Коарктация аорты

Коарктация аорты (стеноз перешейка аорты). Несмотря на то что врожденное сужение аорты может наблюдаться на всем ее протяжении, порок в 95% случаев обусловлен сужением аорты в области ее перешейка (граница дуги и нисходящего отдела аорты), как правило, дистальнее отхождения левой подключичной артерии. Обычно имеется постстенотическое расширение аорты, нередко и престенотическое. В редких случаях отверстие в месте сужения аорты отсутствует. Характерно для этого порока развитие коллатерального кровообращения по нормальным межсосудистым анастомозам артериальных ветвей, отходящих от аорты проксимальнее и дистальнее области коарктации (наибольшее значение имеют внутренние грудные, межреберные и лопаточные артерии). У взрослых людей участки аорты проксимальнее и дистальнее коарктации могут подвергаться дегенеративным изменениям (разрыхления, фиброз, кальцификация), иногда с образованием аневризм (в том числе и в коллатеральных сосудах).

Гемодинамическим следствием возникновения препятствия току крови в аорте является увеличение систолического давления в левом желудочке и значительное повышение давления во всех артериальных ветвях, отходящих от аорты проксимальнее коарктации (в возникновении гипертонии определенную роль играет и ишемия почек). Давление в артериях, отходящих от аорты дистальнее коарктации, нормальное, незначительно сниженное или повышенное. Коарктация аорты нередко сочетается с двухстворчатым клапаном аорты.

Обусловленное беременностью увеличение ОЦК и сердечного выброса не всегда ведет к нарастанию уже повышенного при коарктации аорты АД в результате того, что при беременности одновременно снижается ПСС. Дополнительное повышение АД чаще возникает к концу срока беременности и во время родов.

Жалобы у больных коарктацией аорты нередко отсутствуют. Иногда больных беспокоят головная боль, носовые кровотечения, незначительная одышка, усталость или боль в ногах при физической нагрузке, зябкость ног. При осмотре в ряде случаев в ретростернальной ямке видна пульсация дуги аорты. При развитии мощных коллатералей может стать видимой их пульсация в лопаточной и задней межреберной областях, особенно если больная сидит, наклонившись вперед.

При пальпации определяется усиленный (не всегда) верхушечный толчок в обычном месте. Часто выявляется пульсация межреберных и лопаточных артерий. Границы сердца нормальны или незначительно расширены. Во втором межреберье слева от грудины выслушивается систолический шум, проводящийся на сосуды шеи и в межлопаточное пространство, иногда над верхушкой сердца слышен щелчок открытия клапана аорты. Шум может выслушиваться и над межреберными и лопаточными артериями.

Пульсация на лучевых артериях особенностей не представляет, на бедренных артериях она обычно ослаблена или совсем не определяется. Когда пульсация на бедренных артериях определяется, она запаздывает по отношению к пульсации плечевых артерий. Характерным признаком коарктации аорты считается значительное повышение систолического АД на руках при снижении его (или нормальном уровне) на ногах (в норме давление на ногах выше, чем давление на руках, на 10—20 мм рт. ст.). Диастолическое давление бывает нормальным или умеренно повышенным. В результате пульсовое давление на руках высокое, на ногах — низкое. Иногда АД на руках в покое бывает нормальным, но при нагрузке резко повышается. Если левая подключичная артерия отходит от области коарктации или дистальнее ее, то пульсация лучевой артерии на левой руке будет слабее (может даже отсутствовать), а АД на этой руке будет ниже, чем на правой. Венозное давление остается нормальным.

При рентгенологическом исследовании размеры и контуры сердца часто нормальны, иногда размеры его несколько увеличены за счет левого желудочка. На рентгенограммах грудной клетки хорошо видна узурация («изъеденность») нижних краев задних отделов ребер, обусловленная давлением артериальных коллатералей. Может обнаруживаться (при исследовании с барием) двойное отклонение пищевода расширениями аорты до и после коарктации. Выраженность и локализация сужения аорты уточняются с помощью аортографии.

ЭКГ может быть нормальной или отражать ту или иную степень гипертрофии левого желудочка. На ФКГ регистрируются акцент II тона над аортой и распространенный шум, возникающий в середине систолы. Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию производят при подозрении на наличие сопутствующих пороков сердца.

Коарктация аорты может осложняться левожелудочковой недостаточностью, гипертонической энцефалопатией, кровоизлиянием в мозг, подострым бактериальным эндокардитом (особенно при сочетании коарктации аорты с двухстворчатым клапаном аорты), расслоением или разрывом аорты. Все эти осложнения могут возникать у беременных, летальность которых при этом пороке составляет 3,5—9% (более высокая летальность обусловливается сопутствующими коарктации аорты пороками сердца). Наиболее частой причиной смерти является разрыв аорты. Осложнения большей частью возникают в III триместре беременности и непосредственно перед родами, но могут быть и во время родов.