Врожденные пороки сердца и магистральных сосудов у беременных

Вопросы точной диагностики и лечения врожденных пороков сердца стали решаться лишь в последние 30—40 лет благодаря совершенствованию диагностической техники (катетеризация полостей сердца с манометрией, ангиография и ангиокардиография, эхокардиография и др.) и разработке хирургических методов радикальной или паллиативной коррекции дефектов развития сердца и магистральных сосудов. Миновала пора, когда все врожденные пороки сердца делились всего на две группы: «синие» и «не синие» пороки. В настоящее время известно около 50 врожденных пороков сердца и магистральных сосудов, некоторые из них наблюдаются весьма редко, другие встречаются в основном в детском возрасте (умирают неоперированные своевременно больные или пока не разработаны достаточно эффективные методы хирургической коррекции этих форм пороков), третьи диагностируются у женщин детородного возраста относительно часто и будут рассмотрены в этой главе. Исследованиями, проведенными у взрослых, установлено, что у женщин чаще наблюдаются дефект межпредсердной перегородки и персистенция артериального протока; нет существенного полового преобладания в частоте обнаружения дефекта межжелудочковой перегородки, у мужчин чаще выявляются клапанный стеноз легочной артерии, тетрада Фалло и коарктация аорты.

Врожденные пороки сердца в некоторых случаях могут быть обусловлены генетическими факторами или факторами внешней среды. Установлено, что частота выявления врожденных пороков сердца у детей, родившихся у здоровых матерей, не превышает 0,5%. Частота же этих пороков у братьев и сестер лиц, страдающих врожденными пороками сердца, составляет 1,5—3%, что по меньшей мере в 3 раза превышает частоту их в популяции. Приблизительно такая же частота врожденных пороков сердца у детей, если у одного из родителей имеется врожденный порок сердца. Она может значительно увеличиться, если порок имеется у обоих родителей. В большинстве случаев врожденные пороки возникают спорадически, однако некоторые формы пороков чаще, чем другие, бывают наследственными. Это относится к открытому артериальному протоку, дефекту межпредсердной перегородки, идиопатическому гипертрофическому субаортальному стенозу (рассматривается чаще как миокардиопатия), декстрокардии, семейной врожденной полной атриовентрикулярной блокаде, синдрому Вольффа — Паркинсона — Уайта, синдрому Джервела и Ланге — Нильсона, надклапанному стенозу аорты. Не более 5% врожденных пороков сердца обусловлено генетическими факторами.

Факторы внешней среды также играют определенную роль в возникновении врожденных пороков сердца. Заражение краснухой в первые 2—3 мес беременности может привести к возникновению у плода незарашения артериального протока, дефекта межпредсердной перегородки, изолированного стеноза легочной артерии, тетрады Фалло. Заражение вирусом герпеса в первые месяцы беременности также увеличивает риск возникновения у плода тетрады Фалло. Имеются данные о положительной корреляции между сезонными вспышками респираторных инфекционных заболеваний и повышенной частотой рождения детей с врожденными пороками сердца через 8—9 мес после начала этих вспышек инфекции. Печально известный талидомид при употреблении его в первые недели беременности наряду с аномалиями развития конечностей вызывал и аномалии развития перегородки сердца. У женщин, живущих на большой высоте над уровнем моря, гораздо чаще рождаются дети с незаращением артериального протока, дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородки. Пороки развития, чаще чем обычно, обнаруживают у детей, родившихся у матерей, страдающих сахарным диабетом и предиабетом.

