Митральный стеноз

Митральный стеноз является наиболее частой формой ревматического порока, обнаруживаемой у 75—90% беременных, страдающих приобретенными пороками сердца. Гемодинамические сдвиги при митральном стенозе обусловливаются препятствием к заполнению кровью левого желудочка сердца, возникающим при спаивании и рубцовых изменениях створок клапанов. Достаточный объем кровотока через левое атриовентрикулярное отверстие в этих условиях может осуществляться лишь за счет повышения давления в левом предсердии, но это ведет к увеличению давления в легочных венах и капиллярах. Если давление в легочных капиллярах превышает 30 мм рт. ст., то начинается транссудация жидкости из капилляров в альвеолы. У больных с митральным стенозом и длительно существующим застоем в легких отек легких возникает при более высоком давлении в легочных капиллярах. Правда, часто возникающее при беременности снижение содержания белка в сыворотке крови может снижать порог легочного капиллярного давления, при достижении которого развивается отек легких. При длительно существующем митральном стенозе возникающее сначала рефлекторное сужение, а затем и склерозирование легочных артериол ведет к повышению легочного арте-риолярного давления, что, хотя и является результатом прогрессирования патологического процесса, но в этих условиях действует как защитный механизм против развития отека легких. Однако само по себе наличие высокой легочной гипертонии уже представляет серьезный риск для беременной.

Изменения гемодинамики, связанные с беременностью (особенно увеличение ОЦК, сердечного выброса и частоты сердечных сокращений), увеличение давления в малом круге кровообращения при тенденции к уменьшению легочного сосудистого сопротивления (что способствует увеличению кровенаполнения малого круга), анемия разведения, а также обусловленная этими изменениями перегрузка обоих желудочков представляют потенциальную опасность для больных митральным стено-зом и могут вызвать уже с 12—13-й недели беременности такие серьезные осложнения, как сердечная астма, отек легких, тяжелое мерцание предсердий, правожелудочковая недостаточность и артериальные эмболии. Мерцательная аритмия существенно ухудшает гемодинамическую ситуацию как за счет выпадения нормальных сокращений левого предсердия, так и нередко вследствие увеличения частоты сердечных сокращений, влекущего за собой укорочение диастолы. Развитие правожелудочковой недостаточности способствует появлению периферических отеков и отчасти варикозному расширению вен у беременных. В свою очередь хронический венозный застой повышает риск возникновения эмболий легочной артерии.

При митральном стенозе физиологическая адаптация к колебаниям сердечного выброса ограничена. Увеличение венозного возврата крови может привести к повышению давления в легочной артерии и развитию правожелудочковой недостаточности, а физическая или психоэмоциональная нагрузка может обусловить обморочное состояние в связи с острой левожелудочковой недостаточностью или в связи с недостаточным увеличением (либо отсутствием увеличения) сердечного выброса при снижении ПСС. Сердечная недостаточность у женщин, страдающих митральным стенозом, может развиться впервые после родов и даже после аборта. У больных с минимальной и незначительной степенью стенозирования левого атриовентрикулярного отверстия риск развития этих осложнений не очень высок. Наиболее значительна опасность развития отека легких на 20—36-й неделе беременности, а также во время родов и непосредственно после них. Хорошее функциональное состояние миокарда до беременности или в начале ее еще не определяет отсутствие риска возникновения отека легких в дальнейшем, так как анатомически умеренный стеноз в условиях изменений гемодинамики, характерных для беременности, может оказаться функционально тяжелым. Иногда отек легких возникает впервые у беременных моложе 30 лет без выраженных симптомов заболевания при незначительном увеличении размеров сердца и нормальном синусовом ритме.

Возникновение отека легких в поздние сроки беременности резко ухудшает прогноз и дает высокую летальность, составляющую почти 50% от общей летальности беременных с ревматическими пороками сердца. Быстрота развития отека легких и его рефрактерность в подобных случаях обусловливаются значительным увеличением ОЦК и другими сдвигами гемодинамики, возникающими при беременности. Риск отдаленной смертности у этих больных остается повышенным в течение года после родов. При длительном течении заболевания, ведущем к склерозированию ветвей легочной артерии, отек легких возникает редко (но чаще развивается правожелудочковая недостаточность).

Как и при других клапанных пороках сердца у беременных, страдающих митральным стенозом, беременность и роды протекают с акушерскими осложнениями (угрожающий аборт, поздний токсикоз беременных, анемия, преждевременные роды, несвоевременное отхождение околоплодных вод, внутриутробная гипоксия плода и др.), что в свою очередь оказывает неблагоприятное влияние на течение заболевания сердца. У беременных, страдающих митральным пороком, чаще, чем при других пороках сердца, обнаруживается узкий таз.

