Дефект межжелудочковой перегородки — один из наиболее часто (15—29%) обнаруживаемых врожденных пороков сердца, но у взрослых он встречается реже, чем дефект межпредсердной перегородки. Чаще наблюдается у женщин, чем у мужчин. Дефект может располагаться в мышечной части перегородки, в мембранозной ее части (ниже наджелудочкового гребня) и в субпульмональной части перегородки (выше наджелудочкового гребня). В последнем случае дефект часто сочетается с недостаточностью аортального клапана. Мембранозная часть перегородки — наиболее частая локализация дефекта.

Гемодинамическое значение имеет размер дефекта, а не его локализация. При малом и умеренном дефекте (соответственно и относительно малом сбросе крови из левого желудочка в правый) давление в легочной артерии остается нормальным или слегка повышается, несмотря на значительное увеличение легочного кровотока. В последствие может развиться вторичная легочная гипертония. При большом дефекте быстро развивается вторичная легочная гипертония, а затем и недостаточность кровообращения (эти больные обычно не доживают до детородного возраста). Возможно спонтанное закрытие дефекта (чаще небольшого и обычно в детском возрасте).

При небольших дефектах межжелудочковой перегородки больные жалоб не предъявляют, при осмотре каких-либо особенностей не выявляется.

При пальпации отмечают усиленный сердечный толчок и систолическое дрожание слева от грудины. Изменения перкуторных границ сердца определяют при наличии более значительных дефектов.

При аускультации отмечают акцент и расщепление II тона над легочной артерией, характерен грубый голосистолический шум, выслушивающийся в большинстве случаев в третьем — четвертом межреберьях слева от грудины (при субпульмональном дефекте в первом — втором межреберьях). При значительном дефекте шум очень грубый и разлитой. По мере развития легочной гипертонии интенсивность шума может уменьшаться и возникает дующий диастолический шум над клапаном легочной артерии (в этой стадии появляется цианоз, обусловленный тем, что шунт становится двусторонним).

Периферический пульс, АД и венозное давление, время кровообращения существенно не изменяются.

При рентгенологическом исследовании у больных с малым дефектом межжелудочковой перегородки изменений сердечной тени обычно не бывает. При значительных шунтах обнаруживают увеличение размеров сначала левого желудочка, левого предсердия, а затем и правого желудочка, выбухание дуги легочной артерии, пульсацию корней легких, усиление сосудистого легочного рисунка.

ЭКГ нормальна при небольших дефектах. Нарастание шунтирования крови слева направо может вести к появлению признаков гипертрофии левого желудочка, а возникновение легочной гипертонии — к появлению признаков гипертрофии правого желудочка. Аритмии и нарушения проводимости не характерны для дефекта межжелудочковой перегородки.

На ФКГ регистрируются те же феномены, что и при аускультации. При регистрации звуков в третьем — четвертом межреберьях сильный голосистолический шум может «поглощать» оба тона сердца.

На эхокардиограмме: исчезновение эхо в зоне дефекта межжелудочковой перегородки, может обнаруживаться увеличение обоих желудочков и левого предсердия.

С помощью катетеризации полостей сердца и ангиокардиографии определяют объем шунтирования крови и величину дефекта, а после этого решают вопрос о показаниях к хирургическому вмешательству.

Заболевание может осложниться тяжелой легочной гипертонией, правожелудочковой недостаточностью, подострым бактериальным эндокардитом. Женщины с небольшими дефектами межжелудочковой перегородки обычно переносят беременность хорошо. При значительном дефекте перегородки увеличение ОЦК, обусловленное беременностью, может вызвать сердечную недостаточность, иногда с летальным исходом; после родов может возникнуть парадоксальная системная эмболия через дефект в межжелудочковой перегородке. В раннем послеродовом периоде, так же как и при дефекте межпредсердной перегородки, существует опасность реверсии шунтирования крови с появлением резкого цианоза в случаях резкого снижения АД, обусловленного значительной кровопотерей.