Современные диагностические методы (включая методы функциональной диагностики) позволяют не только точно определить форму и степень выраженности врожденного порока сердца, но и оценить адаптационные возможности миокарда. Это позволяет теперь иметь беременность некоторым из страдающих врожденными пороками сердца молодых женщин, у которых раньше беременность считали опасной для жизни. Благодаря этому и уменьшению заболеваемости ревматическими пороками сердца в экономически развитых странах значительно возрастает удельный вес числа беременных с врожденными пороками сердца. С другой стороны, в экономически развитых странах все большее число больных с врожденными пороками сердца успешно оперируют еще в детском возрасте, успешно проводятся операции у женщин детородного возраста и при приобретенных пороках сердца, появляется новая категория беременных — беременные с оперированным сердцем. Все это приводит к тому, что по различным данным частота врожденных пороков сердца у беременных колеблется от 0,5 до 10% от всех заболеваний сердца, выявляемых у них. Чаще у беременных обнаруживают дефект межпредсердной перегородки, не заращение артериального протока и дефект межжелудочковой перегородки.

Вопреки существовавшему ранее мнению об опасности беременности для женщин, страдающих врожденными пороками сердца, больные с «не синими» врожденными пороками сердца достаточно хорошо переносят беременность. Это, возможно, обусловливается тем, что у них сердечно-сосудистая система приспосабливается к различного рода гемодинамическим нагрузкам и перегрузкам уже с самых первых лет жизни.

Такие аномалии развития, как декстрокардия и обратное расположение внутренностей, обычно не ВЛИЯЮТ отрицательно на течение беременности, а она в свою очередь не оказывает особого влияния на сердечно-сосудистую систему у этих женщин.

Но есть формы врожденных пороков, при которых беременность представляет для женщин несомненный риск. Это прежде всего больные с «синими» пороками сердца; лица, страдающие первичной легочной гипертонией и тяжелой легочной гипертонией при синдроме Эйзенменгера; больные с выраженной коарктацией аорты и стенозом устья аорты. Резко отягощается прогноз и у некоторых беременных с открытым артериальным протоком, дефектом межпредсердной и межжелудочковой перегородки с обратными шунтами, если у них еще до наступления беременности наблюдался цианоз или повышалось давление в малом круге кровообращения. Причиной смерти этих больных во время родов, после них (иногда и после аборта) может стать тяжелая сердечная или сердечно-легочная недостаточность, обусловленная перераспределением объемов крови между большим и малым кругом кровообращения, резким сдвигом в градиентах давления и декомпенсированной гипоксией. При некоторых видах пороков острая сердечная недостаточность развивается сразу после родов в связи с внезапным снижением ПСС и одновременным снижением сопротивления в легочном круге кровообращения.

Определенную опасность представляют подострый бактериальный эндокардит, иногда возникающий у беременных с врожденными пороками сердца (чаще при незаращении артериального протока). Однако, несмотря на все опасности, наблюдались случаи благополучного исхода беременности и родов с неосложненным течением послеродового периода у женщин с синдромом Эйзенменгера, тетрадой Фалло, болезнью Эбштейна, единственным желудочком (трехкамерное сердце), первичной легочной гипертонией, врожденной аневризмой левого желудочка.

При врожденных пороках сердца в организме больной происходят компенсаторные сдвиги, значение которых необходимо учитывать в случае возникновения у нее беременности. При пороках, сопровождающихся сбросом венозной крови в артериальное русло, возникает артериальная гипоксемия, наличие которой может, кроме всего прочего, отрицательно влиять на развитие плода. Но компенсаторные механизмы, включающиеся при этих пороках (полиглобулия и полицитемия), увеличивают ОЦК и повышают ее вязкость. При беременности дополнительное увеличение ОЦК угрожает развитием сердечной недостаточности, а повышение вязкости крови — возникновением тромбозов. Нередко при врожденных пороках сердца развивается кардиосклероз, и нагрузка на миокард, обусловленная беременностью, может оказать неблагоприятное влияние на состояние кровообращения. Легочная гипертония при ряде врожденных пороков сердца (в том числе при пороках со значительным сбросом крови из левой половины сердца в правую), а также при первичном изменении структуры легочных сосудов является серьезнейшим фактором риска для беременных.