Клиническая (и рентгенологическая) симптоматика митрального стеноза, как и других клапанных пороков сердца, при беременности не изменяется. У значительного числа больных не удается выявить в анамнезе характерных ревматических суставных атак. При наличии нерезко выраженного стеноза жалобы, особенно в ранние сроки беременности, могут отсутствовать. Столь характерные для заболевания жалобы, как одышка при незначительной физической нагрузке, слабость, повышенная утомляемость при беременности не патогномоничны, так как предъявляются нередко и здоровыми беременными. Большее диагностическое значение имеет одышка в покое, но она наблюдается преимущественно при выраженном стенозе. Могут предъявляться жалобы на кашель (сухой или с необильным слизистым отделяемым), кровохарканье, сердцебиение, перебои в сердечной деятельности; реже больные жалуются на ноющие или колющие боли в области сердца, обычно не связанные с физической нагрузкой.

При нерезко выраженном стенозе внешний вид больных особенностей не представляет. При значительном стенозе характерен цианотический румянец, более или менее выраженный цианоз губ, дистальных отделов конечностей. Если порок сформировался в детстве, то отмечается общее физическое недоразвитие. При осмотре может наблюдаться усиленная пред сердечная и эпигастральная пульсация (последняя еще больше усиливается при вдохе), обусловленная гипертрофией правого желудочка, иногда наблюдается пульсация в третьем — четвертом межреберьях слева от грудины. При длительном течении болезни, особенно если она началась в детстве, может обнаруживаться «сердечный горб» — равномерное выпячивание пред сердечной области передней грудной стенки.

При пальпации определяется усиленный сердечный толчок, верхушечный толчок из-за смещения левого желудочка правым желудочком нередко не выявляется. При выраженном стенозе ладонью ощущается диастолическое дрожание («кошачье мурлыканье») у верхушки сердца, оно усиливается после физической нагрузки, в положении лежа на левом боку, при задержке дыхания на выдохе. Ладонью можно почувствовать во втором межреберье слева от грудины и усиление II тона над легочной артерией (особенно при задержке дыхания на выдохе). При перкуссии определяется расширение границ относительной тупости сердца вверх (за счет увеличения левого предсердия) и вправо (за счет увеличения правого желудочка и правого предсердия). Если наряду со стенозом левого атриовентрикулярного отверстия имеется и недостаточность митрального клапана, то границы относительной перкуторной тупости сердца могут быть расширены и влево.

Аускультативные признаки типичны: хлопающий I тон сердца (его хлопающий характер исчезает при фиброзе и кальцинозе створок клапана) и тон (щелчок) открытия митрального клапана, выслушиваемый над верхушкой сердца сразу после II тона; акцент и иногда раздвоение II тона над легочной артерией; диастоличе-ский шум низкого тембра, возникающий в различные фазы диастолы (протодиастолический, слышимый в начале диастолы; мезодиастолический, выслушиваемый в середине диастолы; пресистолический, слышимый в конце диастолы) над верхушкой сердца. В положении больной на левом боку при увеличении сердца точка выслушивания шума смещается латеральнее. Пресистолический шум при возникновении мерцательной аритмии исчезает. У некоторых больных выслушивается и систолический шум, связанный либо с одновременным наличием митральной недостаточности, либо с возникновением (при значительном увеличении правого желудочка) относительной недостаточности трикуспидального клапана. Наиболее ясно аускультативные признаки митрального стеноза обнаруживаются после небольшой физической нагрузки при задержке дыхания на выдохе в положении больной на левом боку.

При беременности иногда вследствие усиления кровотока через суженное клапанное отверстие становятся слышимыми ранее не определявшиеся (из-за незначительной степени сужения отверстия) при аускультации шумы, характерные для митрального стеноза (это же касается и редко встречающегося стеноза правого атриовентрикулярного отверстия). В результате этого феномена наличие митрального стеноза иногда впервые выявляется только при наступлении беременности, чаще уже в первой половине ее. В то же время некоторыми авторами отмечалось ослабление при беременности часто выслушиваемого при митральном стенозе пресистолического шума на верхушке и сужение зоны (и без того обычно небольшой) его выслушивания.

При стенозе левого атриовентрикулярного отверстия часто возникают нарушения сердечного ритма, особенно мерцательная аритмия (обычно тахисистолическая форма). Пульс нередко малого наполнения. Может отмечаться снижение систолического АД при некотором повышении диастолического давления, в результате чего уменьшается пульсовое давление. У некоторых больных, однако, может возникать артериальная гипертония. При снижении сократительной способности правого желудочка повышается венозное давление. Скорость кровотока обычно уменьшается.

При рентгенологическом исследовании у больных с нерезко выраженным митральным стенозом существенных изменений сердечной тени не обнаруживается. По мере нарастания степени стенозирования обнаруживается (вследствие увеличения левого предсердия) сглаживание талии сердца, а затем и выбухание его контура в этой зоне, а также выбухание дуги легочной артерии при исследовании в прямой проекции. Корни легких расширены, сосудистый рисунок легочных полей усилен. При исследовании в первой косой проекции увеличенное левое предсердие смещает контрастированный пищевод вправо и назад по дуге малого радиуса (не более 6 см).

На ЭКГ при выраженном стенозе появляется при перегрузке левого предсердия уширенный, нередко расщепленный, зубец Р в I и II стандартных отведениях (иногда и в грудных отведениях); при перегрузке правого желудочка отмечается увеличение зубца R в правых грудных отведениях и зубца S в левых грудных отведениях, снижение сегмента ST и появление отрицательного зубца T в правых грудных отведениях.

На ФКГ I тон на верхушке высокоамплитудный, интервал между II тоном и тоном открытия митрального клапана уменьшается по мере прогрессирования стеноза, тогда как интервал зубец 2 ЭКГ — I тон ФКГ увеличивается и достигает 0,08—0,12 с (в норме он составляет 0,04—0,06 с). При тяжелом стенозе II тон и тон открытия митрального клапана сливаются. Регистрируются также диастолические шумы, причем протодиастолический шум начинается сразу после тона открытия митрального клапана, а пресистолический шум переходит обычно в I тон.

Эхокардиографические признаки митрального стеноза — снижение скорости прикрытия передней створки митрального клапана, уменьшение амплитуды движения и утолщение створок митрального клапана, аномальное движение его задней створки, расширение (в поздних стадиях) полости правого желудочка.

Катетеризацию полостей сердца (выявляющую вначале повышение давления в левом предсердии, легочной артерии, а затем в правых желудочке и предсердии), а также ангиокардиографию у беременных производят лишь в тех случаях, когда решается вопрос о хирургическом лечении порока сердца.

Дифференциальную диагностику резко выраженного митрального стеноза (когда имеется сочетание высокого легочного сосудистого сопротивления и низкого сердечного выброса, выраженность характерного диастолического шума над верхушкой может резко уменьшиться, вплоть до его исчезновения; в то же время вследствие кальцификации створок митрального клапана могут отсутствовать щелчок его открытия и хлопающий I тон над верхушкой) приходится проводить обычно с заболеваниями, при которых возникает венозная легочная гипертония при незначительно увеличенных размерах сердца — это первичная легочная гипертония и легочное сердце. Дифференцировать эти заболевания важно потому, что в первом случае может обсуждаться вопрос о хирургическом вмешательстве на сердце у беременной, в двух последних — хирургического вмешательства не может быть. В подобной ситуации установлению диагноза митрального стеноза способствуют рентгенологические признаки увеличения левого предсердия и обызвествления митрального клапана. При необходимости исследуют функции легких и производят катетеризацию сердца.

Предсердечная пульсация, хлопающий I тон над верхушкой сердца (иногда и диастолический шум), пароксизмы мерцательной аритмии при тиреотоксикозе могут симулировать картину митрального стеноза. Установлению правильного диагноза помогает обнаружение других клинических признаков тиреотоксикоза, а также биохимическое исследование крови.

В редких случаях приходится проводить дифференциальную диагностику митрального стеноза с дефектом межпредсердной перегородки (когда расщепление II тона над легочной артерией проводится вниз к левому углу грудины и расценивается как щелчок открытия митрального клапана), а также с подвижной миксомой левого предсердия. В последнем случае могут обнаруживаться аускультативные признаки митрального стеноза, не всегда исчезающие с переменой положения тела, но нередко при наличии миксомы признаки митрального стеноза возникают внезапно и могут сопровождаться приступами потери сознания (при полной обструкции клапанного отверстия). При наличии миксомы предсердия могут быть лихорадка, анемия, похудание; рентгенологически определяемое увеличение левого предсердия обычно мало выражено. Миксома может быть обнаружена с помощью эхокардиографии и ангиокардиографии.

При митральном стенозе могут возникать следующие осложнения: кровохарканье, приступы сердечной астмы, мерцание или (реже) трепетание предсердий, которым нередко предшествует групповая экстрасистолия, пароксизмальная предсердная тахикардия, тромбоэмболии (образование шаровидного тромба в левом предсердии, тромбоэмболии артерий головного мозга, почек, селезенки, нижних конечностей), флеботромбозы нижних конечностей, нередко становящиеся причиной возникновения инфаркта легкого, симптомы сдавления резко увеличенным левым предсердием, прилегающих к нему образований — возвратного нерва, левой подключичной артерии, реже симпатического нерва, и отек легких.

При развитии недостаточности кровообращения у беременных с митральным пороком сердца снижаются ударный и минутный выброс, работа сердца; увеличиваются в большей степени, чем у здоровых беременных, ОЦК, давление в малом круге кровообращения и общее ПСС, что способствует как развитию отека легких, так и возникновению правожелудочковой недостаточности. При фазовом анализе систолы в этих случаях отмечается значительное удлинение фазы изометрического сокращения левого желудочка и укорочение периода изгнания — возникает синдром гиподинамии сердца. В некоторых случаях может быть обнаружено усиление функции правого желудочка, способствующее в этих условиях увеличению застоя в малом круге кровообращения и развитию отека легких. Таким образом, у больной, страдающей митральным стенозом, застой в легких и отек легких во время беременности могут возникнуть скорее и легче, чем у небеременной больной.

Развитию отека легких у беременной может способствовать и синусовая тахикардия, обусловленная нагрузкой, и приступ пароксизмальной тахикардии, при которых из-за сокращения длительности диастолы уменьшается кровоток через митральный клапан и быстро возрастает давление в левом предсердии.