Тетрада Фалло

Тетрада Фалло — классический «синий» порок сердца. Частота его выявления у взрослых составляет 7—8% от общего числа больных с врожденными пороками сердца. Порок обусловлен стенозом (чаще подклапанным) выводного тракта правого желудочка, большим дефектом межжелудочковой перегородки, смещением корня аорты вправо и гипертрофией правого желудочка. Порок обнаруживается с одинаковой частотой у женщин и мужчин.

Гемодинамические сдвиги обусловливаются дефектом межжелудочковой перегородки и стенозом легочной артерии. Дефект бывает настолько велик, что давление в левом и правом желудочке уравнивается. Степень стенозирования пути оттока из правого желудочка определяет направление шунтирования крови: если стенозирование резко выражено, то идет сброс венозной крови через левый желудочек в аорту, если же оно не резко выражено, то сброс крови идет слева направо (как при обычном дефекте межжелудочковой перегородки). В последнем случае клинически определяется бледная форма порока. Снижение ПСС, увеличение сердечного выброса и венозного возврата крови, возникающие при беременности, в условиях обструкции пути оттока из правого желудочка способствуют нарастанию шунтирования крови справа налево, снижению насыщения артериальной крови кислородом и усилению цианоза, а также увеличению гематокрита.

Клинические проявления бледной формы тетрады Фалло сходны с таковыми при дефекте межжелудочковой перегородки или стенозе легочной артерии. Для синих форм порока характерны жалобы на выраженную утомляемость, даже при незначительном напряжении, головокружение, одышку при нагрузке, иногда обмороки. При осмотре отмечают цианоз слизистых оболочек и кожных покровов, изменение формы ногтей (в виде часовых стекол) и концевых фаланг пальцев рук (в виде барабанных палочек), низкорослость, иногда — «сердечный горб».

При пальпации определяется усиленный сердечный толчок и иногда систолическое дрожание во втором—третьем межреберьях слева от грудины. При перкуссии размеры сердца либо нормальны, либо отмечается незначительное смещение границы сердечной тупости вправо.

При аускультации в третьем—четвертом межреберьях слева от грудины выслушивается грубый систолический шум, интенсивность которого обратна величине дефекта межжелудочковой перегородки. Шум усиливается после введения мезатона и ослабевает после применения амилнитрита.

При рентгенологическом исследовании сердца в переднезадней проекции существенных изменений его размеров не обнаруживается, иногда сердце имеет конфигурацию «башмачка»: умеренное смещение влево слегка заостренного и приподнятого контура левого желудочка с западанием дуги легочной артерии. Во второй косой проекции может наблюдаться увеличение правых отделов сердца. При выраженном стенозе легочной артерии выбухает дуга аорты. Легочный рисунок обычно ослаблен, но при хорошо развитых бронхиальных коллатералях он может быть усиленным.

На ЭКГ отмечаются признаки гипертрофии правого желудочка, при хорошо развитом коллатеральном кровообращении и усиленном легочном кровотоке могут присоединяться признаки гипертрофии левого желудочка.

На ФКГ регистрируются расщепление II тона с ослаблением легочного компонента его, систолический шум в третьем—четвертом межреберьях слева от грудины, обычно с максимальной амплитудой в начале систолы.

При эхокардиографии определяются резкое исчезновение эхо сигналов от межжелудочковой перегородки в области ее дефекта, аномальное смещение аорты вперед, могут регистрироваться увеличение правого желудочка, утолщение межжелудочковой перегородки и дилатации аорты.

При клиническом исследовании крови наблюдается полицитемия.

Катетеризация полостей сердца и ангиокардиография являются наиболее информативными методами диагностики тетрады Фалло.

Осложнения при тетраде Фалло: гипоксия мозга и тромбоз сосудов мозга, присоединение подострого септического эндокардита, сердечная недостаточность. При беременности риск этих осложнений значительно возрастает. У женщин с тетрадой Фалло беременность представляет риск и для матери, и для плода. Прогностически неблагоприятны повторные приступы потери сознания, гематокрит выше 60%, насыщение периферической артериальной крови кислородом ниже 80% и давление в правом желудочке выше 120 мм рт. ст. Наиболее опасен ранний послеродовой период, когда могут возникнуть тяжелые синкопальные приступы. В связи с высоким давлением в правом желудочке внезапное резкое снижение системного АД и давления в левом желудочке непосредственно после родов даже более опасно, чем у больных с шунтированием крови слева направо, обобщивший данные ряда наблюдений беременных с тетрадой Фалло, отметил развитие сердечной недостаточности в 40% случаев, материнская летальность составила 12%, детская смертность — 36%. У беременных с тетрадой Фалло высока частота самопроизвольных абортов, мертворождений, преждевременных родов и срочных родов детей с малой массой тела.