Геморрагический диатез: что это такое, классификация, дифференциальная диагностика, симптомы и лечение

5 Основы лечения и профилактики

Лечение любой формы геморрагического диатеза – трудная задача как для врача, так и для пациента. Комплексная терапия состоит из следующих этапов:

Для профилактики геморрагических диатезов пациенту следует:

1. 1. Проходить плановую диспансеризацию и весь спектр анализов крови.
2. 2. При подозрении на наличие одной из форм геморрагического диатеза проводить анализ на наследственную предрасположенность к развитию этой группы патологии.
3. 3. Тщательное планировать беременность. Для этих целей были созданы специализированные медико-генетические центры.
4. 4. Отказаться от злоупотребления алкоголем, курения табака и психоактивных веществ.
5. 5. Придерживаться правильного питания с дозированным содержанием всех необходимых нутриентов, витаминов и микроэлементов.
6. 6. Под контролем лечащего врача принимать лекарственные препараты, негативно сказывающиеся на тромбоцитарной функции, например, ацетилсалициловую кислоту (аспирин).
7. 7. Избегать пункции глубоких вен, внутримышечных инъекций, длительной иммобилизации.
8. 8. Максимально ограничить действие повреждающего фактора, особенно черепно-мозговых травм.

Тромбоцитопеническая пурпура (болезнь Верльгофа)

Тромбоцитопеническая пурпура – это
геморрагический диатез, обусловленный
снижением уровня тромбоцитов ниже
150*109/л.

Этиология

• Наследственные формы

• Приобретенные формы

Провоцирующие факторы:

• Инфекции (вирусные и бактериальные)

• Профилактические прививки

• Введение γ-глобулина

• Прием лекарств

• Перегревание на солнце

• Переохлаждение

Клиническая картина

• Мелкоточечные кровоизлияния и синяки
  на коже и слизистых

• Повышенная кровоточивость десен

• Носовые кровотечения

• Длительные маточные кровотечения у
  женщин

Дополнительные методы исследования

• Тромбоцитопения (ниже 50*109/л)

• Постгеморрагическая анемия

• Ретикулоцитоз

• Увеличение размеров тромбоцитов,
  пойкилоцитоз

Оценка гемостаза

• Положительная проба щипка

• Проба со жгутом (более 30 петехий)

• Проба Дьюка (15-20 мин)

• Время кровотечения по методике Ли-Уайта
  (более 15 мин)

Критерии диагноза

1. Характерная клиническая картина
   петехиально-пятнистый тип геморрагий

2. Носовые и маточные кровотечения

3. Выраженная тромбоцитопения

4. Повышенная ломкость капилляров и
   возрастание длительности кровотечения

Лечение

1. 1. Консервативные методы:

• Преднизолон до 4-8 мг/кг/сут

• Внутривенные иммуноглобулины (ВВИГ)
  2000 мкг/кг в течение 2-5 дней

• Винкристин 1,5 мг/м2в/в струйно
  1 раз в неделю, курс лечения 3-6 недель

• α₂-интерферон 1,5-3,0 млн. МЕ 3 раза
  в неделю в/м 4 недели

Хирургические методы (при неэффективности
консервативных):

• Спленэктомия (через 6-12 месяцев от начала
  лечения)

• Рентгеноэндоваскулярная окклюзия
  (РЭО) селезенки

Геморрагический
васкулит

(Геморрагический
иммунный микротромбоваскулит,

болезнь
Шенлейн-Геноха)

Геморрагический васкулит – это
иммунокомплексное заболевание, в основе
которого лежит множественный
микротромбоваскулит, поражающий сосуды
кожи и внутренних органов.

Аллергизирующие факторы

• Стрептококковая и респираторная
  вирусная инфекция

• Прививки

• Пищевая аллергия (цитрусовые, земляника,
  клубника, шоколад; яйца, мясо, рыба,
  грибы, икра, фасоль и др.)

• Лекарственная аллергия

• Переохлаждение

• Отсутствие видимых причин

Диагностика

• Геморрагические высыпания
  васкулитно-пурпурного типа

• Артралгии, (отек в области крупных
  суставов, летучие боли)

• Абдоминальный синдром (боли,
  вынужденное положение)

• Почечный синдром (микро- и
  макрогематурия, протеинурия, цилиндрурия,
  нефротический синдром)

• Повышенная ломкость капилляров
  (положительные пробы щипка и жгута)

• Отсутствие выраженных изменений в
  системе гемостаза(нейтрофильный
  лейкоцитоз, увеличенное СОЭ, нет
  тромбоцитопении)

Патогенетическая терапия

• Элиминация циркулирующих иммунных
  комплексов (плазмаферез, инфузионная
  терапия)

• Подавление иммунокомплексного воспаления
  (глюкокортикостероиды, нестероидные
  противовоспалительные средства,
  цитостатики)

• Коррекция гемостаза (антикоагулянты
  прямого и непрямого действия,
  антиагреганты, активаторы фибринолиза)

Лекарственная терапия

1. Антиагреганты

2. Антикоагулянты

3. Активаторы фибринолиза

4. Глюкокортикостероиды

5. Цитостатики

6. 4-аминохинолиновые производные

7. Антигистаминные препараты

8. Энтеросорбенты

9. Нестероидные противовоспалительные
   препараты

Гемофилии

Гемофилии – это коагулопатии с
непосредственным нарушением гемостаза,
для которых характерна изолированная
непостоянность одного какого-либо
фактора свертывания крови.

Классификация

Тромбоцитопеническая пурпура

Тромбоцитопеническая пурпура (purpura trombocitopenica; син.: болезнь Верльгофа)

— геморрагический диатез, обусловленный недостатком в крови тромбоцитов. Заболевание впервые описано немецким врачом Верльгофом в 1735 г. Тромбоцитопеническая пурпура чаще наблюдается в молодом возрасте, преимущественно у женщин.

Этиология и патогенез. Окончательно не изучены. Установлено, что в патогенезе приблизительно половины случаев болезни большое значение имеет иммуноаллергический механизм — выработка антитромбоцитарных антител, которые фиксируются на поверхности тромбоцитов и повреждают их, а также препятствуют их нормальному отшнуровыванию от мегакариоцитов. Пусковым моментом, т.е. толчком к продукции аутоантител организмом, могут быть инфекция, интоксикация, индивидуально повышенная чувствительность к некоторым пищевым продуктам и лекарственным веществам. В ряде случаев предполагается врожденная недостаточность некоторых ферментных систем тромбоцитов, для проявления которой, по-видимому, необходимо воздействие на организм дополнительных факторов, перечисленных ранее.

Патологоанатомическая картина. Характерны множественные геморрагии на коже и во внутренних органах. Возможно значительное увеличение селезенки. В костном мозге при гистологическом исследовании определяется нарушение отшнуровки тромбоцитов от мегакариоцитов.

Клиническая картина. Основным симптомом является возникновение на коже и слизистых оболочках множественных геморрагии в виде мелкоточечных кровоизлияний или крупных геморрагических пятен. Кровоизлияния возникают как спонтанно, так и под влиянием незначительных травм, легких ушибов, давления на кожу и др. Геморрагические пятна вначале пурпурного цвета, затем вишнево-синего, коричневого, желтого, все более светлеют и через несколько дней исчезают. Однако вместо исчезнувших пятен появляются новые. Нередко наблюдаются кровотечения из носа, желудочно-кишечного тракта, почек, матки; возможны кровоизлияния во внутренние органы (мозг, глазное дно, миокард и др.). Тяжелые и длительно не останавливающиеся кровотечения возникают при экстракции зубов и других «малых» операциях. Симптомы «жгута» и особенно «шипка» положительные. Селезенка и лимфатические узлы, как правило, не увеличены, постукивание по костям безболезненно.

В крови характерно уменьшение содержания тромбоцитов — обычно их менее 50,0-10 9/л, а в некоторых случаях в препарате можно обнаружить только единичные кровяные пластинки. Степень кровоточивости определяется выраженностью тромбоцитопении. После значительных кровотечений может возникнуть гипохромная анемия. Время свертывания крови в большинстве случаев не изменено, но может быть несколько замедленным (вследствие дефицита тромбопластического III фактора кровяных пластинок). Время кровотечения увеличено до 15—20 мин и более, ретракция кровяного

Симптомы

Первичный геморрагический диатез у детей может проявиться после рождения: ранка от пуповины долго кровоточит и медленно заживает. В любом случае болезнь даст о себе знать, когда у младенца начнут прорезаться зубки: из дёсен будет продолжительное время течь кровь. У патологии ярко выраженная симптоматика. Её сложно не заметить. Врач заподозрит наличие недуга уже после поверхностного осмотра. Конкретные проявления зависят от типа заболевания, но общее для них: сыпь, гематомы и кровотечения даже из-за небольших ранок. При обострении состояние пациента ухудшается, появляются осложнения, у которых другая симптоматика.

Геморрагический диатез у взрослых и детей выглядит так:

• долго кровоточат даже маленькие ранки, кровь сложно остановить,
• пурпурная, алая или синяя сыпь,
• гематомы и синяки, они появляются даже при лёгком нажатии на кожу и долго не рассасываются,
• частые кровотечения (носовые, ротовые, менструальные),
• рвота с кровью,
• кровоизлияние в суставы, из-за этого они воспаляются и болят,
• боль в животе,
• кровь в моче и испражнениях,
• увеличение лимфатических узлов,
• увеличение селезёнки и печени,
• капилляры видны под кожей,
• сама кожа очень бледная.

Некоторые признаки диатеза характерны только для определённых типов заболевания. Например, кровоизлияния в суставы свойственны гематомному подвиду, сыпь — капиллярному.

L o a d i n g . . .

Тест: А что вы знаете о человеческой крови?

ответ:

При обострении и тяжёлом течении болезни появляются дополнительные симптомы:

• анемия на фоне большой кровопотери,
• головокружение, слабость, обмороки, одышка, «шум в ушах», учащение сердцебиения,
• кровотечения в органах: желудочные, почечные, кишечные,
• язвочки и болячки на месте сыпи,
• приступы острой боли в животе,
• кровоподтёки и опухлости на лице,
• красные белки глаз.

Последние два симптома свидетельствуют об опасном осложнении — может произойти кровоизлияние в мозг.

Геморрагический диатез: что это такое, фото у взрослых и детей

Геморрагический диатез – общее название заболеваний, с характерной повышенной предрасположенностью человека к кровоизлияниям, появляющимся без причины или при незначительных травмах.

Подобная разновидность диатеза бывает наследственной или вторичной, которая развивается при воспалениях, протекающих в организме больного или может быть вызвана патологическими изменениями крови. Болезнь распространена и способна проявиться у взрослых, детей и новорожденных.

Внешне она проявляется в виде еле заметной сыпи, или крупных пятен на коже, которые выглядят, как большие синяки.

Внешние признаки заболевания на фото

Причины развития

Механизм развития заболевания делят на два вида:

• Наследственный, начинающий проявляться еще в детском возрасте. Он связан с генетическими отклонениями.
• Симптоматический, проявляющийся независимо от возраста. Обычно развитие какой-то из форм происходит в результате не одного, а нескольких нарушений процессов, отвечающих за свертываемость крови.

Наиболее распространенными причинами развития геморрагического диатеза являются:

• врожденные патологии;
• недостаток тромбоцитов;
• склонность к аллергическим реакциям;
• отравления токсичными веществами;
• тяжелая почечная и печеночная недостаточность;
• недостаток витамина С;
• изменения психического состояния;
• применение некоторых видов медицинских препаратов.

Особенности у детей

В педиатрии, проявление геморрагического диатеза у детей иногда указывает на острую форму лейкоза.

Кроме этого, заболевание проявляется кровоточивостью десен, когда у грудничков прорезаются зубки, носовыми кровотечениями, кожной сыпью, болями и изменением строения суставов, кровоизлияниями глаз, рвотой, диареей, при этом в каловых массах содержится кровь. Девочки подросткового возраста страдают обильными месячными.

Зачастую тромбоцитопения у ребенка, не является болезнью, а указывает на незрелость тромбоцитов. Когда половое созревание завершится – это явление пройдет само собой. Тем не менее, педиатры советуют не игнорировать его, потому что часто негативные факторы увеличивают вероятность развития инсультов и внутренних кровотечений, из-за перенесенных травм.

Симптоматика

Главный признак развития патологии – высыпания на коже. Тип и разновидность заболевания отражается на распространении и характере сыпи. Иногда развиваются дополнительные симптомы – кровотечения, кровоизлияния, крупные кровоподтеки.

При тяжелом течении патологии высыпания становятся язвами. Кроме этого могут появиться тошнота, рвота, боли в области живота. Рвотные массы содержат фрагменты крови.

Методы лечения

Полностью вылечить эту патологию нельзя. Своевременное и грамотное лечение снижает выраженность признаков и устраняет возможность сильного кровотечения.

Современная терапия данной патологии проводится в несколько этапов.

Их количество зависит от степени развития болезни:

• лечение медикаментами;
• остановка кровотечения;
• хирургическое вмешательство;
• физиотерапия;
• лечебная гимнастика;
• переливание крови.

При диагностировании геморрагического диатеза у взрослого или малыша, принимать препараты, разжижающие кровь, категорически запрещено (Курантил, Аспирин, Кардисейв, Аспикард, Аспенорм, Лиогель). Это же касается и некоторых видов обезболивающих средств (Аскофен, Сертофен, Цитрамон).

Медикаментозное

Терапия лекарственными средствами направлена на увеличение тромбоцитов, улучшение свертываемости, укрепление стенок сосудов. Гематолог назначает лечение индивидуально, в зависимости от типа патологии.

Обычно производится назначение:

• витаминных препаратов – витамины С, К, Р, если выявлены поражения стенок сосудов;
• глюкокортикоидных гормональных средств, при сниженном уровне тромбоцитов;
• специальных медикаментов, способствующих восполнению недостатка свертывающих факторов (Трамикс, Аминокапроновая кислота, Гордокс).

Остановка кровотечений

Начавшееся кровотечение останавливают при помощи наложения жгута, тампонады носовых проходов. Также можно наложить тугую повязку, приложить лед к кровоточащему месту.

Когда требуется хирургическое вмешательство?

К хирургическому методу лечения прибегают в таких случаях:

• при сильной кровоточивости производится удаление селезенки оперативным путем – спленэктомия. Это увеличивает жизнеспособность клеток крови;
• когда кровотечения носят повторяющийся характер, производят удаление поврежденных сосудов. Если нужно, их протезируют;
• при скоплении крови в суставных сумках делают пункцию для ее удаления.

Лечение от геморрагического диатеза

После сбора анамнеза, комплексной диагностики и постановки точного диагноза врач подбирает в индивидуальном порядке комплекс медицинских мероприятий. Терапия проводится поэтапно, каждый этап контролируется врачом и по необходимости корректируется. Основные варианты лечения:

• прием лекарств;
• остановка кровотечения;
• хирургическая операция;
• физиотерапевтические процедуры;
• ЛФК;
• переливание крови.

Прием медикаментов нацелен на повышения числа тромбоцитов в крови, улучшение показателя ее свертываемости. Также лекарства назначаются для нормализации строения сосудистых стенок.

Кровотечения останавливаются с помощью специализированных средств, в зависимости от локализации патологии. В разных случаях помогает резиновый жгут для конечностей, марля или вата в носовые проходы, губка для остановки крови, а еще грелка со льдом непосредственно на участке с кровотечением позволяет купировать потерю крови.

Оперативное вмешательство представляет собой удаление кровоточащего сосуда, замену его протезом или прокалывание с последующим откачивание крови. Также может быть проведено удаление селезенки, что повысит продолжительность жизнь клеток крови.

Переливание заключается в транспортировке донорской плазмы крови, тромбоцитов и эритроцитов – так компенсируется нехватка нужных функций.

Выбор тактики лечения зависит от факторов – вида диатеза, механизма кровотечения. Врачи опираются на устранение причин и снятие неприятных симптомов, для чего назначают:

• при нехватке в организме аскорбинки полезны витамины С, РР и рутин;
• при выявлении тромбоцитопенической пурпуры и васкулита назначают гормональные препараты;
• если кровотечения характеризуются большим объемом и часто повторяются, удаляют селезенку;
• при гемофилии показано переливание донорской крови, плазмы для восполнения отсутствующих факторов, влияющих на свертывание крови;
• при гемартрозе показана откачка крови из сустава методом пункции;
• при анемии назначают препараты железа, корректируют питание, пополняя его витаминами и белками;
• для всех разновидностей геморрагического диатеза полезными будут физиотерапевтические процедуры, ЛФК, фитотерапия и водолечение.

Симптомы и признаки патологии

Симптомы геморрагического диатеза зачастую разные, в зависимости от той болезни, последствиями которой они выступают. Признаки патология проявляет яркие. При поражении сосудистых стенок у человека по всему телу образуется мелкая сыпь, в том числе и на слизистых оболочках. В некоторых случаях появляется боль в области живота и суставах, присутствие крови в моче, отечность.

При развитии коагулопатии у пациента внезапно возникают кровотечения, обширные подкожные кровоизлияния, которые изменяют цвет кожного покрова. Затем у человека развивается анемия. При гемофилии у детей в первый год жизни наблюдаются носовые кровотечения и подкожные кровоизлияния, артралгия, припухлость суставов.

В тяжелых случаях диатез приводит к появлению изъявлений, тошноты и рвоты с кровью, болевого синдрома в области живота и поясницы, увеличению печени и селезенки, анемии, дизурии. При анемии у человека наблюдается слабость, гипотония, тахикардия, головокружения, бледность кожи.

Прогноз и профилактика болезни

Больные, страдающие геморрагическим диатезом, находятся под постоянным наблюдением гематолога. При проведении хирургических операций и посещении стоматолога необходимо предупредить врачей о наличии у пациента повышенной кровоточивости.

Если больной регулярно получает все необходимые препараты и следует указаниям лечащего врача, то прогноз заболевания может быть благоприятным. При злокачественной форме болезни и наличии осложнений исход может быть летальным.

Предотвратить возникновение врожденных форм геморрагического диатеза практически невозможно. Можно снизить риск кровотечений, если соблюдать следующие меры:

1. Регулярно принимать витамин К.
2. Укреплять иммунную систему организма.
3. Как можно меньше бывать на солнце.
4. Своевременно лечить инфекционные болезни, чтобы избежать заражения очагов кровотечения.

Далеко не все болезни, приводящие к повышенной кровоточивости, можно вылечить полностью. Часто они имеют хроническое течение. При правильном лечении уменьшается вероятность обострений.

Причины

В большинстве случаев нарушение рассматриваемого рода имеет вторичное происхождение. То есть обусловлено прочими отклонениями в работе организма.

Какие именно факторы развития присутствуют:

• Генетические аномалии. Измененный материал передается детям, которые встречаются с нарушениями уже при рождении. Однако манифестация может и припоздниться. В некоторых ситуациях отклонения наблюдаются в пубертатный период.
• Васкулиты. Воспалительные процессы со стороны сосудов разного калибра и неодинаковой локализации. Как правило, встречаются в результате атаки собственных защитных сил организма на клетки.

Аутоиммунный процесс — не единственный возможный. Встречаются и инфекционные провокаторы. Например, на фоне поражения стафилококком, пиогенной флорой вообще, вирусами герпеса, в особенности штаммом четвертого типа и пр.

Обследование пациентов требуется для отграничения различных форм и расстройств.

• Инфекционные заболевания. Разной локализации и интенсивности.
• Всевозможные нарушения синтеза факторов свертывания. Гемофилии, ДВС-синдром и большая группа прочих изменений.
• Гормональный дисбаланс. Встречается и как естественный процесс. Например, на фоне пубертатного периода, беременности, также перехода в климакс у мужчин и женщин.

Речь может идти и о группе причин. Потому вопрос происхождения не всегда столь очевиден и прост. От врача требуется достаточная прозорливость в вопросах клинической практики.

Патогенетическая классификация геморрагических диатезов и основные их виды:

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением тромбоцитопоэза или тромбоцитарного гемостаза (тромбоцитопатии).

• Тромбоцитопеническая пурпура (идиопатическая и приобретенная).
• Симптоматические тромбоцитопении (лейкозы, геморрагическая алейкия, лучевая болезнь и др.).
• Тромбоцитопатии (нарушения агрегационно-адгезивной и других функций тромбоцитов).
• Геморрагическая тромбоцитемия.

1. Геморрагические диатезы, обусловленные нарушением свертываемости крови и фибринолиза или коагуляционного гемостаза (коагулопатии).
2. Нарушение тромбопластинообразования, или 1-й фазы свертывания крови.

Гемофилии A, B и C.

1. Нарушение тромбинообразования, или 2-й фазы свертывания крови (диспротромбии).

• Гипопроакцелеринемия (парагемофилия).
• Гипопроконвертинемия.
• Недостаточность фактора X (Стюарта-Прауэра).

Гипопротромбинемии (геморрагический диатез новорожденных; эндогенный К-авитаминоз при механической желтухе; поражения печени; медикаментозный или дикумарииовый геморрагический диатез после передозировки непрямых антикоагулянтов). Нарушение образования тромбина (медикаментозный геморрагический диатез после передозировки прямых антикоагулянтов типа гепарина).

1. Нарушение фибринообразования, или 3-й фазы свертывания крови.

Афибриногенемическая пурпура (врожденная). Фибриногенопатии (приобретенные гипофибриногенемии). Недостаточность фибринстабилизирующего (XIII) фактора.

1. Нарушение фибринолиза.

Фибринолитические кровотечения и кровоизлияния, обусловленные острым фибринолизом вследствие тромбогеморрагического синдрома (синдрома диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови, коагулопатии потребления) и передозировки препаратов тромболитического действия.

1. Нарушение свертывания крови в различных фазах, обусловленное циркулирующими антикоагулянтами (антитромбопластинами, ингибиторами факторов VIII и IX, антитромбинами).

III. Геморрагические диатезы, обусловленные поражением сосудистой стенки (вазопатии).

Геморрагический васкулит (болезнь Шенлейна-Геноха). Геморрагическая пурпура, связанная с инфекционно-токсическими, инфекционно-аллергическими, дистрофическими и нейроэндокринными воздействиями.

Геморрагический ангиоматоз (болезнь Рандю-Ослера-Вебера), С-авитаминоз (скорбут).

По 3.С. Баркагану, при геморрагических диатезах следует различать такие основные типы кровоточивости:

1. Гематомный.Характерен для нарушений внутреннего механизма свертывания крови – наследственных (гемофилии) и приобретенных (появление в крови циркулирующих антикоагулянтов). Иногда наблюдается при передозировке антикоагулянтов (забрюшинные гематомы).
2. Капиллярный, или микроциркуляторный.Характерен для тромбоцитопении и тромбоцитопатии, а также дефицита плазменных факторов протромбинового комплекса (V, VII, X, II), гипо- и дисфибриногенемий; проявляется петехиально-пятнистыми кровоизлияниями в кожу, слизистые оболочки, кровотечениями из десен, маточными, носовыми.
3. Смешанный капиллярно-гематомный.Характерен для диссеминированного внутрисосудистого свертывания крови (тромбогеморрагического синдрома), болезни Виллебранда (дефицит фактора VIII, сосудистого фактора и нарушение адгезивно-агрегационной функции тромбоцитов), передозировки антикоагулянтов. Проявляется в основном гематомами и петехиально-пятнистыми кровоизлияниями.
4. Пурпурный.Наблюдается при геморрагических васкулитах и других зндотелиозах. Проявляется в основном симметрично расположенными мелкими точечными и эритемными геморрагиями.
5. Микроангиоматозный.Обусловлен наследственными и приобретенными дисплазиями сосудов (болезнь Рандю-Ослера, симптоматические капилляропатии). Характеризуется упорными повторяющимися кровотечениями одной и той же локализации.

Не все перечисленные выше геморрагические диатезы можно отнести к неотложным состояниям, однако при многих из них в определенные периоды геморрагический синдром носит столь выраженный характер, что необходима неотложная терапия.

К таким наиболее часто встречающимся в терапевтической клинике геморрагическим диатезам относятся тромбоцитопеническая пурпура (вид тромбоцитопатии), гемофилии, медикаментозный (дикумариновый и гепариновый) геморрагический диатез, фибринолитические кровотечения и кровоизлияния при тромбогеморрагическом синдроме (синдроме рассеянного внутрисосудистого свертывания крови) и передозировке стрептокиназы (представители коагулопатии), геморрагический васкулит и геморрагический ангиоматоз (виды вазопатии).

К какому врачу обратиться

При появлении кровоточивости у ребенка нужно обратиться к педиатру и гематологу. После уточнения диагноза может быть назначена консультация аллерголога, ревматолога, гастроэнтеролога, ЛОР-врача, невролога, дерматолога, нефролога — тех специалистов, которые помогут в лечении индивидуальных проявлений заболевания. Нередко на помощь приходят врачи физиотерапевты, специалисты по лечебной физкультуре, массажисты, особенно при поражении суставов и мышц. Показана консультация генетика. Для удаления селезенки необходима помощь хирурга.

Лекция М. Б. Бабенко на тему «Геморрагические диатезы. Гемофилия у детей»: