Изолированный стеноз легочной артерии

Агрегатор автовокзалов - https://www.avtovokzaly.ru/. Купить билет на автобус.

На долю этого порока приходится 8—10% от общего числа больных врожденными пороками сердца. Встречается несколько чаще у мужчин, чем у женщин. Обычно сужение бывает вызвано сращением комиссур створок клапана легочной артерии с образованием куполообразной диафрагмы с малым отверстием. Реже стеноз бывает обусловлен фиброзно-мышечным разрастанием в области выводного тракта правого желудочка. Корень легочной артерии имеет постстенотическую дилатацию. Нередко наблюдается сопутствующий дефект межпредсердной перегородки.

Гемодинамическое последствие сужения пути оттока крови из правого» желудочка — появление градиента давления между его полостью и легочной артерией. В связи с увеличением систолического давления мышца правого желудочка гипертрофируется, затем и дилатируется, повышается давление в правом предсердии. После этого может произойти открытие овального окна в межпредсердной перегородке с шунтированием крови справа налево.

Больные жалуются на повышенную утомляемость, одышку (сначала при нагрузке, потом и в покое), боли в области сердца, головокружение, иногда обмороки. При осмотре, если имеется открытое овальное окно, выявляется цианоз. Иногда виден «сердечный горб».

При пальпации отмечают усиленный сердечный толчок, во втором—третьем межреберьях слева от грудины нередко систолическое дрожание. Перкуторные размеры сердца длительно остаются нормальными.

При аускультации обнаруживают ослабление II тона над легочной артерией, характерный грубый систолический шум во втором—третьем межреберьях (при инфундибулярном стенозе — в третьем—четвертом межреберьях) слева от грудины, проводящийся по направлению к шее. При незначительном и умеренном стенозе шум бывает мягким, может быть слышен систолический щелчок.

Периферический пульс и АД существенно не изменяются. Венозное давление в тяжелых случаях может быть повышенным.

При рентгенологическом исследовании в случаях незначительного стенозирования размеры сердца изменяются мало, выявляют постстенотическое расширение (кроме случаев инфундибулярного стеноза) дуги легочной артерии. При выраженном стенозе отмечают (не всегда) увеличение правого желудочка, а в тяжелых случаях и выбухание правого предсердия. Легочный рисунок обычно ослаблен.

На ЭКГ отклонение электрической оси сердца вправо, при более выраженных степенях стенозирования — признаки гипертрофии правого желудочка и иногда признаки перегрузки правого предсердия.

На ФКГ регистрируют расщепление ослабленного II тона над легочной артерией, ширина которого варьирует при дыхании; систолический шум в этой же зоне, длительность которого при умеренном стенозе ограничивается аортальным компонентом II тона, а при выраженном стенозе переходит через II тон.

Катетеризацию полостей сердца и ангиокардиографию проводят для решения вопроса о хирургическом вмешательстве.

Заболевание может осложниться правожелудочковой недостаточностью (обусловливаемой при беременности увеличением ОЦК) и подострым бактериальным эндокардитом. При беременности перегрузку сердечной мышцы, как и при других пороках сердца, может вызвать увеличение сердечного выброса.