (LQT3), вызван аномалиями гена SCN5A; поэтому LQT3 и Бругада могут являться разными типами одного и того же расстройства.

Артериогенная кардиомиопатия (AC)

Редкая форма неишемической кардиомиопатии, при которой нормальная мышечная ткань правого желудочка заменяется жировой тканью. Может развиваться в детстве, но не появляться до 30 – 40 лет.

Симптомы AC: нерегулярные сердечные сокращения (аритмии), одышка, опухшие шейные вены, дискомфорт в области живота, обмороки. В некоторых случаях симптомы не проявляются до остановки сердца, внезапной смерти.

Мышечная дистрофия Дюшенна (МДД)

Мышечное расстройство, одно из наиболее частых генетических состояний, затрагивающих 1 из 3500 новорожденных мужского пола во всем мире. Обычно проявляется от трех до шести лет. Мышечная дистрофия Дюшенна характеризуется слабостью, отмиранием (атрофией) мышц тазовой области с последующим вовлечением мышц плеча.

По мере прогрессирования болезни мышечная слабость и атрофия распространяются по всем мышцам тела. Болезнь прогрессирует, большинство страдающих людей, нуждаются в инвалидной коляске в подростковые годы.

Развиваются серьезные, опасные для жизни осложнения – болезни сердечной мышцы (кардиомиопатия), затрудненное дыхание. DMD вызван изменениями (мутациями) гена DMD на Х-хромосоме. Ген регулирует продуцирование белка, называемого дистрофином, который играет важную роль в поддержании структуры внутренней стороны мембраны клеток скелетной и сердечной мышц.

Дополнительные расстройства имеющие аналогичные аномалии сердечного ритма: острый миокардит, острая легочная тромбоэмболия, ишемия правого желудочка или инфаркт, дефицит тиамина, гиперкальциемия, гиперкалиемия.

Почему возникает

В основе синдрома Бругада лежит мутация определенных генов

Синдром Бругада мало изучен и относится к числу наследственных заболеваний. Он передается от родителей к детям по аутосомно-доминантному типу с неполной пенетрантностью (проявляется в полной мере не у всех носителей дефектного гена). В основе его лежит генетическая аномалия регуляции работы ионных каналов (натриевых, кальциевых) в кардиомиоцитах. У большинства таких больных происходит мутация гена SCN5A, ответственного за функционирование натриевых каналов. Следует отметить, что мутация этого гена также может приводить к формированию синдрома удлиненного QT, поэтому две эти патологии считаются родственными.

Предполагается, что возникновение синдрома может быть обусловлено и другими мутациями, не все из которых точно идентифицированы. Благодаря достижениям современной науки удалось выявить 6 основных генов, изменения в которых вызывают развитие патологического процесса. Кроме вышеназванного гена к ним относят:

  • GPD1L 3 хромосомы (кодирует активность фермента, участвующего в работе натриевых каналов);
  • CACNA1C 12 хромосомы (ответственный за функционирование отдельных составляющих высокопороговых кальциевых каналов);
  • CACNB2 10 хромосомы (кодирует β₂-субъединицу этих каналов);
  • SCN4B 11 хромосомы (регулирует синтез белковых молекул, необходимых для работы малых натриевых каналов);
  • SCN1B 19 хромосомы (координирует активность натриевых каналов).
Популярные статьи  Острый инфаркт миокарда: причины и симптомы, лечение и возможные осложнения

У 25 % больных генетика синдрома остается не ясной, а в 15 % случаев они не имеют характерного семейного анамнеза.

Механизм развития заболевания и возникновения аритмии связывают с уменьшением количества натриевых каналов в кардиомиоцитах и ранней их инактивацией, что приводит к изменению проницаемости мембран этих клеток для ионов натрия. В результате нарушается формирование трансмембранного потенциала и страдает функция возбудимости и сократимости. Также определенную роль в этих процессах играет активность вегетативной нервной системы и дисбаланс между α- и β-адренергической стимуляцией. Усиливать проявления синдрома способны лекарственные средства, снижающие активность ионных каналов в сердце.

Причины внекардиальные

Фактор развития в большинстве случаев генетический. Наследственность играет основную роль в деле становления синдрома, но не единственную.

Речь идет о доминантном порядке передачи состояния. Частота и распространенность патологического процесса не известны до конца, тщательным образом вопрос не изучался.

Синдром Бругада требует обязательного триггерного фактора. Сам по себе он может на длительной основе существовать в латентной фазе, как бомба с часовым механизмом.

Примерный перечень обуславливающих моментов:

  • Изматывающие физические нагрузки. В большей мере им подвержены спортсмены, лица, занятые механическим трудом на профессиональной основе. Но это не аксиома. Зачастую пациенты с латентным синдромом Бругада не успевают спровоцировать трансформацию и органическую перестройку сердца. Симптоматика исключает даже минимальную деятельность. Высока вероятность инвалидности, летальный исход без лечения также не за горами. При этом даже имплантация дефибриллятора не дает гарантий выживания.
  • Интоксикация этиловым спиртом. Прием алкогольных напитков, в том числе в незначительных количествах, может спровоцировать начало синдрома Бругада. Причем никто не знает, какой именно момент станет манифестирующим. С первого или с десятого приема. Потому пациентам с подозрениями на указанный процесс категорически воспрещается принимать этиловый спирт в любой форме и количествах.
  • Опухоли грудной клетки. В том числе доброкачественные новообразования самого сердца или же рак легких. Компрессия приводит к становлению коронарной недостаточности. Она в свою очередь провоцирует начало синдрома Бругада. Такие формы потенциально неизлечимы даже при хирургической методике. Поскольку требуется комплексное воздействие сразу на группу причин. Сами по себе опухолевые структуры подлежат иссечению. По мере необходимости показана химиотерапия и использование ионизирующего излучения.
  • Прием наркотиков. Особой активностью в отношении кардиальных структур обладает кокаин. Учитывая качество продаваемого уличного вещества, становится понятно, почему зависимые лица долго не живут. Опасность несет не только само активное соединение, но и добавки. В ход идут толченые таблетки противовоспалительных средств, стиральный порошок, мел и прочие опасные агенты. Отсюда высокий риск стремительной дегенерации.
  • Длительное или неправильное применение фармацевтических препаратов нескольких групп. Антиаритмических, оральных контрацептивов, противогистаминных, нейролептиков, бета-блокаторов и прочих. Они назначаются врачом, применение подобных медикаментов строго контролируется объективными методами. Как минимум, исследуют функциональные показатели работы сердца.
  • Гипертермия. Повышение температуры тела. Как ни странно, спровоцировать начало синдрома Бругада способна банальная простуда с высокими цифрами термометра. Корреляция между уровнем и вероятностью манифестации патологического процесса не установлена, но, возможно, она присутствует.
  • Понижение температуры тела. Играет ту же роль. Вероятна провокация приступа стенокардии, после которого описанный синдром встанет в полный рост.
  • Избыточный синтез тестостерона в организме мужчины. Сказываются заболевания или применение заместительных препаратов. Избыток специфических мужских гормонов не сулит ничего хорошего ни одной системе организма. Без необходимости к терапии не прибегают. Анатомические факторы подлежат срочному купированию.
  • Чрезмерное количество калия или кальция. Недостаток приводит к кардиальным проблемам, избыток дает тот же эффект, порой еще хуже. Если недостаточное количество можно объяснить алиментарным фактором (связанным с питанием), второй случай ассоциирован с метаболическими процессами. Например, длительная иммобилизация приводит к выходу минеральных солей из костей и пр. необходимо срочное обследование.
  • Перенесенный геморрагический инсульт. Повышает риск синдрома Бругада почти в 3 раза, если он есть в генотипе. После перенесенного неотложного состояния за пациентом нужно тщательно наблюдать в течение хотя бы полугода.
  • Гематомы в черепной коробке. Провоцируют масс-эффект (сдавливание) церебральных структур.

Лечение

Нет лечения синдрома Бругада. Лица имеющие высокий риск фибрилляции желудочков лечатся имплантируемым дефибриллятором кардиовертера (ICD). Это устройство автоматически обнаруживает аномальное сердцебиение и выборочно подает электрический импульс в сердце, восстанавливая нормальный ритм.

Тип 3

Изопротеренол – антиаритмический препарат, используется для эффективного ответа на электрические бури (нестабильные желудочковые аритмии). Рекомендации по лечению бессимптомных индивидуумов противоречивы.

Возможные виды лечения включают: наблюдение до появления симптомов, хотя первым симптомом – внезапная сердечная смерть или использование семейной истории, электрофизиологические исследования.

Генетическая консультация рекомендуется для пострадавших лиц и их семей. Другое лечение симптоматическое, поддерживающее.

Например, агрессивное лечение лихорадки лекарствами для снижения температуры (парацетамол), поскольку лихорадка любого происхождения может вызвать опасные аритмии.

Следует избегать определенных лекарств, современные рекомендации можно найти на сайте.

Сравнение различных шаблонов ЭКГ Brugada

Специалист определяет риск развития угрожающих жизни аритмий, может быть рекомендовано имплантируемый дефибриллятор (ICD). ICD рекомендован, когда пациент уже перенес опасную аритмию. Некоторые препараты исследуются как лечение нарушений ритма. Как только человеку поставлен диагноз синдрома Бругада, все родственники первой линии должны быть проверены.

Важно знать, что многие люди, у которых диагностировано поражение живут долго и счастливо. Ключевые моменты:

Ключевые моменты:

  • существует только один тип синдрома Бругада.
  • Диагноз зависит от характерного ЭКГ, клинических критериев.
  • Знак Бругада в изоляции имеет сомнительное значение.

Симптомы

Патологический процесс проходит в своем развитии две фазы. Первая — тихая, латентная. Длится в среднем 10-15 лет или около того. Поскольку признаки как таковые отсутствуют, пациент или его родители не обращают никакого внимания на возможное состояние.

В зависимости от начала болезнетворного процесса (а возникает он не на пустом месте, требуется триггер, как уже было сказано), острый период возникает в том или другом возрасте.

Зафиксировать состояние, однако, возможно. Чаще это инцидентальная, случайная находка на электрокардиографии, иные варианты крайне редки.

Симптомов нет вообще, переносимость физической нагрузки нормальная, тахикардия отсутствует, нет изменений частоты сокращений.

Популярные статьи  Фракция выброса

Вторая фаза проявляется активно. Начинается она спустя указанный срок или раньше.

Синдром Бругада: что это такое, ЭКГ-признаки, современное лечение и прогноз течения

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного.

С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%.

Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти.

Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены.

Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный.

Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.

При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

(2 5,00 из 5) Загрузка…

Адреса офисов: филиалы и представительства

Головной офис: 115162, г. Москва, ст.м. Шаболовская, ул. Шаболовка, д. 31Г, 4 подъезд, 3 этаж. Филиалы и отделения фонда расположены во всех областях и городах РФ. В одной только Москве насчитывается около сотни отделений Сбербанка, в которых можно заключить договора по программам НПФ

Вам помогла эта статья? Будем благодарны за оценку:

2

Диагностика

Электрокардиография

Картина ЭКГ при синдроме Бругада. Согласно консенсусным рекомендациям, подъем сегмента ST 1 типа, спонтанно присутствующий или вызванный тестом с провокационным воздействием блокатора натриевых каналов, считается диагностическим. Тип 2 и 3 может вызвать подозрение, но для постановки диагноза требуется провокационное тестирование. ЭКГ на правой и левой панелях получены от одного и того же пациента до (правая панель, тип 3) и после (левая панель, тип 1) введения аджмалина.

Синдром Бругада диагностируется путем выявления характерных паттернов на электрокардиограмме . Паттерн, наблюдаемый на ЭКГ, включает подъем сегмента ST в отведениях V 1 -V 3 с появлением блокады правой ножки пучка Гиса (БПНПГ). Могут быть свидетельства замедления электропроводности в сердце, о чем свидетельствует увеличенный интервал PR . Эти закономерности могут присутствовать постоянно, но могут появляться только в ответ на определенные лекарства (см. Ниже), когда у человека поднимается температура , во время физических упражнений или в результате других триггеров. Картина ЭКГ может стать более очевидной при выполнении ЭКГ, в которой некоторые электроды расположены в положениях, отличных от обычных.

Были описаны три формы паттерна ЭКГ Бругада.

  • Тип 1 имеет Coved типа ST с высотой по крайней мере , 2 мм (0,2 мВ) высоты и постепенно нисходящий сегментом ST с последующим отрицательным Т-волной .
  • Тип 2 имеет седлообразную структуру с подъемом точки J не менее 2 мм и подъемом ST не менее 1 мм с положительным или двухфазным зубцом T. Паттерн 2 типа иногда можно увидеть у здоровых людей.
  • Тип 3 имеет либо выпуклый (как тип 1), либо седловидный (как тип 2) рисунок, с подъемом точки J менее 2 мм и подъемом ST менее 1 мм. Паттерн 3 типа не редкость у здоровых людей.

Согласно текущим рекомендациям, только ЭКГ типа 1, возникающая спонтанно или в ответ на лечение, может использоваться для подтверждения диагноза синдрома Бругада, поскольку модели типов 2 и 3 нередко наблюдаются у людей без заболевания.

Провокационное тестирование

Некоторые лекарства, особенно антиаритмические препараты, которые блокируют ток натрия I Na в сердце, могут выявить паттерн Бругада 1 типа у восприимчивых людей. Эти препараты можно использовать для постановки диагноза тем, у кого есть подозрение на синдром Бругада (например, выжившие после необъяснимой остановки сердца, члены семьи человека с синдромом Бругада), но у которых не было обнаружено диагностической картины ЭКГ. В этих случаях препараты, блокирующие ток натрия, можно вводить в контролируемой среде. Чаще всего для этой цели используются аджмалин , флекаинид и прокаинамид , причем некоторые предположения указывают на то, что аджмалин может быть наиболее эффективным

При приеме этих лекарств следует соблюдать осторожность, так как существует небольшой риск нарушения сердечного ритма.

Генетическое тестирование

Генетическое тестирование может быть полезно для выявления пациентов с синдромом Бругада, чаще всего у членов семьи человека с синдромом Бругада, но иногда проводится у человека, который умер внезапно и неожиданно. Однако интерпретация результатов генетического тестирования является сложной задачей. У членов семьи, которые все являются носителями определенного генетического варианта, связанного с синдромом Бругада, некоторые члены семьи могут демонстрировать признаки синдрома Бругада на своих ЭКГ, а другие — нет. Это означает, что наличие генетической мутации, связанной с синдромом Бругада, не обязательно означает, что человек действительно страдает этим заболеванием. Еще больше усложняет ситуацию то, что многие часто встречающиеся вариации гена SCN5A не вызывают каких-либо проблем, и поэтому у людей с синдромом Бругада иногда идентифицируются генетические варианты, которые на самом деле не вызывают заболевание.

Популярные статьи  Что такое острый коронарный синдром, симптомы и первые признаки, прогноз

Прочие расследования

Инвазивные электрофизиологические исследования , в которых провода пропускаются через вену для стимуляции и записи электрических сигналов от сердца, иногда можно использовать для оценки риска того, что у человека с синдромом Бругада возникнут опасные нарушения сердечного ритма. Стратификация риска также иногда выполняется с использованием ЭКГ с усредненным сигналом . Амбулаторный мониторинг ЭКГ , включая имплантацию петлевого регистратора , иногда используется для оценки того, вызваны ли головокружение или обмороки у человека с синдромом Бругада ненормальным сердечным ритмом или другими причинами, такими как вазовагальный обморок.

Синдром Бругада: что это такое, ЭКГ-признаки, современное лечение и прогноз течения

Синдром Бругада — наследственное заболевание, обусловленное мутацией гена SCN5A, расположенного в плече p 3-й хромосомы, кодирующего биосинтез белковых субъединиц натриевого каналакардиомиоцитов.

Впервые это понятие, позже ставшее эпонимом, предложили испано-бельгийские кардиологи — братья Педро и Хосеп Бругада.

Причины синдрома

Причина появления синдрома – мутация (изменение) генов, отвечающих за нормальную проницаемость клеточной оболочки кардиомиоцитов для ионизированных веществ (натрия, калия). Такие патологические мутации генов на данный момент обнаружены в нескольких хромосомах (3, 10, 11, 12, 19). Изменения, которые ими вызваны, отличаются небольшой разницей биохимических реакций.

Результатом мутации становится синдром Бругада – блокада (нарушение проводимости, сократимости, возбудимости) некоторых участков сердца.

Симптомы

Признаки синдрома Бругада на ЭКГ можно заметить с 5 лет. Манифестация симптомов происходит в возрасте 30-40 лет.

В зависимости от уровня изменений на ЭКГ при синдроме Бругада выделяют несколько клинико-электрографических типов. Полная форма включает следующие проявления:

  • повышение сегмента ST над изолинией на 1 мм и выше в правых грудных отведениях, которое по форме напоминает очертания морды бультерьера (этот признак называют «типом бультерьера»);
  • блокаду (полную или частичную) правой ножки пучка Гиса;
  • периодическое увеличение интервала PR.

Основной симптом синдрома Бругада – приступы (пароксизмы) желудочковой тахикардии, которые обычно возникают вечером и ночью. Им могут предшествовать употребление алкоголя, нагрузка или лихорадка, связанная с инфекционным заболеванием. Иногда пароксизм начинается в состоянии полного покоя. Он сопровождается:

  • ощутимыми толчками в области сердца и учащением сердцебиения;
  • оглушенностью;
  • потливостью;
  • головокружением;
  • появлением «мушек» перед глазами.

Многие пациенты теряют сознание (возникает синкопе). В 89% случаев через 20-30 секунд состояние нормализуется. У остальных происходит остановка сердца из-за фибрилляции желудочков.

Методы лечения

Основной задачей терапии заболевания является недопущение приступов фибрилляции желудочков, которые и влекут за собой смерть больного.

С этой целью назначается прием классических антиаритмических лекарств, которые оказывают положительное действие с примерной эффективностью в 60%.

Лучшие результаты показали такие блокаторы натриевых каналов, как Ритмонорм, Энкаинид, Новокаиномид, Гилуритмал, Хинидит и т.д.

В некоторых случаях рекомендуется другие препараты (Лидокаин, Токаинид, Верапамил), действие которых менее выраженное, но вероятность побочных действий тоже меньше. Наиболее безопасным считается прием препаратов от аритмии, которые не блокируют натриевые каналы (Соталекс, Коргард), но детального изучения вопроса пока не проводилось.

При наличии в анамнезе приступов фибрилляции желудочков больному даются рекомендации по установке дефибриллятора-кардиовертера. Такие приборы не позволяют развиваться опасным для жизни видам аритмии, которые часто приводят к внезапной смерти.

Если синдром Бругада обнаружен у ребенка, после имплантации прибора назначают, как правило, длительный прием препарата Хинидин, либо лекарств Дизопирамид, Пропранолол. В некоторых случаях даже прием лекарств не исключал подъема ST-сегмента по ЭКГ, в связи с чем исследования в этом вопросе должны быть продолжены.

Но пока только кардиовертер-дефибриллятор достоверно предотвращает внезапную смерть больного с синдромом Бругада.

Прогноз синдрома Бругада

Прогноз синдрома Бругада неопределенный, так как степень выраженности симптомов заболевания очень вариабельна и находится в зависимости от ряда факторов. При наличии только электрокардиографических проявлений патологии без выраженных клинических симптомов прогноз относительно благоприятный.

Если синдром Бругада сопровождается потерями сознания и приступами аритмии – без установки кардиовертера-дефибриллятора риск внезапной сердечной смерти возрастает во много раз.

При применении данного прибора прогноз несколько улучшается, поскольку устройство может круглосуточно корректировать патологические изменения сердечного ритма.

(2 5,00 из 5) Загрузка…

Диагностика синдрома Бругада

Для диагностики, кроме осмотра пациента, применяются:1. ЭКГ. Признаки на ЭКГ:- полная или неполная блокада правой ножки пучка Гиса- элевация (подьем) точки j (точка перехода комплекса QRS в сегмент ST, отражает деполяризацию желудочков).- элевация сегмента ST по типу «свода» или «седла». По типу свода соответствует синкопальной форме синдрома, по типу седла – бессинкопальной. Эти признаки регистрируются в правых грудных отведениях (V1 – V3). ЭКг – признаки синдрома могут быть зарегистрированы после 5 – летнего возраста.

На рисунке изображены признаки синдрома по типу «свода» (тип 1) и «седла» (типы 2, 3).

2. ЭКГ с высокими грудными отведениями назначаются при наличии преходящих изменений на обычной ЭКГ. Для записи высоких грудных отведений электроды накладываются на одно – два межреберий выше, чем обычно.3. Суточное мониторирование ЭКГ показано для регистрации коротких пробежек желудочковых аритмий в ночное время и на протяжении суток.4. Электрофизиологическое исследование (чрезпищеводное или инвазивное) назначается с целью более точной регистрации кардиограммы после электрической стимуляции сердца.5. Тест с введением блокаторов натриевых каналов (аймалин, новокаинамид) применяется только в условиях стационара или реанимации и заключается в введении препаратов внутривенно с последующей регистрацией ЭКГ. Положительным тест считается при развитии пароксизма желудочковой тахикардии и/или признаков синдрома Бругада.6. Генетические исследования назначаются с целью поиска мутированного гена для подтверждения заболевания или обследования родственников пациента с уже установленным синдромом, особенно если речь идет о планировании детей у пациентов. Однако точность метода составляет всего 20 – 30%, поэтому отрицательный результат анализа не позволяет отвергнуть диагноз синдрома.7. Консультация невролога, нейросонография, МРТ головного мозга. Показаны для исключения неврогенной природы обмороков.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: