Мегалобластная (мегалобластическая) анемия

Мегалобластные анемии

Гемолитические анемии

Все разновидности этих анемий обусловлены чрезмерным разрушением эритроцитов. В норме продолжительность жизни эритроцитов составляет ≈120 суток. Когда же у человека появляются антитела против его же эритроцитов, то начинается резкое эритроцитарное разрушение, т.е. жизнь эритроцитов становится значительно короче (≈13суток). Гемоглобин в крови начинает распадаться, из-за чего у больного развивается желтуха на фоне гемолитической анемии.

Лабораторным симптомом такой анемии является повышенный билирубин, присутствие в моче гемоглобина и пр.

Значительное место среди таких анемий занимают наследственные разновидности. Они являются последствиями множества дефектов в образовании эритроцитов на генетическом уровне. Приобретенные разновидности гемолитических анемий развиваются на фоне определенных факторов, оказывающих на эритроциты разрушающее действие (воздействие механического характера, различные яды, антитела и т. д.).

Cерповидно-клеточная анемия

Одной из распространенных наследственных гемолитических анемий является серповидно-клеточная. Это заболевание подразумевает присутствие патологического гемоглобина в эритроцитах. Эта патология чаще поражает афроамериканцев, но встречается и у светлокожих людей.

Наличие в крови серповидных эритроцитов, характерное для этой патологии, ее носителю обычно ничем не грозит. Но если и мать, и отец имеют в крови этот патологический гемоглобин, то их дети рискуют родиться с тяжелейшей формой серповидно-клеточного малокровия, именно поэтому такая анемия опасна.

фото: кровь при гемолитической анемии. Эритроциты – неправильной формы

Сопровождается эта разновидность анемии ревматическими болями, слабостью, болями в животе и голове, сонливостью, припухлости голеней, кистей и стоп. Врачебный осмотр обнаруживает бледность слизистых и кожи, увеличенную селезенку и печень. Для имеющих эту патологию людей характерно худое телосложение, высокий рост и искривленный позвоночник.

Анализ крови показывает умеренную, либо тяжелую степень анемии, причем показатель цвета будет в норме.

Лечение этого малокровия является симптоматическим. Хоть оно и считается хронической анемией, дети довольно легко переносят низкое содержание эритроцитов и гемоглобина. Именно поэтому им довольно-таки редко проводят переливание крови (чаще в случаях апластического или гемолитического криза). Следует избегать всевозможных инфекций, особенно детям.

Аутоимунная гемолитическая анемия

Среди приобретенных разновидностей чаще встречается аутоимунная гемолитическая анемия. Она подразумевает воздействие образовавшихся в организме больного антител. Такая разновидность встречается, как правило, при хронических циррозах и гепатитах, ревматоидных артритах, остром лейкозе, либо хроническом лимфолейкозе.

Бывает хроническая, а также острая форма аутоимунной гемолитической анемии. Хроническая форма протекает практически без характерных симптомов. При острой форме больной страдает желтухой, одышкой, слабостью, лихорадкой, частым сердцебиением. Каловые массы по причине чрезмерного содержания стеркобилина имеют темно-коричневый оттенок.

Хотя и редко, но можно встретить аутоиммунную анемию с полными холодовыми антителами, которая свойственна людям преклонного возраста.  Холод в подобных случаях выступает в качестве6 провоцирующего фактора, приводящего к отеку и посинению пальцев рук, лица, стоп. Часто аутоиммунная анемия такого типа сопровождается синдромом Рейно, который, к сожалению, может закончиться гангреной пальцев. Кроме этого, у больных с холодовой аутоиммунной анемией невозможно определить группу крови традиционными методами.

Лечение осуществляется с помощью глюкокортикоидных гормонов. Важную роль в лечении играет его длительность и правильная дозировка препаратов. Также в лечении врачи используют цитостатические препараты, проводят плазмаферез, а при необходимости – спленэктомию.

К какому врачу обратиться

Если вас беспокоят описанные выше признаки, или вы уже сдавали кровь и знаете, что у вас какая-то анемия, обратитесь к терапевту. После проведения дополнительной диагностики пациента с мегалобластной анемией направляют к гематологу, который и назначает лечение. Дополнительно часто требуется консультация невролога (при фуникулярном миелозе) и гастроэнтеролога (при нарушении пищеварения). Так как нередкой причиной анемии становятся болезни печени и глистные инвазии — рекомендован осмотр гепатолога и инфекциониста. Большое значение в лечении имеет питание, полезна будет консультация диетолога.

Причины мегалобластной анемии

Мегалобластная анемия, обусловленная нарушениями синтеза ДНК.

Некоторые приобретенные формы анемии вызваны нарушениям всасывания или метаболизма фолатов или кобаламина (витамин В12). В результате замедляется синтез ДНК, и во время эритропоэза замедляется прохождение клеток по клеточному циклу. При этом синтез гемоглобина в цитоплазме практически не изменяется. В периферическую кровь выходят крупные эритроциты овальной формы (мегалоциты, MCV > 100 фл). Также нарушается образование гранулоцитов и мегакариоцитов. Помимо замедления пролиферации анемия усугубляется преждевременным разрушением мегалобластов в костном мозге (усиленный неэффективный эритропоэз) и укорочением продолжительности жизни мегалоцитов в сосудистом русле (преждевременный гемолиз).

Фолиевая кислота (фолаты). Продукт метаболизма фолиевой кислоты N5, М10-метилентетрагидрофолат необходим для синтеза дезокситимидилата — единственного источника тимина, который, в свою очередь, требуется для синтеза ДНК. Следовательно, недостаток фолатов ингибирует синтез ДНК. Это существенным образом влияет на скорость образования быстро пролиферирующих клеток, например, во время эритропоэза или развития раковой опухоли. Запасы фолатов в печени обеспечивают их 2-4-месячную потребность. Фолаты содержатся в большом количестве в пище в форме птероилполиглутамата, от молекулы которого должны отщепиться остатки глутамата, после чего птероилмоноглутамат всасывается в верхних отделах тонкой кишки. Затем в слизистой оболочке кишки образуется М5-метилтетрагидрофолат, являющийся субстратом для последующего образования тетрагидрофолата. На этом этапе незаменимую роль играет метилкобаламин. Из тетрагидрофолата происходит N5, 10-метилентетрагидрофолат, который, метаболизируясь вместе с дезоксиуридилатом с помощью тимидилатсинтазы, превращается в дезокситимидилат и 7,8-дигидрофолат. Из 7,8-дигидрофолата вновь образуется тетрагидрофолат.

Расстройства синтеза ДНК и эритропоэза могут возникать в результате следующих нарушений всасывания или метаболизма фолатов:

  • недостаточное потребление фолатов с пищей (< 50 мкг/сут; при избыточной термической обработке пищи фолаты разрушаются);повышенная потребность (беременность);
  • мальабсорбция, например, при заболеваниях тонкой кишки, или нарушения переноса фолатов, вызванные метотрексатом;
  • дефицит кобаламина;
  • подавление активности тимидилатсинтазы, вызванное метаболитом фторурацила фтордезоксиуридилатом;
  • подавление активности дигидрофолатредуктазы аминоптерином или метотрексатом, сродство которых к этому ферменту в 100 раз выше сродства его естественного субстрата 7,8-дигидрофолата. Поскольку подавление метаболизма фолатов также замедляет опухолевый рост, лекарственные средства фторурацил, метотрексат и аминоптерин используются для химиотерапии в качестве цитостатиков. Однако их побочное влияние на эритропоэз ограничивает их применение.

Кобаламин (витамин В12) должен поступать в организм человека с пищей (суточная потребность 3-5 мкг). Его запасы, примерно в 1000 раз превышающие суточную потребность в этом витамине,сосредоточены в печени. Всосавшись из пищи, он связывается с различными белками и переносится к местам своего действия, где в форме метилкобаламина играет роль кофермента в реакции деметилирования N5-метилтетрагидрофолата. Среди возможных причин дефицита кобаламина выделяют следующие:

  • недостаточное потребление с пищей (например, при строгой вегетарианской диете);
  • дефицит внутреннего фактора (при атрофическом гастрите). Внутренний фактор необходим для связывания и всасывания кобаламина. В просвете тонкой кишки он отделяется от связи с белками слюны;
  • конкуренция за кобаламин и расщепление внутреннего фактора бактериями (синдром слепой кишки) или вследствие инвазии широким лентецом;
  • отсутствие (наследственно обусловленное ил и после резекции) или воспаление терминального отдела подвздошной кишки, служащего местом преимущественного всасывания кобаламина;
  • дефекты транскобаламина II, который отвечает за транспорт кобаламина из плазмы и его захват клетками.

Классификация анемии по фактору возникновения

Чтобы понять, что это такое – мегалобластная анемия, нужно рассмотреть ее основные виды.

Витамин В12-дефицитная анемия (анемия Аддисона-Бирмера, пернициозная анемия) – группа патологий, объединенных с дефицитом цианокобаламина или нарушением его метаболизма. В основном наблюдается у пожилых людей, чаще женского пола. Самая часто встречающаяся форма. Суточное поступление должно равняться норме не менее 7мкг. Запасается печенью.

Пернициозная форма – идиопатическая конфигурация витамина В12-дефицитной анемии. Возникает по причине плохого синтеза внутреннего фактора Касла, гликопротеина, которые вырабатывают париетальные молекулы слизистой оболочки желудка. Они ответственны за усвоение цианокобаламина.

Это аутоиммунное заболевание, при котором происходит образование блокирующих антител, они не позволяют фактору Касла и витамину В12 взаимодействовать. Есть антитела ”связывающие”, они соединяются с фактором Касла или с готовым блоком ВФ+В12, инактивируют его. Вследствие чего развивается атрофический гастрит и ахлоргидрия.

Мегалобластическая анемия этого типа развиваться на фоне других серьезных заболеваний:

  • сахарный диабет;
  • тиреоидит Хашмото;
  • болезнь Аддисона;
  • микседеме;
  • болезнь Крона;
  • синдром Золлингера-Эллисона.

Возникновение возможно при токсическом поражении печени, вызванном алкоголизмом или медикаментами. Через 5-8 и более лет может проявить себя после проведенной операции тотальной гастрэктомии (до этого гемопоэз происходит за счет депо витамина В12 из печени). Нарушение всасывания витамина возможно:

на фоне хронических заболеваний тонкой кишки;

  • резекции желудка;
  • хроническом гастрите;
  • при избыточном росте кишечной микрофлоры;
  • синдроме слепой кишечной петли, которая поглощает избыточное количество витамина.

Возникает при редких наследственных формах пернициозной анемии. К факторам риска относится беременность и кормление грудью, вегетарианство, инвазия широким лентецом (он поглощает витамин В12)

Фолиеводефицитная – возникает вследствие дефицита фолиевой кислоты (витамин В9) или нарушение ее утилизации в процессе эритропоэза. Суточная потребность находится в пределах от 50 – 100мкг. Возникает при недостаточном поступлении витамина в организм с пищей (голодание). Различные заболевания тонкой кишки (например, целиакия) или ее частичное или полное отсутствие. Беременность или кормление грудью – требуется повышенное количество, для нормального развития, будущего ребенка.

Развитие может начаться:

  • из-за гемолитической анемии;
  • инвазии широким лентецом;
  • эксфолиативном дерматите;
  • гемодиализе;
  • при хронических дистрофических поражениях печени и поджелудочной железы;
  • алкоголизме или длительный приеме лекарственных препаратов (противозачаточные, антисудорожные) нарушающие обмен веществ.

В12 – фолиеводефицитная – при одновременной нехватки обоих витаминов в организме. В синтезе витамина В9 принимают участие коферментные формы цианокобаламина. Это метилкобаламин и дезоксиаденозилкобаламин. Они отвечают за транспортирования метильных включений (трансметилирование) и водорода, в частности при процессе биосинтеза метионина из гомоцистеина.

Обратите внимание. Из-за недостаточного синтеза метионина происходит нарушение образования миелина

По-другому – демиелинизация, приводит к серьезным неврологическим расстройствам

Из-за недостаточного синтеза метионина происходит нарушение образования миелина. По-другому – демиелинизация, приводит к серьезным неврологическим расстройствам.

Диагностика ЖДА

Железодефицитная анемия у детей и взрослых может быть установлена любым специалистом, однако детальная диагностика, направленная на выявление причин, и лечение данного заболевания должны проводиться врачом-гематологом. Обследования пациента включают в себя:

визуальный осмотр пациента – первый этап диагностики ЖДА. Специалисту необходимо со слов пациента определить общую картину развития патологии и провести осмотр, который поможет сделать выводы о степени заболевания и выявить осложнения, если они присутствуют;

общий анализ крови из пальца или из вены – обобщенная картина здоровья пациента, с помощью которой врач может однозначно установить наличие или отсутствие ЖДА у больного. Данный анализ проводится в лаборатории с использованием специального оборудования – гематологического анализатора

Диагноз железодефицитная анемия устанавливается у пациента, в случае:уменьшения количества эритроцитов (у мужчин – менее 4,0 х 1012/л, у женщин – менее 3,5 х 1012/л), когда количество тромбоцитов и лейкоцитов в норме или увеличено;
преобладания в крови пациента эритроцитов, у которых величина меньше нормальной (отклонением считается размер менее 70 мкм3);
цветовой показатель (ЦП) меньше 0,8;

биохимический анализ крови позволяет более детально изучить состояние больного, принимая во внимание показатели, имеющие отношение к исследуемой области. О наличие железодефицитной анемии свидетельствуют следующие отклонения:сывороточное железо (СЖ): у мужчин – менее 17,9 мкмоль/л, у женщин – менее 14,3 мкмоль/л;
общая железосвязывающая способность сыворотки (ОЖСС): значительно превышает уровень 77 мкмоль/л;
ферритин (сложный белковый комплекс, выполняющий роль основного внутриклеточного депо железа у человека) ниже нормы: у мужчин – ниже 15 нг/мл, у женщин – менее 12 нг/мл;

низкий уровень гемоглобина (менее 120 г/л);

  • пункция костного мозга – метод диагностики, базирующийся на заборе образцов костного мозга путем его забора специальным инструментом из грудинной кости. При заболевании ЖДА наблюдается рост эритроидного ростка кроветворения;
  • рентгенография проводится с целью определения патологий кишечника, которые могут вызывать хронические кровотечения, тем самым становясь причиной развития анемии;
  • эндоскопические исследования слизистых покровов человека также проводятся для выявления различных патологий органов брюшной полости. Это могут быть:
    • фиброэзофагогастродуоденоскопия (ФЭГДС);
    • ректороманоскопия;
    • колоноскопия;
    • лапароскопия и другие.

Видео: анемия в программе “Жить здорово!”

Следует помнить, что многие разновидности анемий при неправильном их лечении могут иметь тяжелейшие последствия для организма, вплоть до летального исхода. Поэтому не надо заниматься самолечением. Диагноз должен поставить квалифицированный врач, равно как и назначить эффективное и правильное лечение!

2012-2020 sosudinfo.ru

Вывести все публикации с меткой:

  • Анемия
  • Болезни крови

Перейти в раздел:

Кровь и её заболевания, компоненты, анализы, биохимия

Рекомендации читателям СосудИнфо дают профессиональные медики с высшим образованием и опытом профильной работы.

На ваш вопрос в форму ниже ответит один из ведущих авторов сайта.

Мегалобластная анемия: причины

Факторы, которые приводят к недостаточности витамина В12 или фолиевой кислоты в организме, по большому счету совпадают. Причинами мегалобластной анемии являются:

Неправильный рацион питания. Того количества витаминов, которое синтезируется нашим организмом недостаточно

Именно поэтому очень важно их поступление с пищей. Нарушение всасывания в пищеварительном тракте в результате гастритов, дисбактериоза, резекции желудка, язвенной болезни, колитов, болезни Крона, наследственных патологий внутренней слизистой оболочки желудочно-кишечного тракта

Для эффективного усвоения витамина В12 необходим фермент гастромукопротеин, который также называют внутренним фактором Кастла. Его недостаточность также может появиться на фоне перечисленных заболеваний или быть обусловлена наследственными причинами. Степень всасывания витамина В12 и фолиевой кислоты уменьшается при хроническом алкоголизме и употреблении наркотиков. В редких случаях мегалобластная анемия возникает в результате наследственных патологий в системе кроветворения. Прием лекарственных препаратов, таких, как некоторые антибактериальные средства (триметоприм, сульфаметоксазол, триамтерен), противосудорожные препараты, гормональные пероральные контрацептивы, антиметаболиты (метотрексат), противотуберкулезные средства, нарушает процесс эритропоэза и приводит к макроцитозу. Глистная инвазия широким лентецом. Беременность, особенно многоплодная, протекающая с осложнениями, и период грудного вскармливания. Макроцитоз обычно выявляется ближе к концу третьего триместра беременности или же сразу после родов.

Мегалобластная анемия также развивается при приобретенных нарушениях кроветворения в результате заболеваний печени, другие виды заболеваний крови. Крайне редко встречаются наследственные формы этого заболевания.

  • Небольшое количество витамина в продуктах;
  • Нарушен процесс усвоения витамина в кишечнике;
  • Отклонение в метаболизме;
  • Усиленный процесс потребления кислоты организмом.
  • Употребление в пищу только продукты растительного происхождения — вегетаприанство;
  • Болезнь полипоз;
  • Онкологическое новообразование в желудке;
  • Гастрит типа а в хронической стадии развития болезни;
  • Оперативное вмешательство по удалению части желудка;
  • Болезнь золлингера-эллисона;
  • Время беременности;
  • Грудное вскармливание;
  • Инвазия, вызванная глистами;
  • Аутоиммунное врожденное заболевание — целиакия;
  • Оперативное вмешательство в тонком отделе кишечника;
  • Гранулематозный энтерит (болезнь крона) ;
  • Хроническая стадия гепатита;
  • Циррозные изменения в печени;
  • Отсутствие транспортируемого белка (транскобаламина ii).

Причинами развития гиперхромных мегалобластных анемий являются дефициты витаминов, в первую очередь, речь идет о витамине B9 и B12. Однако ввиду чего возникает такой дефицит?

Недостаток фолиевой кислоты как правило обусловлен:

  1. Пристрастием к алкоголю;
  2. Хроническим панкреатитом;
  3. Длительным приемом некоторых препаратов, таких как гормональные контрацептивы, препараты, замедляющие метаболизм и противосудорожные;
  4. Недостаточным содержанием данного витамина в поступающей в организм пище;
  5. Повышенным расходованием витамина, одним из примеров которого является гемодиализ;
  6. Возрастающей потребностью в витамине в период вынашивания ребенка и кормления грудью;
  7. Отсутствием у пациента тонкой кишки (целиком или частично).

Дефицит цианокобаламина возникает из-за:

  1. Частичного или полного удаления тонкой кишки или удаления желудка;
  2. Рака желудочного дна или полипа в желудке;
  3. Вегетерианства;
  4. Печеночного цирроза или протекающих гепатитов;
  5. Беременности и грудного вскармливания;
  6. Хронического гастрита А-типа.

Причины и симптомы патологии

Сохранить крепкое здоровье удаётся тем, кто внимательно следует рекомендациям врачей, исключает причины, которые могут вызвать критические изменения, провоцирующие функциональный сбой многих внутренних органов. Человек, ведущий здоровый образ жизни, гораздо реже сталкивается с различными заболеваниями, включая и возникновение анемии. Именно по этой причине врачи предпочитают вести просветительскую работу, информируя в специализированных изданиях о том, какие обстоятельства способны вызвать мегалобластическую анемию.

Также полезно понимать, что лечить любое заболевание гораздо проще, если в процессе диагностики подтверждена начальная стадия патологии. Чтобы именно так и было, пациент должен обращаться за медицинской помощью, как только начинают проявляться симптомы, указывающие на проблемы со здоровьем. Это уже задача врачей разобраться, какие конкретно проблемы развиваются, какое лечение организовать, чтобы остановить разрушительный процесс.

Причины патологии

Самой распространённой причиной, по которой развивается мегалобластная анемия, является дефицит витаминов группы В, а именно:

  • В12 (цианокобаламина),
  • В9 (фолиевой кислоты).

Спровоцировать дефицит фолиевой кислоты могут:

  • несбалансированная диета,
  • энтеропатия, целиакия (патологии, по причине которых наблюдается плохая всасываемость полезных веществ, витаминов стенками кишечника),
  • отсутствие части или полностью тонкого кишечника (характерно для пациентов, ранее повергавшимся оперативному вмешательству, в ходе которого проводилась резекция),
  • глистная инвазия,
  • дерматиты, псориаз, период беременности (при таких обстоятельствах организм стремительно расходует витамины, поэтому нуждается в их достаточном поступлении),
  • гемодиализ (во время проведения такой процедуры также активно расходуется витамин В9),
  • гепатит, цирроз печени, панкреатит,
  • злоупотребление спиртными напитками.

При недостатке витамина В12 может развиваться также пернициозная анемия.

Отказ от белковой пищи может спровоцировать анемию

В качестве причин, провоцирующих дефицит цианокобаламина, выступают те же самые, которые провоцируют недостаток витамина В9, но к ним дополнительно присоединяются ещё и такие неблагоприятные факторы:

  • отказ от белковой пищи животного происхождения, что характерно людям, предпочитающим вегетарианство,
  • гастрит А,
  • злокачественная патология, поражающая главный орган пищеварения – желудок,
  • множественные желудочные полипы,
  • ферментный дефицит (снижение транскобаламина II),
  • болезнь Крона,
  • резекция (полная или частичная) желудка.

В связи с недостаточным поступлением витаминов группы В нарушается на клеточном уровне синтез генетического материала. В результате такого сбоя предшественники эритроцитов не способны обеспечивать нормальный переход от молодых форм к зрелым. Наряду с этим при развитии цитоплазмы не наблюдается никакого сбоя, поэтому такие обстоятельства благоприятствуют возникновению аномально крупных клеток, именуемых в медицине мегалобластами.

У пациентов, страдающих мегалобластической анемией, наблюдается сбой функционирования нервной системы, нарушается обмен жирных кислот, что влечёт повышение уровня общего содержания токсинов, поражающих спинной мозг.

Симптоматика

Симптомы такой разновидности анемии могут быть разноплановыми. В медицине их принято подразделять на 4 группы:

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?


ответ:

  • симптомы миелоза,
  • признаки нарушений пищеварительного тракта,
  • циркуляторно-гипоксический синдром,
  • психоневрологические патологии.

Пациенты должны обратить особое внимание на состояние своего здоровья, если у них проявляются такие симптомы:

  • ухудшение аппетита,
  • стойкое отвращение к мясным продуктам,
  • потеря вкусовых качеств,
  • неприятные ощущения на языке (пощипывания, покалывания),
  • рвота и тошнота,
  • расстройства кишечника,
  • головные боли,
  • онемение ног и рук,
  • нетвёрдая походка,
  • чрезмерная усталость при отсутствии любых нагрузок,
  • одышка,
  • учащённый сердечный ритм,
  • боли в сердце,
  • изменение оттенка кожи (приобретение ею характерной желтизны),
  • судороги,
  • раздражительность,
  • галлюцинации,
  • неустойчивость внимания.

Анемию сопровождает много симптомов, от усталости, до тошноты и рвоты

Болезнь протекает в субклинической и клинической стадиях. На субклинической стадии чаще всего пациенты не замечают никаких критических изменений, поэтому заболевание может быть выявлено случайно. На клинической стадии проявляются признаки, явно указывающие на то, что функционирование внутренних органов и жизненно-важных систем человеческого организма нарушено.

Симптомы

Проявления всегда тяжелые и заметны сразу. По мере прогрессирования расстройства становятся угрожающими. Среди таковых можно назвать группу изменений:

Атрофия слизистой оболочки желудка. Сопровождается болевыми ощущениями, нарушениями процессов пищеварения. Состояние напоминает таковое при патологии Крона, аутоиммунном поражении. Только протекает куда более агрессивно и стремительно. Если не начать терапию в короткие сроки, орган полностью утратит свои функции.

Атрофия сопровождается постепенным замещением активных тканей рубцовыми, неспособными к растяжению в процессе питания. Потому  повышается риск разрыва органа с попаданием содержимого в брюшную полость, развития сепсиса и гибели больного от осложнений.

Причина столь грозного симптома все в той же ишемии тканей.

Отмирание клеток, продуцирующих желудочный сок. Происходит постепенно, параллельно с атрофическими процессами.

Сопровождается сначала снижением, а затем полным отсутствием какой-либо кислотности: в результате объективного исследования обнаруживается нулевой показатель, как у простой воды.

Это критическое нарушение, ставящее крест на нормальном пищеварении. Конечная фаза наблюдается не сразу, а спустя некоторое время от начала патологического процесса. Восстановительные мероприятия большого эффекта не имеют.

  • Потеря аппетита. Человек не желает принимать пищу, несмотря на голодание в течение нескольких дней. Это не нормальное явление. Оно также развивается на фоне постепенной деструкции структур пищеварительного тракта.
  • Парезы. Неврологические явления как признаки мегалобластной анемии развиваются первыми, поскольку нервные ткани наиболее чувствительны к переменам концентрации кислорода, дистрофии они не выносят, начинают отмирать.

Парез — это частичное отсутствие чувствительности в совокупности со снижением моторной способности. Страдают, как правило, конечности, в меньшей степени остальные части.

Параличи. В отличие от предыдущего состояния, это сопровождается полным отсутствием какой-либо чувствительности. В том числе и болевых реакций на раздражители, также нет и двигательной способности. Она полностью утрачивается.

В основном поражаются верхние конечности, реже ноги. Возможны двусторонние расстройства. Как парезы, так и параличи формируются постепенно, но быстро. Изменения хорошо заметны, потому пациенты успевают среагировать.

  • Парестезии. Ощущение бегания мурашек по ногам, рукам и всему телу. Возникает спонтанно, без механического воздействия на ткани. По характеру напоминает покалывание после затекания конечности.
  • Пожелтение кожи. В ходе изменения процесса кроветворения при пернициозной анемии (развивается при недостатке витамина B12) наблюдается усиленная выработка билирубина. Механизм такого отклонения сложен, отмечается цепь биохимических явлений.

Оттенок варьируется от светлого к насыщенному, становится более интенсивным по мере прогрессирования патологического процесса.

Ярко красный оттенок языка с характерными бороздками (так называемый «лаковый» язык).

Полный переход на мегалобластный тип кроветворения, что хорошо заметно по результатам анализа.

Мегалобласты — это особые незрелые клетки-предшественники полноценных эритроцитов. Они не способны ни переносить кислород, ни реализовать прочие функции, потому как выступают «сырой», промежуточной формой форменных элементов.

По мере усложнения изменений наблюдается постепенные переход на новый тип кроветворения потому как костный мозг также не может без кислорода и очень чувствителен к любым переменам концентрации такового. Возникает замкнутый круг, который и приводит к опасным последствиям.

  • Мышечная слабость. Мускулатура становится вялой, сократимость падает, равно как и сила. Наблюдается постепенная атрофия. По мере прогрессирования отмечают снижение двигательной активности, самой способности к реализации своих функций.
  • Общее астеническое состояние. Сонливость, ощущение разбитости, постоянное желание прилечь, невозможность выполнять повседневные трудовые и бытовые обязанности.

Механизм нарушения образования эритроцитов

Заболевание связано с изменениями в синтезе ДНК клеток костного мозга, из-за чего вместо правильных эритроцитов производятся эритробласты, которые не могут связывать молекулярный кислород и разносить его по организму в органы и ткани.

Мегалобласты значительно больше в размерах, ядро расположено не в центре, возможно разделение ядра на сегменты

«Некачественные» аномальные клетки организм сам разрушает в костном мозге, они живут наполовину короче срока нормального эритроцита. Под влиянием гормона эритропоэтина усиливается расход витаминов В12 и фолиевой кислоты, поскольку они являются ферментами этого процесса. Эритробласты накапливаются в периферической крови. Одновременно происходит нарастание процесса разрушения гранулоцитов и тромбоцитов в селезенке, эпителии кишечника.

Состав витаминов в организме зависит от процессов «внутреннего производства», количества, поступившего с пищевыми продуктами, возможности усвоения. В12 и фолиевая кислота не синтезируются самостоятельно. Средний уровень в крови В12 поддерживается за счет достаточного накопления (ежедневно усваивается по 4 мкг).

Для возникновения дефицита нужно, чтобы он не поступал с пищей годами или резко усилился процесс разрушения

Важность для биохимических процессов связана с наличием в формуле витамина двух незаменимых коферментов (метилкобаламина и дезоксиаденозилкобаламина)

Метилкобаламин необходим для синтеза ДНК, а через этот процесс обеспечивают нормальный процесс кроветворения, «дозревание» эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов. Его недостаток приводит к мегалобластному типу. Дезоксиаденозилкобаламин является активным ферментом жирового обмена. При дефиците нарушается структура нервных корешков спинного мозга.

Все оболочки спинного мозга переходят на нервные корешки, недостаток витамина вызывает разрушение защитного покрытия

Чтобы компоненты витамина освободились из пищевых продуктов, нужны ферменты протеазы поджелудочной железы. Только они способны разрушить заблокированные белком молекулы. Для дальнейшего усвоения в толстом кишечнике необходима постоянная кислотность, ионы кальция. В виде транскобаламина он доставляется в клетки печени и костный мозг.

Печень накапливает витамин и выделяет его с желчью в кишечник. Дефицит В12, кроме анемии и неврологической симптоматики, способствует нарушению работы желудка и кишечника.

Дальнейшая роль фолатов полностью зависит от наличия цианкобаламина. При недостатке В12 они не могут участвовать в процессе синтеза ДНК в клетках. Соответственно, нарушается синтез элементов крови. Развиваются аномальные мегалобласты.

Обнаруживается относительно прочих причин часто. Непосредственным виновником выступает проблема с синтезом необходимого для всасывания вещества — гликопротеина, названного внутренним фактором. Или ВФ.

Как правило, такое расстройство становится итогом аутоиммунных наследственных патологий, по типу атрофического гастрита.

Вырабатываемые антитела разрушают слизистую оболочку пищеварительного тракта, а с другой стороны не позволяют ВФ и витамину B12 усваиваться, вступая в реакцию. Отсюда недостаточное всасывание полезного элемента, его дефицит.

Иначе говоря, глистное поражение. Ленточные черви многих видов используют названные соединения в качестве строительного материала для собственного ускоренного роста.

Потому по понятным причинам человеческий организм остается без B12 в достаточном количестве, формируются выраженные изменения в кроветворении.

Если желудок вырабатывает особый гликопротеин, необходимый для усвоения, то в этих структурах происходит непосредственное всасывание.

При хроническом воспалительном процессе, например, аутоиммунном как болезнь Крона или прочих, нет возможности проникнуть через стенку. Отсюда проблемы с концентрацией B12.

Начинаются изменения в кроветворении. Без необходимого количества B12 невозможен нормальный синтез эритроцитов (красных кровяных телец).

Это клетки, ответственные за транспортировку кислорода по всему организму, к тканям. Процесс завершается на стадии формирования их незрелых предшественников.

Это так называемый мегалобластоз, количество неполноценных структур обуславливает гипоксию, ишемию и прочую симптоматику анемии.

Кроветворение переходит на аномальный, мегалобластический тип, начинаются необратимые изменения в нервных тканях и всех структурах организма.

Процесс замыкается сам на себя: недостаток витамина B12 также провоцирует усиление продукции незрелых мегалобластов и мегалоцитов.

В конечном итоге это может закончиться смертью человека в короткие сроки.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: