Что такое тромбоцитопения: причины и симптомы, лечение и последствия

Тромбоцитопения: причины, симптомы, виды, лечение

Профилактика тромбоцитопении

Поскольку тромбоцитопения – достаточно широко распространенное заболевание, врачи разработали специальные методы профилактики этой страшной болезни. Профилактика тромбоцитопении включает в себя ведение активного образа жизни, полный отказ или частичное воздержание от алкогольных напитков, нормализация трудового режима дня, а также правильное питание.

Тромбоцитопения может возникнуть вследствие нехватки витаминов в организме человека, в особенности витаминов С и В12

Следует отметить, что тромбоцитопения может возникнуть вследствие нехватки витаминов в организме человека, в особенности витаминов С и В12. Наибольшее количество витамина С содержится в свежих цитрусах и ягодах: апельсины, лимоны, вишня, смородина и т. п. Витамин В12 присутствует в морепродуктах – мидиях, креветках, рыбе, а также в говяжьей и свиной печени. Проследите за тем, чтобы эти продукты время от времени появлялись на вашем столе. Употребление свежих ягод и цитрусовых в пищу также является отличным средством для профилактики тромбоцитопении у детей.

Отдельного внимания заслуживают лица, злоупотребляющие алкоголем. При возникновении малейшего подозрения на тромбоцитопению, они должны немедленно прекратить употребление этих пагубных напитков, поскольку алкогольная интоксикация не дает организму возможности в полной мере вырабатывать тромбоциты. Обычно, если причина тромбоцитопении заключалась только в злоупотреблении алкоголем, после того как больной прекращает употреблять алкогольные напитки, организм восстанавливается самостоятельно – тромбоцитопения проходит в течение 2-3 дней.

Эффективным средством профилактики тромбоцитопении является также и ведение активного образа жизни. Регулярные занятия спортом укрепляют организм, поэтому мы практически никогда не слышим о спортсменах, больных тромбоцитопенией.

Исходя из всего вышесказанного, если вы не хотите заболеть тромбоцитопенией – этим страшным и неприятным недугом, вы должны активно заниматься спортом, полностью отказаться от курения и алкоголя, следить за своим здоровьем, вовремя лечить инфекционные заболевания и хотя бы раз в год проходить плановое обследование у своего лечащего врача. Если вы со всей серьезностью отнесетесь к данным рекомендациям и постараетесь следовать им, шансов заболеть тромбоцитопенией у вас будет крайне мало.

Механизм развития

Точно сказать, что становится виновником становления патологического процесса удается не сразу. Требуется немало времени на тщательную диагностику. Несмотря на сложности в определении этиологии, патогенетические особенности и закономерности всегда примерно одинаковы. Тромбоцитопения связана с недостаточной концентрацией форменных клеток крови при нормальной их функциональной активности. Тромбоциты, которые как раз и участвуют в становлении патологического процесса на первых ролях выступают своего рода склеивающим материалом-заполнителем.

Любая травма, ранение, повреждение, связанное с нарушением целостности кожи и не только проходит несколько стадий. Самостоятельно кровотечение останавливается в результате свертываемости жидкой ткани, которая невозможна без работы тромбоцитов. Такова ключевая роль этих клеток.

В основе механизма развития нарушения лежит группа возможных причин. Если говорить обобщенно, это:

  • Врожденные особенности выработки тромбоцитов. Многие заболевания и синдромы, существующие у пациентов с момента появления на свет, провоцируют расстройства работы кроветворной системы. Подобные патологии опасны сами по себе, а в сочетании с тромбоцитопенией становятся еще большей угрозой. Имеет место системный сбой, который вызывает фундаментальные отклонения, не поддающиеся качественной радикальной коррекции.
  • Нарушение биохимического компонента синтеза или агрегации форменных клеток — наиболее частая причина тромбоцитопении. Точно сказать, что стало провокатором — трудно без диагностики, а порой и после обследований остается масса вопросов. Обычно проблема в падении синтеза так называемых факторов свертывания, особых веществ, обеспечивающих агрегацию форменных клеток, их слипания. Конкретных заболеваний, вызывающих такие изменения множество: от раковых опухолей лимфатической системы, метастазов в костный мозг до инфекционных патологий.
  • Невозможность нормальной свертываемости в результате воспалительного процесса.
  • Аутоиммунные диагнозы также нередко становятся провокаторами тромбоцитопении.

Независимо от причины, патологический процесс движется по идентичному сценарию.  Поскольку тромбоцитов недостаточно, те клетки, что есть, не могут заменить их, обеспечить полноценное свертывание в нужный момент. Это приводит к трансформации реологических свойств крови, ее разжижению. Повышается проницаемость мелких сосудов.

Осложнения смертельно опасны ввиду интенсивности. Речь о кровотечениях. На ранних стадиях — наружных, подкожных, мелких гематом, синяков. На поздних — летальных внутренних, спонтанных, без видимой причины.

Определение механизма необходимо для понимания путей правильного лечения, избавления пациента от подобной проблемы и улучшения перспектив.

Продуктивная тромбоцитопения

Продуктивная тромбоцитопения возникает, если по каким-либо причинам происходят нарушения образования тромбоцитов в костном мозге. В данном случае говорят о гипоплазии мегакариоцитарного ростка. Тогда красный костный мозг неспособен выработать за сутки около 10 процентов тромбоцитов от общего количества. Это необходимо для возобновления их нормального уровня в крови человека. Тромбоциты имеют небольшую продолжительность жизни, именно поэтому возникает такая необходимость.

Продуктивная тромбоцитопения может возникнуть в таких случаях:

  • апластическая анемия. Данное состояние сопровождается стремительным угнетением процесса кроветворения. В результате наблюдают снижение числа всех основных клеток – тромбоцитов, лейкоцитов, лимфоцитов, эритроцитов. В некоторых случаях установить причину этого патологического состояния довольно сложно. К факторам, которые могут привести к апластической анемии и тромбоцитопении, относят неконтролируемый прием некоторых медикаментов, негативное воздействие на организм человека различных химикатов, радиацию и развитие ВИЧ-инфекции;
  • миелодиспластический синдром. Такое определение актуально для целой группы заболеваний, которые имеют опухолевую природу. При наличии данной патологии наблюдается ускоренное образование клеток крови, но они при этом не проходят всех необходимых этапов созревания. В результате у человека развиваются такие нарушения, как тромбоцитопения, анемия, лейкопения. Такие негативные последствия объясняются тем, что тромбоциты и другие клетки крови неспособны правильно выполнять свои функции;

  • мегалобластные анемии. Развитие данной патологии происходит, если организм человека испытывает дефицит некоторых веществ. В результате такой нехватки нарушается процесс образования ДНК, что влияет негативным образом на весь организм человека в целом. В первую очередь страдает кровь, где деление клеток происходит активнее всего;
  • острый лейкоз. Злокачественное заболевание опухолевой природы, которое поражает кровеносную систему. Наблюдается патологическое перерождение стволовых клеток, которые находятся в костном мозге. При прогрессировании острого лейкоза происходит неконтролируемое деление злокачественных структур, что негативно сказывается на состоянии всего организма. Данное заболевание приводит к стремительному уменьшению всех клеток крови;

  • миелофиброз. Это хроническое заболевание, которое сопровождается появлением фиброзной ткани в костном мозге. Данный патологический процесс происходит из-за перерождения стволовых клеток. Постепенно фиброзные ткани разрастаются и полностью замещают здоровые структуры костного мозга;
  • метастазы рака. Онкологические заболевания, которые сопровождаются образованием опухолей, на последних стадиях своего развития склонны к такому негативному процессу, как метастазирование. Это сопровождается распространением злокачественных процессов по всему организму. Патологически измененные клетки способны попасть практически в любой орган или ткань, где начать активно размножаться. Если они проникают в костный мозг, происходит замещение здоровых структур и изменение состава крови;

  • медикаментозные средства цитостатического действия. Их используют для того, чтобы лечить опухоли различной локализации и природы. Они позволяют уменьшить рост образования, что приводит к улучшению состояния больного. К побочным эффектам данных препаратов можно отнести значительное снижение числа тромбоцитов и других клеток крови. Это происходит из-за угнетения кроветворения на фоне приема медикаментов данного типа;
  • негативное воздействие некоторых препаратов. Это происходит на фоне индивидуальной непереносимости какого-либо средства, что приводит к угнетению процесса кроветворения и уменьшения числа тромбоцитов. Такими свойствами могут обладать некоторые антибиотики, диуретики, противосудорожные препараты и другие;

  • радиация. При воздействии ионизирующего излучения происходит разрушение кроветворных клеток костного мозга. Это и приводит к значительному уменьшению уровня тромбоцитов и к другим негативным последствиям;
  • злоупотребление алкоголем. Если в организм человека в больших количествах попадает этиловый спирт, происходит разрушение кроветворных клеток. Чаще всего такое состояние носит временный характер. Обычно после прекращения употребления алкоголя функционирование организма человека нормализуется. В таком случае число тромбоцитов и других клеток крови увеличивается до прежнего уровня.

Тромбоциты и проблема

Тромбоциты – это кровяные тельца, не имеющие ядра, но обладающие важными свойствами. Производятся тромбоциты в красном костном мозге путем отделения материнской стволовой клетки и превращения ее в кровяное тельце.

Превращение происходит путем потери материнской клеткой ядра и приобретения молодым тромбоцитом набора специфических качеств.

Нарушение работы стволовых клеток (аутоиммунные заболевания или опухоли) влияют на уровень тромбоцитов в общей жидкости крови: может случиться как повышение, так и понижение количества кровяных телец.

Продолжительность жизни одного тромбоцита в среднем составляет 8 – 10 дней, после чего он поглощается макрофагами.

Больше половины поглощения происходит в селезенке, поэтому ее удаление может существенно повлиять на уровень тромбоцитов

При внутреннем повреждении сосудов тромбоциты распознают поврежденный участок и закрывают собой нарушенный покров.

Во-вторых, тромбоциты способны участвовать в атаке на вредоносные микроорганизмы (бактерии и вирусы).

Тромбоциты могут поглощать вредителей и блокировать их передвижение, что оказывает сильное влияние на способность организма бороться с воспалительными процессами.

В-третьих, тромбоциты могут участвовать в сужении сосуда с целью создания препятствия для бактерий или при остановке кровотечения. В любом случае, процесс создания тромба в большей степени лежит на тромбоцитах.

Норма тромбоцитов исчисляется их количеством на один микролитр крови. У взрослых норма составляет 150 – 400 тысяч на 1 мкл, при беременности этот показатель может слегка колебаться. Если данный показатель упал до 120 и ниже, то диагностируется тромбоцитопения.

Риск внутренних кровотечений и кровоизлияний при тромбоцитопении очень велик. Около 5 % страдающих тромбоцитопенией людей погибают от кровопотери или мозгового кровоизлияния.

Лечение тромбоцитопении проводится под наблюдением врача, так как оно может состоять из нескольких видов терапии.

Самостоятельное лечение гемолитических заболеваний крайне опасно и потому не рекомендуется. Иногда меры по проведению поднятия уровня тромбоцитов могут проводиться в стационаре (это происходит в тяжелых случаях).

Лечение тромбоцитопении

Для подавления иммунных реакций и снижения сосудистой проницаемости назначаются глюкокортикостероидные препараты (преднизолон, дексаметазон), доза которых постепенно снижается после купирования явлений кровоточивости. Поддерживающая гормонотерапия проводится в течение от одного до нескольких месяцев, в зависимости от тяжести болезни.

При неэффективности проводимой консервативной терапии, а также при повторных обильных кровотечениях или кровоизлияниях в жизненно важные органы рекомендуется удаление селезенки (спленэктомия). Спленэктомия часто оказывается эффективной (до 80%), особенно у молодых. Это объясняется уменьшением разрушения тромбоцитов, снижением образования антител и устранением тормозящего эффекта селезенки на продукцию тромбоцитов костным мозгом.

При отсутствии эффекта от всех перечисленных видов лечения назначаются иммунодепрессанты. Однако негативное воздействие на кроветворение и иммунитет ограничивает их применение. Прогноз тромбоцитопенической пурпуры в большинстве случаев благоприятный.

  • Избегать применения лекарств, вызывающих заболевание.
  • Ограничить переливания крови и тромбоцитов.

к. при частом применении они могут потерять свою эффективность в связи с развитием аллоантител.

При дисфункции тромбоцитов или тромбоцитопении, вызванной снижением производства, переливания являются резервом для пациентов с сильными кровотечениями, тяжелой тромбоцитопенией (например, с количеством тромбоцитов менее 10 000 /мкл) или в случае инвазивных процедур.

При тромбоцитопении, вызванной разрушениями тромбоцитов, переливания необходимы при опасных для жизни кровотечениях или кровотечениях ЦНС..

Лечение симптоматических тромбоцитопений, связанных с другими болезнями, требует основной терапии базового заболевания.

  • При обнаружении снижения уровня тромбоцитов на фоне приема лекарств врач должен отменить все препараты и дополнительно проверить свертывающую систему крови.
  • Требования к диете сводятся к достаточному количеству витаминов, полноценному составу, но исключению продуктов, способствующих аллергии (консервы, чипсы, биодобавки).
  • При идиопатической тромбоцитопенической пурпуре, когда чаще всего в основе заболевания лежат аутоиммунные процессы (уничтожение собственных тромбоцитов антителами), назначаются курсы гормональной терапии.
  • С целью подавления антител проводят лечение иммуноглобулином, интерфероном.
  • Обязательно назначают витамин В12 и фолиевую кислоту, способствующих синтезу тромбоцитов.
  • Если прием гормонов в течении четырех месяцев не нормализовал уровень тромбоцитов, удаляют селезенку (спленэктомия).
  • Проводят от двух до четырех процедур плазмофереза, из подключичной вены забирают кровь пациента и замещают ее готовой очищенной плазмой.
  • К переливанию тромбоцитарной массы прибегают только при критическом снижении уровня тромбоцитов.
  • Для профилактики тромбоза добавляют небольшую дозу тромболитических средств.
  • При наклонности к кровоизлияниям назначают внутрь аминокапроновую кислоту, также применяют ее местно в повязках.

Для устранения небольшого синяка в домашних условиях в первые двое суток к поврежденному месту прикладывают компрессы со льдом на 10-15 минут трижды в день, следует уложить конечность повыше. С третьего дня, если отечность спала, нужно устранять такие нежелательные последствия, как нарушение функции, разрабатывать руку или ногу после ушиба.

Можно делать теплые припарки или чередовать с холодом. Если в месте ушиба нарастает синюшность и отек, необходимо обратиться к врачу. О методах повышения тромбоцитов в крови можно почитать здесь.

Как производится лечение тромбоцитопении? Современные консервативные и хирургические методы

Тромбоцитопения в легкой форме, которая не имеет клинических проявлений, чаще всего не лечится (например, тромбоцитопения у беременных самостоятельно проходит после родов). При легкой форме,  достаточно всего лишь наблюдение врача.

Во время лечения тромбоцитопении осуществляется переливание донорских тромбоцитов, что дает возможность скорректировать процесс течения болезни.

Эффективно ли лечение тромбоцитопении народными средствами? Какие травы принимать, что поможет?

Необходимо понимать, что тяжелая форма заболевания способна вызвать кровотечение и даже геморрагический инсульт, поэтому необходимо вовремя его выявлять и обращаться за помощью к врачу.

Питание при тромбоцитопении

Специфическая диета для больных, в анамнезе которых имеется тромбоцитопения, включает группу продуктов, содержащих компоненты, участвующие в построении опорной структуры форменных элементов крови, в разделении и образовании кровяных клеток. Очень важным является отказ от веществ, тормозящих степень влияния на стадии кроветворения.

Пищевой рацион должен быть богат белком в большей степени растительной природы, цианокобаломином, или витамином В 12, а также продукты обязаны содержать фолиевую и аскорбиновую кислоты. Причина этого заключается в том, что при данной патологии происходит нарушение пуринового обмена. Это приводит к снижению потребления  продуктов животного происхождения. Восполняется  белок за счет растительной пищи, содержащей сою: бобы, горох и другие. Питание при тромбоцитопении должно быть диетическим, включать в себя разнообразные овощи, фрукты, ягоды и зелень. Животные жиры следует ограничить и лучше заменить их подсолнечным, оливковым или каким-либо другим видом масел.

Примерный перечень блюд, входящих в меню больных тромбоцитопенией:

— бульон куриный, приводящий к усилению аппетита;

— хлебобулочные изделия из ржаной или пшеничной муки;

— первым блюдом должен быть суп;

— салаты на растительном масле с зеленью;

— рыбные блюда из нежирных сортов рыбы;

— мясные продукты из мяса птиц, подверженные различной термической обработке;

— гарниры готовят из круп, макарон;

— к напиткам ограничений нет.

Чтобы лечебное питание приносило пользу и помогало при проведении терапии тромбоцитопении, важно соблюдать некоторые правила. Первое, для контроля за выходом новых кровяных клеток из селезенки необходим тиамин и азотсодержащие продукты

Второе, опорная структура форменных элементов крови нуждается в достаточном поступлении в организм лизина, метионина, триптофана, тирозина, лецитина и холина, относящихся к группе незаменимых аминокислот. Третье, разделение клеток крови невозможно без таких микроэлементов, как кобальт, витамины группы В, веществ, содержащих кислоту аскорбиновую и фолиевую. И четвертое, качество кроветворения зависит от присутствия в крови свинца, алюминия, селена и золота. Они оказывают токсическое действие на организм.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

  • пойкилоцитоз,
  • преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) — до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга. При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л

Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых «голубых» тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения — более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений — хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Иммунные тромбоцитопении дифференцируют с вторичными аутоиммунными тромбоцитопениями, развившимися на фоне системных заболеваний соединительной ткани (системная красная волчанка, системная склеродермия), аутоиммунные органные заболевания (аутоиммунный тиреоидит Хашимото, диффузный токсический зоб).

Общие сведения

Тромбоциты состоят из небольших клеточных цитоплазм, лишенных ядрового основания. Они являются наименьшими кровяными частицами и образуются путем отделения фрагментов от материнской клетки, которая располагается в костном мозге. Жизненный цикл тромбоцитов составляет от 8 до 12 дней и заканчивается в селезенке, где устаревшие фрагменты поглощаются клетками тканей, а их место в кровотоке заменяют новые кровяные пластинки.

Тромбоциты обладают множеством необходимых организму функций:

  • Ввиду способности тромбоцитов к ликвидации чужеродных элементов, при воспалительных процессах они помогают организму справиться с проблемой.
  • Наружная поверхность кровяных пластинок состоит из специфических молекул, способных определять поврежденные места на сосудах. Таким образом, тромбоцит закрывает собой травмированный участок капилляра, выступая в роли заплатки. Когда изменяется процесс формирования кровяных пластинок, в русле кровотока возникают мелкие, но множественные кроизлияния.
  • Главная же функция тромбоцитов отводится способности к быстрой остановке кровотечения – красные пластины образуют тромбоцитарную пробку, способствуют ужиманию сосудов и своими действиями активируют работу системы свертывания крови, благодаря которой происходит созревание белкового сгустка.

При ярко выраженной тромбоцитопении жизнь человека находится в опасности ввиду невозможности остановки кровотечение.

Иммунная тромбоцитопеническая пурпура у детей и другие виды ИТП

Острая АИТП у детей наблюдается в возрасте 2-9 лет и возникает через 1-3 недели после перенесенной вирусной инфекции. У ребенка на фоне полного благополучия внезапно появляются петехии и пурпура. Для такого состояния характерной картиной крови является тромбоцитопения, причем снижение уровня белых кровяных телец (лейкопения) отсутствует.

В основе патогенеза данного заболевания лежит выработка антител против антигенов вирусных белков. В этом случае на мембране тромбоцитов адсорбируются вирусные антигены или целые иммунные комплексы «антиген-антитело». Поскольку вирусные антигены все-таки должны покинуть организм, что в большинстве случаев и происходит, заболевание проходит само по себе в течение двух-шести недель.

Ребенок с имунной тромбоцитопенией после падения на плиточный пол. Концентрация тромбоцитов на момент травмы: 9*10⁹ т/л

К другим формам иммунныхтромбоцитопений относится редкое, но тяжелое заболевание, которое носит название – посттрансфузионная пурпура. В основе ее развития лежит перенесенное приблизительно недельной давности переливание крови донора, положительного по одному из тромбоцитарных антигенов, которого у реципиента не оказалось. Такое нарушение проявляется тяжелой рефрактерной тромбоцитопенией, анемией и кровотечениями, которые зачастую приводят к внутричерепным кровоизлияниям, влекущим смерть пациента.

Еще один значимый вид иммунной тромбоцитопении обусловлен взаимодействием лекарственного средства и компонента тромбоцитарной мембраны – одного из гликопротеинов, где препарат или гликопротеин, или их комплекс может оказаться иммуногенным. Нередкой причиной развития иммунной тромбоцитопении может оказаться даже не сам препарат, а его метаболит. Такую природу имеет гепарин-индуцированная тромбоцитопения. Хинин и хинидин также являются типичными средствами, способными индуцировать патологию. Интересно то, что подобная реакция на некоторые (конкретные) препараты заложена генетически, например, прием средств, содержащих золото, стимулирует образование антител к тромбоцитам.

К каким докторам обращаться, если у Вас тромбоцитопения

В установлении диагноза помогает правильно собранный анамнез.

Основным лабораторным показателем тромбоцитопении является значительное снижение количества тромбоцитов (ниже 100*109/л). Кровоточивость проявляется, как правило, при уменьшении количества тромбоцитов ниже 30*109/л.

Характерные морфологические изменения тромбоцитов:

  • пойкилоцитоз,
  • преобладание кровяных пластинок мелких или крупных размеров.

Продолжительность кровотечения удлиняется (по Дьюке) – до 15 минут и более, наблюдается положительный симптом жгута, продолжительность свертывания крови в норме, увеличивается гепариновое время. Тест генерации тромбопластина Биггс-Дугласа нарушен.

Для дифференциальной диагностики различных форм тромбоцитопении важное значение имеет исследование костного мозга. При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной

Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы

Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы

При обусловленных снижением продукции клеток тромбоцитопениях количество тромбоцитов обычно снижено и колеблется в пределах 40-80*109/л. Продолжительность кровотечения может быть нормальной или незначительно удлиненной. Агрегация тромбоцитов со всеми агонистами в пределах нормы.

В рамках обследования при синдроме Вискота-Олдрича обнаруживают спленомегалию, возможно незначительное увеличение лимфатических узлов. При этом параллельно со значительным снижением количества тромбоцитов проявляют морфологические (микроформы), различные функциональные и биохимические дефекты тромбоцитов. Количество мегакариоцитов в костном мозге в пределах нормы, наблюдается существенное снижение сывороточных IgМ, IgG при значительном повышении уровня IgЕ.

В диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры важную роль играет отсутствие связи возникновения кровоточивости с любым предыдущим или фоновым заболеванием. Основным лабораторным признаком является снижение количества тромбоцитов (менее 100*109/л), но кровоточивость развивается в основном лишь при количестве тромбоцитов менее 30*109/л. Выход в периферическую кровь молодых форм тромбоцитов проявляется преобладанием в мазке тромбоцитов больших размеров, малозернистых “голубых” тромбоцитов, пойкилоцитозом.

Продолжительность жизни тромбоцитов сокращена, иногда до нескольких часов (вместо 7-10 суток в норме), удлиняется продолжительность кровотечения – более 15 минут по Дьюке (вместо 3-5 минут в норме), манжетная проба Кончаловского-Румпеля-Лееде положительная.

Продолжительность свертывания крови не нарушена, гепариновое время плазмы крови продлено. Нарушен тест генерации тромбопластина (Биггс-Дугласа). После массивного кровотечения развивается острая постгеморрагическая анемия с нейтрофильным лейкоцитозом, а в случае частых повторных кровотечений – хроническая постгеморрагическая анемия с характерными изменениями в гемограмме.

При гистологическом исследовании удаленной селезенки обнаруживают увеличенное количество лимфатических узелков и реактивных центров в белой пульпе, множественные клетки плазмы на периферии мелких сосудов в краевой зоне, что свидетельствует об активном синтезе иммуноглобулинов. В макрофагах обнаруживают тромбоциты на разных стадиях разрушения. В дифференциальной диагностике идиопатической тромбоцитопенической пурпуры с тромбоцитопении при таких заболеваниях, как апластическая анемия, острая и хроническая формы лейкемии, метастазы рака в костный мозг, наиболее информативной является стернальная пункция и трепанобиопсия, а также имеют значение особенности клинико-гематологической картины перечисленных заболеваний.

Рейтинг
( Пока оценок нет )
Понравилась статья? Поделиться с друзьями:
Добавить комментарий

;-) :| :x :twisted: :smile: :shock: :sad: :roll: :razz: :oops: :o :mrgreen: :lol: :idea: :grin: :evil: :cry: :cool: :arrow: :???: :?: :!: