Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП): диагностика и лечение

Симптомы заболевания

В зависимости от толщины миокарда выделяют 3 степени заболевания:

• умеренная гипертрофия;
• средней степени;
• выраженная гипертрофия.

Гипертрофическая кардиомиопатия, симптомы, опасность этой патологии заключаются в том, что проблемы не ограничиваются миокардом:

• развивается гипертрофия папиллярных мышц, фиброзной части межжелудочковой перегородки, эндокарда;
• утолщение стенок митрального клапана препятствует кровотоку;

Все вышеперечисленные факторы ведут к изменению строения стенки сосудов, питающих миокард, просвет их суживается более чем на 50%. Это прямая дорога к инфаркту.

В начальных стадиях болезнь протекает нехарактерно, симптомы очень многочисленные и неспецифичные. Выделяют следующие модификации течения болезни:

• бессимптомный;
• по типу вегето-сосудистой дистонии;
• в виде инфаркта;
• кардиалгия;
• аритмия;
• декомпенсация;

У каждого варианта своя симптоматика. Характерны жалобы той или иной степени выраженности:

• загрудинная боль;
• увеличение частоты дыхания;
• нарушение ритма;
• головокружение;
• обморок;
• может впервые проявиться и сразу закончиться внезапной смертью.

Обструктивная гипертрофическая кардиомиопатия характеризуется классической триадой симптомов:

• загрудинная боль;
• нарушение ритма;
• эпизоды потери сознания.

Потеря сознания или близкое к этому предсинкопальное состояние объясняются дефицитом кровоснабжения головного мозга.

Пациенты отмечают появление приступов перебоев в работе сердца, чередующихся с тахикардией. Приступы сопровождаются неприятными ощущениями за грудиной, чувством страха смерти. Как оказать неотложную помощь при возникновении симптомов аритмии читайте здесь.

Гипертрофическая обструктивная кардиомиопатия, что это такое? Это заболевание, неизбежным финалом которого является сердечная недостаточность, характеризующаяся затруднением дыхания, чувством нехватки воздуха.

При визуальном осмотре у больных определяется ненормальный, многокомпонентный сердечный толчок, за ним следует второй – менее сильное сокращение левого желудочка, когда кровь прошла через суженное место. В норме второй толчок отсутствует, а у больных может быть 2, 3, 4 таких толчка. Размеры сердца увеличены влево.

Гипертрофическая кардиомиопатия по МКБ 10 делится на:

• дилатационную I42.0;
• обструктивную I42.1;
• другую I42.2.

При этом при рассмотрении заболевания исключаются ситуации, осложняющие течение беременности, послеродового периода. Это самостоятельные заболевания.

Лечение гипертрофической кардиомиопатии

При наличии у больного симптомов гипертрофической кардиомиопатии используется широкий спектр лекарственных средств. При неэффективности медикаментозной терапии в случае обструктивной формы патологии используются хирургические и альтернативные интервенционные методы коррекции. Особая схема лечения назначается для пациентов с высоким риском внезапной смерти или последней стадией заболевания. Цели терапии следующие:

• уменьшение выраженности симптомов и клинических проявлений патологии;
• повышение «качества жизни» больного, улучшение функциональной способности;
• обеспечение положительного прогноза заболевания;
• предупреждение случаев внезапной смерти и прогрессирования болезни.

Медикаментозная терапия

Пациентам с симптомами ГКМП рекомендуется ограничение физических нагрузок. Это правило следует неукоснительно выполнять больным с обструктивной формой заболевания. Нагрузки провоцируют развитие аритмий, обмороки, увеличение градиента давления ВТЛЖ. Для облегчения состояния при умеренно выраженных симптомах ГКМП назначают препараты разных фармакологических групп:

• Бета-блокаторы (Пропранолол, Метопролол, Атенолол) или блокаторы кальциевых каналов (Верапамил). Они снижают частоту сердечных сокращений, удлиняют диастолу (фазу расслабления), улучшают наполнение желудочков кровью, снижают диастолическое давление.
• Антагонисты кальция (Финоптин, Амиодарон, Кардил). Лекарства снижают количество кальция в коронарных артериях, улучшают расслабление структур (диастолу), стимулируют сократимость миокарда.
• Антикоагулянты (Фениндион, Гепарин, Бивалирудин). Лекарственные средства снижают риск развития тромбоэмболии.
• Диуретики (Фуросемид, Индапамед), ингибиторы АПФ (Каптоприл, Рамиприл, Фозиноприл). Препараты рекомендованы для пациентов с сердечной недостаточностью.
• Антиаритмические лекарственные средства (Дизопирамид, Амиодарон).

При ГКМП противопоказан прием сердечных гликозидов, нифедипина, нитритов. Эти лекарственные средства способствуют развитию обструкции.

Оперативное вмешательство

Кардиохирургическое лечение целесообразно при отсутствии эффективности приема фармакологических препаратов. Оперативное вмешательство показано больным, у которых разница давления между левым желудочком (ЛЖ) и аортой более 50 мм рт. ст. в покое и при физической нагрузке. С целью облегчения состояния пациента используются следующие хирургические методики:

• Чрезаортальная септальная миэктомия (СМЭ). Рекомендуется больным, у которых при физической нагрузке возникают обмороки, одышка, боли в грудной клетке. Суть операции заключается в удалении части межжелудочковой перегородки. Эта манипуляция обеспечивает хорошую сократимость ЛЖ и свободное проталкивание крови в аорту.
• Чрескожная алкогольная абляция. Операция назначается пациентам с противопоказания к СМЭ, больным пожилого возраста, у которых в условиях нагрузки наблюдается неадекватные показатели артериального давления. В гипертрофированную межжелудочковую перегородку вводятся склерозирующие вещества (например, спиртовые растворы).
• Двухкамерная электрокардиостимуляция. Методика применяется для больных с противопоказаниями к проведению хирургического вмешательства. Манипуляция улучшает работу сердца, способствует увеличению сердечного выброса.
• Имплантация искусственного митрального клапана. Протезирование рекомендовано пациентам, у которых плохой отток крови происходит не из-за утолщения межжелудочковой перегородки, а в результате выворачивания клапана в просвет аорты.
• Установка ИКД (имплантируемый кардиовертер-дефибриллятор). Показаниями к такой процедуре являются высокий риск внезапной смерти, перенесенная остановка сердца, стойкая желудочковая тахикардия. Для установки ИКД в подключичной области делается надрез, электроды вводятся через вену (их может быть 1–3, в зависимости от модели кардиостимулятора) и устанавливаются под рентгенологическим контролем внутри сердца.
• Трансплантация сердца. Назначается пациентам с последней стадией сердечной недостаточности, при отсутствии эффекта от медикаментозного лечения.

Хирургические операции значительно улучшают состояние больных, повышают переносимость физических нагрузок. Оперативное лечение не защищает от дальнейшего развития патологического утолщения миокарда и осложнений. В послеоперационный период пациенту необходимо регулярно проходить обследования с использованием аппаратных диагностических методик и пожизненно принимать назначенные врачом фармакологические препараты.

Дисгормональная форма кардиомиопатия

Характеристика заболевания дисгармональной КМП, ее течение и развитие у мужчин и в женском организме имеет отличительные характеристики.

Начинает проявляться данная симптоматика:

• Появляется нервная перевозбудимость и нарушения в психическом состоянии женщины;
• Нарушается качество сна;
• Постоянная напряженная эмоциональность;
• Быстрая смена настроения;
• Приливы жара;
• Повышенное отделение в организме пота;
• Кружение головы, иногда очень сильное;
• Одышка;
• Парестезия;
• Нарушение менструального цикла;
• Частые позывы к мочеиспусканию.

В период менопаузы при дисгормональной форме данного заболевания, существенных изменений в сердечной мышце не происходит.

Данная форма кардиомиопатии в этот период имеет физиологический характер и проявляется у абсолютно здоровых женщин.

При данной форме патологии в мужском организме отмечаются в первую очередь проблемы в мочевой системе и в половой сфере.

Появляются симптомы развивающейся потенции.

При физической нагрузке у мужчин при дисгормональной форме КМП проявляются следующие симптомы:

• Боль в грудной клетке;
• Услащённое биение сердца;
• Слышимая пульсация сердечных импульсов;
• Одышка;
• Головокружение.

Терапия при дисгормональной форме КМП:

• Седативные лекарственные средства;
• Бета-блокаторы;
• Сеансы лечебной физкультуры;
• Водные терапевтические процедуры;
• Консультации психолога.

Диагностика

Инструментальные методы изучения всех видов кардиопатии:

• ЭКГ (электрокардиография) — выявляет нарушения водителя ритма, признаки патологии гипертрофии стенок камер органа, понижение амплитуды комплекса желудочков;
• ЭХО (эхокардиография) — обнаруживает гипертрофию стенок сердечной мышцы, дилатацию сердечных камер, дисфункцию диастолы, пониженную работоспособность систолы, тромбы в межкамерных перегородках;
• Рентгенография — показывает размеры сердечного органа, выраженную гипертензию в малом (сердечном) круге кровотока, состояние левостороннего контура сердечного органа;
• УЗИ сердца — способ выявления патологии на ранней стадии и способен изучить внутреннюю сторону камеры левостороннего желудочка;
• Катетеризация сердечного органа проводится для диагностики перед хирургической операцией на органе;
• Вентрикулография проводится по назначению кардиолога;
• МРТ (магнитно-резонансная томография) — по назначению доктора;
• Эндомиокардиальная биопсия — для выявления интерстициального фиброза, кардиосклероза, а также для обнаружения дистрофии или гипертрофии молекул кардиомиоцитов.

Гипертрофическая кардиомиопатия

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) – самостоятельное заболевание. Для него характерно утолщение стенок левого желудочка. ГКМП может быть либо врожденной, либо приобретенной. Гипертрофия миокарда приводит к тому, что стенки желудочка становятся до такой степени жесткими и плотными, что в него попадает меньшее количество крови, чем нужно. В момент выброса крови из желудочка ее выбрасывается тоже меньшее количество.

Согласно норме, во время возрастания физических нагрузок, выброс крови должен увеличиваться, что на самом деле не происходит. В этот момент только увеличивается давление внутри желудочка, что приводит к ускорению сердечного ритма.

Для заболевания характерно некоторое несоответствие между состоянием коронарной системы, которая ничем не отличается от здорового человека и возросшей массой самого миокарда. Недостаток кровотока в коронарных артериях вызывает стенокардию.

Болезнь, так же, как и в случае дилатационной КМП, ощущается далеко не сразу. Однако позже возникают одышка и головокружение. В активном состоянии, при недостаточном кровоснабжении головного мозга, могут возникнуть обмороки.

Течение болезни

Левый желудочек является достаточно мощной сердечной камерой, который долгое время «ответственно» несет непосильные нагрузки, не давая знать хозяину о начавшемся заболевании. Симптомы недомогания проявляются уже на последней стадии, когда левый желудочек сдает свои позиции. Бывают случаи, когда поражается правый желудочек, но крайне редко. Гораздо чаще страдает перегородка между обоими желудочками.

Болезнь развивается очень медленно, поэтому больные могут десятилетиями не чувствовать приближающейся опасности. Картина достаточно распространенная, когда уже в пожилом возрасте «внезапно» развилась сердечная недостаточность. В общем, если сравнивать с другими формами кардиомиопатии, то прогноз достаточно благоприятный, хотя распознается заболевание поздно. Только наличие мерцательной аритмии способно значительно ухудшить благоприятный прогноз.

Выявление

Опытный кардиолог может заподозрить наличие признаков ГКМП даже при тщательном прослушивании сердечного ритма. Ведь у страдающих обструктивной гипертрофической формой кардиомиопатии наблюдаются систолические шумы. Чем выше степень обструкции (препятствие), тем отчетливее шум. К сожалению, каких-либо внешних признаков, позволяющих выявить заболевание ГКМП другой формы, нет. В этом случае приходит на помощь ЭКГ, однако кардиомиопатия у детей дошкольного возраста не выявляется таким образом.

Основным методом исследования признана ЭхоКГ, которая дает возможность установить уровень гипертрофии. В более сложных ситуациях, когда решается вопрос о хирургическом вмешательстве, медицина прибегает к зондированию сердца с трансляцией состояния на рентгено-телевизионное оборудование.

Борьба с ГКМП

Медикаментозное лечение представляет собой набор лекарственных препаратов, позволяющих активизировать процессы кровенаполнения желудочков сердца (анаприлин, метапролол и др.). Также ведется целенаправленная борьба с выраженной аритмией. Но препараты подбираются врачом в индивидуальном порядке, поскольку сахарный диабет или бронхиальная астма являются серьезными противопоказаниями. Под постоянным контролем находятся давление и пульс больного.

Если в ходе обследования обнаружили себя тромбы, то наряду с вышеуказанными препаратами применяются средства, препятствующие тромбообразованию. Но и эти препараты требуют постоянного наблюдения за скоростью свертываемости крови. Оперативное вмешательство эффективно тогда, когда у больного обструктивная форма и медикаментозное лечение не дало результатов. Как правило, в таком случае отсекается часть гипертрофированного миокарда левого желудочка.

Симптомы и признаки гипертрофической кардиомиопатии

1. Кардиалгия, одышка, перебои в области сердца, сердцебиение, быстрая утомляемость, обморочные состояния.
2. Объективные признаки гииертрофии левого желудочка, выявляемые физикальными методами, а также по ЭКГ.
3. Нарушения сердечного ритма: экстрасистолии, нарушения внутрижелудочковой проводимости, фибрилляция предсердий.
4. Признаки ишемии миокарда.
5. Сердечная недостаточность, которая развивается при длительном течении и позже, чем у больных с ДКМП. Таким образом, данный синдром не является для ГКМП ведущим.

Жалобы:

• Стенокардия при нагрузке.
• Одышка при нагрузке.
• Синкопе при нагрузке.
• Внезапная смерть

Физические признаки:

• Высокий скорый пульс.
• Пальпируемый верхушечный толчок (гипертрофия ЛЖ).
• «Двойной импульс» на верхушке (пальпируемый четвёртый тон сердца из-за гипертрофии ЛП).
• Среднесистолический шум на основании сердца.
• Пансистолический шум на верхушке
• Признаки обструкции выходного тракта ЛЖ могут усиливаться в положении пациента стоя (уменьшение венозного возврата), при назначении инотропных средств и вазодилататоров (например, сублингвальных нитратов).

Симптомы и признаки аналогичны аортальному стенозу, за исключением того, что при ГКМП артериальный пульс имеет скачущий характер.

У большинства пациентов ГКМП прогрессирует медленно, в течение нескольких лет. Однако в некоторых случаях возможно стремительное развитие заболевания.

Заболевание часто протекает бессимптомно и выявляется случайно при использовании ЭхоКГ либо при целенаправленном скрининге из-за наличия семейной предрасположенности.

Наиболее часто встречают следующие проявления:

• Возникновение слабости и одышки в связи с нарушением диастолического наполнения и снижения сердечного выброса. Транспорт крови предсердиями очень важен для поддержания сердечного выброса: при ФП симптоматика значительно ухудшается.
• Боль в грудной клетке (приступ стенокардии) может возникать вследствие увеличения работы сердца из-за гипертрофии левого желудочка, дисбаланса потребности и доставки кислорода и снижения кровоснабжения миокарда в результате сдавления интрамуральных артериол. Высокое диастолическое давление приводит к возрастанию диастолического напряжения стенки сердца, что ухудшает кровоток по коронарным артериям в диастолу.
• Предсердные и желудочковые аритмии встречаются нередко и служат причиной предобморочного и обморочного состояний, а также внезапной смерти.
• Предобморочное состояние и обмороки могут возникать при физической нагрузке в результате усиления обструкции выносящего тракта, относительной внутрисосудистой дегидратации или выполнения определенных проб (например, пробы Вальсальвы).
• Приблизительно у 10-15% больных возможно развитие, в конечном счете, дилатации левого желудочка и его недостаточности.

Показания к госпитализации

Перечень таковых относительно широк. Специальных клинических рекомендаций не разработано. Ориентируясь на опыт лечащих врачей можно говорить о следующих моментах:

• Снижение частоты сердечных сокращений до 60 ударов в минуту и менее. Критические состояния требуют вызова скорой помощи для решения вопроса транспортировки в профильный стационар.
• Тахикардия на уровне свыше 120 ударов, при условии, что длится она более 2 часов подряд.
• Выраженная степень гипертрофической кардиомиопатии (средняя по указанной выше классификации и далее).
• Аритмия иного типа (экстрасистолия, фибрилляция). Субъективно ощущается как резкий толчок в груди, переворачивания сердца, неправильное, неравномерное биение.
• Интенсивный болевой синдром. До выяснения причины.
• Сильная одышка, вплоть до невозможности выполнения простых бытовых обязанностей.
• Неврологические нарушения дефицитарного плана (речевая, зрительная, слуховая, прочие дисфункции).

В любом спорном случае, при подозрениях нужно обращаться к докторам. Также вызывать скорую помощь. Решение вопроса о госпитализации — прерогатива квалифицированного персонала.

Причины гипертрофической кардиомиопатии

Непосредственной причиной развития данной болезни является нарушение синтеза белков миокарда из-за «поломки» определенных генов, которые передаются из поколения в поколение. Разрастание миокарда может наблюдаться также вследствие других нарушений, но диагноз «Гипертрофическая кардиомиопатия» подразумевает нарушение, возникшее именно на фоне отягощенной наследственности.

Патология относится к заболеваниям с аутосомно-доминантным типом наследования. Это означает следующее: для возникновения у ребенка в будущем данного заболевания достаточно, чтобы только один из родителей передал ему ущербный ген. Если его передали оба родителя, то:

• патология проявляется раньше;
• ее симптоматика более выраженная;
• осложнения развиваются раньше.

Ген с нарушенной структурой, который передается, отвечает за формирование белков, формирующих стенку миокарда. Из-за неправильной генной координации их структура также нарушается.

В большинстве случаев ущербный ген «дрейфует» длительное время из поколения в поколение. Но нарушения, из-за которых синтезируются неполноценные белки, могут возникнуть в изначально неповрежденном гене у ребенка, оба родителя которого здоровые. Причина такого явления – нарушение структуры упомянутого гена под воздействием внешних агрессивных факторов. Иногда такие факторы не определены, генную деформацию называют спонтанной мутацией – той, которая произошла сама по себе. По мнению некоторых клиницистов, такая спонтанность спорная, на самом деле нарушение структуры гена произошло по той или иной причине, но определить ее не представляется возможным.

Агрессивными факторами, которые при воздействии на ген провоцируют его мутацию с последующим развитием гипертрофической кардиомиопатии, чаще всего являются:

• физические;
• химические;
• эндокринные;
• экологические;
• вредные привычки.

Физические факторы – одни из наиболее частых, которые провоцируют генные мутации. Это:

• радиоактивное облучение;
• слишком высокие или низкие температуры;
• вибрация.

Радиоактивное облучение – один из «популярных» провокаторов генных нарушений. Его влияние наблюдается при:

• прохождении радиоактивных методов диагностики в клинике;
• лучевой терапии;
• нарушении правил техники безопасности при необходимости контакта с радиоактивными веществами и аппаратурой;
• несанкционированном доступе к ним.

Роль повышенных и сниженных температур актуальна при их длительном воздействии на организм.

Вибрационное воздействие на организм человека в настоящее время отмечается редко – оно может наблюдаться на производственных предприятиях, которые еще не отказались от старых технологий.

Химическими факторами, способными повредить ген и, как результат, вызвать развитие гипертрофической кардиомиопатии, являются любые агрессивные вещества, которые:

• проникли в организм извне;
• образовались в нем на фоне каких-либо патологических процессов.

В первом случае это:

• средства, используемые в быту – лаки, краски и так далее;
• химические ингредиенты, применяемые в промышленности – бензол, толуол, винилхлорид и другие;
• соединения, используемые в сельском хозяйстве – нитраты, нитриты, пестициды.

Во втором случае это:

• продукты нарушенного тканевого обмена;
• токсины микроорганизмов;
• продукты распада микробных тел.

Эндокринные нарушения способствуют генным нарушениям, так как влияют на метаболизм органических структур, которыми являются гены. В первую очередь, имеет значение нарушение со стороны щитовидной железы:

• гипотиреоз – нехватка ее гормонов;
• гипертиреоз – их избыток.

Экологическими факторами являются вдыхание загрязненного атмосферного воздуха и употребление загрязненных продуктов и воды.

Сильными провокаторами нарушения строения генов выступают никотин, алкоголь, наркотические вещества. Поэтому такие вредные привычки, как курение, употребление спиртных напитков и наркотических веществ могут спровоцировать нарушение структуры генов, отвечающих за строение белков миокарда.